Welche Elektrolytungleichgewichte verursachen das Long-QT-Syndrom?

Elektrolytstörungen sind einer der Hauptgründe für das erworbene Long-QT-Syndrom (LQTS). Zunächst wird ganz einfach über die Elektropathophysiologie des Herzens gesprochen, da dies Ihnen helfen wird, klar zu verstehen, wie die Elektrolytungleichgewichte eine QT-Verlängerung verursachen.

Die Elektrolytstörungen, die das Long-QT-Syndrom verursachen, sind:

1. Hypokaliämie

   Hypokaliämie reduziert den Kaliumspiegel (Elektrolyt-Ungleichgewicht) und verursacht ein Long-QT-Syndrom. Der vorgeschlagene zelluläre Mechanismus ist die Hemmung der schnell verzögerten Gleichrichter-K+-Kanäle, was zu einem übermäßigen Natriumeinstrom oder einem verringerten Kaliumausstrom führt. Diese überschüssigen positiven Ionen verursachen eine verlängerte Repolarisation, was zu einem verlängerten QTc-Intervall führt.

   Ursachen

   • Übermäßiger Gebrauch von Abführmitteln
   • Magen-Darm-Verluste – Durchfall, Erbrechen
   • Medikamente – Salbutamol, Insulin, Amphotericin, Aminoglykoside, Diuretika – Furosemid, Thiazide
   • Leberversagen
   • Herzfehler
   • Kortikosteroidtherapie
   • Cushing-Syndrom
   • Erkrankungen der Nierentubuli
   • Ernährungsmangel verlängern

2. Hypokalzämie

   Eine Verringerung des Kalziumspiegels (Elektrolyt-Ungleichgewicht) verursacht das Long-QT-Syndrom. Niedrige Calciumspiegel verlängern die Plateauphase. Dies führt dazu, dass die Calciumionenkanäle lange Zeit offen sind, wodurch mehr Calcium in die Zelle einströmen kann, was zu einer verlängerten Repolarisation führt, die zu einem verlängerten QTc-Intervall führt.

   Ursachen

   • Chronisches Nierenleiden
   • Phosphattherapie
   • Hypoparathyreoidismus – Thyreoidektomie, Parathyreoidektomie
   • Mangel an Vitamin D
   • Medikamente – Calcitonin, Bisphosphonate

3. Hypomagnesiämie

   Eine Verringerung des Magnesiumspiegels (Elektrolyt-Ungleichgewicht) macht die Zelle unfähig, Kaliumunterschiede, den intrazellulären und extrazellulären Raum aufrechtzuerhalten, und führt zu einer Verarmung an Kalium in der Zelle. Dies führt zu Änderungen des Aktionspotentials und zu einer QTc-Verlängerung. Hypomagnesiämie verursacht auch Hypokalzämie. Beide Mechanismen tragen zur QTc-Verlängerung bei. Es zeigt sich, dass sich Patienten mit Long-QT-Syndrom unter einer Magnesiumtherapie bessern.

   Ursachen

   • Malabsorption , Mangelernährung
   • Alkoholkonsum
   • Medikamente – Furosemid, Thiazide, Digoxin, Amphotericin, Aminoglykoside
   • Hyperaldosteronismus
   • Diabetische Ketoazidose
   • Schwerer Durchfall

Aktionspotential ist die Änderung des elektrischen Potentials entlang der Membran einer Muskelzelle oder Nervenzelle durch die Änderung elektrischer Impulse. In den Nerven erzeugt dies den Nervenimpuls, in den Muskeln kontrahiert dies den Muskel, der zur Erzeugung der Bewegung erforderlich ist.

Das Transmembranpotential (TMP) ist die elektrische Potentialdifferenz (Spannung) zwischen dem Inneren und dem Äußeren einer Zelle. Wenn es eine Nettobewegung von +ve Ionen in eine Zelle gibt, wird der TMP mehr +ve, und wenn es eine Nettobewegung von +ve Ionen aus einer Zelle heraus gibt, wird TMP mehr –ve.

Das Herz ist auch ein Muskel; Das Aktionspotential des Herzens unterscheidet sich von dem der Skelettmuskulatur. Es gibt 5 Phasen im Aktionspotential des Herzens (Phase 0-4)

• Ein Aktionspotential, das in einer benachbarten Herzzelle oder Schrittmacherzellen ausgelöst wird, bewirkt, dass der TMP von einer negativen Ladung ansteigt.
• Die schnellen Na+-Kanäle öffnen sich und es kommt zum Na+-Einstrom (kommt in die Zelle). Der große Na+-Strom depolarisiert (kontrahiert) die Zelle. Diese Spannungsverschiebung spiegelt sich in der anfänglichen Spitze des Aktionspotentials wider.

• Zu Beginn dieser Phase schließen sich die schnellen Na+-Kanäle.
• Jetzt öffnen sich einige K+-Kanäle kurzzeitig und K+ strömt aus (geht aus der Zelle). Dadurch entsteht die Kerbe.
• Die Ca2+-Kanäle vom L-Typ (lange Öffnung) öffnen sich und bewirken einen kleinen, stetigen Ca2+-Einstrom entsprechend dem Konzentrationsgradienten.
• TMP ist jetzt leicht positiv.

• Ca2+-Kanäle vom L-Typ sind noch offen und es gibt einen konstanten Zustrom von Ca2+.
• K+ entweicht aus der Zelle entsprechend seinem Konzentrationsgradienten durch die Kanäle „schneller verzögerter Gleichrichter K+“ und „einwärts gerichteter Gleichrichter K+“.
• Diese zwei Gegenströme halten den TMP auf einem Plateaustadium des elektrischen Gleichgewichts.

• Die Ca2+-Kanäle werden allmählich inaktiv.
• Der anhaltende Abfluss von K+ übersteigt den Ca2+-Zufluss. Der TMP wird auf einen negativen TMP zurückgebracht und es kommt zu einer Repolarisation. Die K+-Kanäle des schnell verzögerten Gleichrichters schließen sich.

• Die einwärts gerichteten Gleichrichter-K+-Kanäle bleiben offen und bringen die Zelle auf ihr Ruhepotential. Dann bereitet es sich auf eine weitere Phase der Depolarisation vor.

Die Elektrolytungleichgewichte, die das Long-QT-Syndrom verursachen, sind Hypokaliämie, Hypokalzämie und Hypomagnesiämie. Hypokaliämie verursacht eine Hemmung der schnell verzögerten K+-Gleichrichterkanäle, was zu einem übermäßigen Natriumeinstrom oder einem verminderten Kaliumausstrom führt. Diese überschüssigen positiven Ionen verursachen eine verlängerte Repolarisation, was zu einem verlängerten QTc-Intervall führt. . Niedrige Calciumspiegel verlängern die Plateauphase. Dies führt dazu, dass die Calciumionenkanäle lange Zeit offen sind, wodurch mehr Calcium in die Zelle einströmen kann, was zu einer verlängerten Repolarisation führt, die zu einem verlängerten QTc-Intervall führt. Hypomagnesiämie verursacht Hypokaliämie und Hypokalzämie, was zu verlängertem QTc führt.