Was sind die verschiedenen Arten von Neurofibromen?

Unter Neurofibrom versteht man die Tumorwucherung im Bindegewebe der Nervenscheide. Neurofibrome können aufgrund ihrer Eigenschaften in verschiedene Typen eingeteilt werden.

 

Diffuse Neurofibrome: Ein diffuses Neurofibrom ist eine seltene Form von Neurofibromen. Der Tumor kommt im Rumpf-, Kopf- und Halsbereich vor ² . Diffuse Neurofibrome treten am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen auf.

Plexiforme Neurofibrome: Plexiforme Neurofibrome sind eine Art von Neurofibromen, die aus denselben Zellen wie dermale oder kutane Neurofibrome bestehen. Es kommt in verschiedenen Teilen des Körpers vor, beispielsweise im Kopf, im Nacken, im Bereich der Wirbelsäule und in den tiefen Nerven im Körper. Dieser Tumor wächst langsam und verursacht Schmerzen. Schwere Hirnfunktionsstörungen und Beeinträchtigungen anderer Organe sind Komplikationen dieses Tumors. Obwohl die Erkrankung tief im Gewebe auftritt, kann sie auch an oberflächlichen Nerven auftreten. Das plexiforme Neurofibrom wird in diffuses plexiformes und noduläres plexiformes Neurofibrom unterteilt.

Kutane Neurofibrome: Kutane Neurofibrome werden auch als dermale oder diskrete Neurofibrome bezeichnet. Dieser Tumor geht von den kleinen Nerven in der Haut aus und bildet Beulen oder Klumpen auf der Haut ⁴ . Kutane Neurofibrome werden nicht operativ entfernt. Zur Entfernung dieser Art von Neurofibrom-Tumor wird die CO2-Lasertechnik eingesetzt.

Die Anzahl der kutanen Neurofibrome variiert bei verschiedenen Patienten. Einige Patienten haben nur sehr wenige Tumoren, während andere eine große Anzahl von Tumoren hatten. Bei einer großen Anzahl von Tumoren des kutanen Neurofibroms ist die Erkrankung im Allgemeinen genetisch bedingt.

Intramuskuläre Neurofibrome: Dieses Neurofibrom tritt an Muskeln auf und ist an kleinen Nerven vorhanden. Sie können entfernt werden, aber bei einer Operation kann eine Narbe zurückbleiben.

Neurofibrom ist ein gutartiger Tumor der peripheren Nervenscheide. Es entsteht durch die Vermehrung von Nervenscheidenzellen. Neurofibrome bestehen aus Nervenfasern, Schwann-Zellen (Zellen, die die Nervenfasern bedecken), Blutgefäßen, entzündlichen weißen Blutkörperchen (Mastzellen) und Fibroblasten (Bindegewebe) ¹ . Es bildet kurze Beulen auf oder unter der Haut. Neurofibrome betreffen sowohl Männer als auch Frauen.

Die Symptome eines Neurofibroms hängen von der Größe und Lage des Tumors ab. Folgende Symptome treten bei Patienten mit Neurofibrom auf:

• Neurofibrome Typ 1 (NF-1) führen zu Hautverfärbungen
• Neurofibrom Typ 2 (NF-2) kann das Gehör beeinträchtigen
• Hörverlust oder Ohrensausen
• Weiche, erbsengroße Beule auf oder unter der Haut
• Plötzliche Schwellung aufgrund eines Traumas oder einer Verletzung von Blutgefäßen im Zusammenhang mit einem Neurofibrom.

Zur Behandlung von Neurofibromen setzt ein Neurochirurg verschiedene Behandlungsstrategien ein. Neben der Entfernung des Tumors werden auch verschiedene andere Medikamente verschrieben, um die Symptome des Neurofibroms zu lindern. Wie chirurgische Eingriffe bei anderen Erkrankungen ist auch die Operation beim Neurofibrom mit verschiedenen Komplikationen und Nebenwirkungen verbunden. Daher ist es am besten, eine Operation zu vermeiden, wenn sie nicht unbedingt erforderlich ist. Die Überwachung durch regelmäßige Beurteilung ist eine gängige Strategie, die in Fällen eingesetzt wird, in denen der Patient keine schwerwiegenden Symptome verspürt. Ein Neuroblastom kann durch eine Operation oder Überwachung behandelt werden.

Chirurgischer Eingriff: Eine Operation ist bei Neurofibromen erforderlich, wenn der Patient Beschwerden verspürt und der Tumor sein tägliches Leben beeinträchtigt. Der Tumor des Neurofibroms wird durch die Operation entfernt, aber in einigen Fällen werden Tumore nicht vollständig entfernt und es wird eine Strahlentherapie eingesetzt, um den Druck auf das Rückenmark zu lindern ³ . Zur Zerstörung des Tumors wird auch eine alternative Operationstechnik wie die stereotaktische Wirbelsäulenchirurgie eingesetzt. Bei dieser Technik wird ein hochfokussierter Strahlungsstrahl verwendet, um den Tumor zu zerstören. Die Vorteile dieser Operation sind:

• Minimale Schädigung des gesunden Gewebes um den Tumor herum
• Geringeres Risiko von Nebenwirkungen
• Präzise Operationstechnik

Überwachung: Überwachung ist die vorläufige Strategie, die Neurologen dann anwenden, wenn keine unmittelbare Gefahr für das Leben des Patienten besteht oder wenn die Lebensqualität durch den Tumor nicht wesentlich eingeschränkt ist. Während der Überwachung ist eine regelmäßige Beurteilung des Tumorwachstums erforderlich.

Verschiedene Arten von Neurofibromen sind kutane Neurofibrome, plexiforme Neurofibrome, intramuskuläre Neurofibrome und diffuse Neurofibrome. Das plexiforme Neurofibrom wird weiter in diffuses plexiformes und noduläres Neurofibrom unterteilt.

Verweise: 

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