TAPVR wird bei 1-1,5 % aller Patienten mit angeborenen Herzfehlern gefunden, während PAPVR bei Obduktionsbefunden mit einer Rate von 0,6 % nachgewiesen wird (1) .
Die Früh- und Spätmortalitätsraten liegen bei einfacher TAPVR bei etwa 10 % bzw. 4 %, während sie bei PAPVR bei 0 % bzw. < 1 % liegen (1) .
Was sind die Unterschiede zwischen PAPVR und TAPVR?
Der partielle anomale pulmonalvenöse Rückfluss (PAPVR) und der totale anomale pulmonalvenöse Rückfluss (TAPVR) sind Anomalien des pulmonalvenösen Blutflusses und stellen seltene angeborene Herzfehler dar. Dabei verbinden sich die Lungenvenen nicht mit dem linken Vorhof, sondern leiten sauerstoffreiches Blut zur rechten Herzseite. Sind alle vier Lungenvenen anomal verbunden, spricht man von TAPVR, sind drei oder weniger Lungenvenen anomal, spricht man von PAPVR. TAPVR tritt häufiger bei Männern auf, PAPVR hingegen häufiger bei Frauen.
TAPVR kann in vier verschiedene Typen eingeteilt werden, nämlich:
- Suprakardialer Typ: Die Lungenvenen münden in die obere Hohlvene oder die linke Vena anonyma
- Herz- und Koronarsinustyp: Die Lungenvenen münden in eine gemeinsame Vene, die mit dem Koronarsinus oder dem rechten Vorhof verbunden ist
- Infrakardialer Typ: Die vier Lungenvenen münden in die Pfortader
- Gemischter Typ: Die rechten Lungenvenen münden in den rechten Vorhof oder Koronarsinus und die linken Lungenvenen münden über eine vertikale Vene in die Vena anonyma (1) .
Die Klassifizierung von PAPVR umfasst:
PAPVR mit Sinus-venosus-Vorhofseptumdefekt (80–90 % der Fälle): Normalerweise mündet die rechte obere oder mittlere Lungenvene in die obere Hohlvene oder den rechten Vorhof.
Isolierte PAPVR oder PAPVR ohne Vorhofseptumdefekt: Normalerweise ein seltenes Phänomen und hauptsächlich der Abfluss der rechten oberen Lungenvene in die obere Hohlvene.
PAPVR mit komplexer angeborener Herzkrankheit oder Heterotaxie: Die rechten Lungenvenen münden in den rechten Vorhof und sind mit Obstruktion und pulmonalarterieller Hypoplasie verbunden
Scimitar-Syndrom: Die anomale Verbindung der rechten Lungenvene mit der unteren Hohlvene mit rechtsseitiger Lungensequestrierung, Lungenhypoplasie und Rechtsverschiebung des Herzens (2) .
Klinische Präsentation von TAPVR und PAPVR
Da es sich bei beiden um angeborene Störungen handelt und diese bei der Geburt vorhanden sind, zeigen Neugeborene mit TAPVR von Anfang an Symptome, während bei Patienten mit PAPVR die Symptome im mittleren Alter auftreten oder sie lebenslang asymptomatisch bleiben, je nach Anzahl der betroffenen Lungenvenen.
Bei TAPVR-Patienten kommt es zu Zyanose, Kurzatmigkeit , Diaphorese (Schwitzen) beim Füttern, Wachstumsstörungen, Lebervergrößerung , Rechtsherzinsuffizienz, systemischer Hypotonie, metabolischer Azidose und pulmonaler Hypertonie . Bei TAPVR-Patienten mit Obstruktion kommt es zusätzlich zu den oben genannten Symptomen zu schwerer Zyanose und Kurzatmigkeit, Tachykardie und manchmal akuter respiratorischer Insuffizienz (1) .
Die Symptome der PAPVR sind in der Regel mild oder die Patienten sind völlig asymptomatisch. Kinder sind in der Regel asymptomatisch, abgesehen von Herzgeräuschen oder Belastungsintoleranz. Erwachsene können unter Kurzatmigkeit, Herzrhythmusstörungen, peripheren Ödemen, Rechtsherzinsuffizienz, Lungeninfektionen oder Hämoptyse bei pulmonalvenöser Erkrankung leiden (2) .
TAPVR und PAPVR erfordern sehr unterschiedliche Behandlungsmethoden. TAPVR, insbesondere die obstruktive Form, muss innerhalb weniger Stunden bis Tage operativ korrigiert werden; PAPVR hingegen kann medikamentös ohne sofortige Operation behandelt werden. TAPVR-Patienten können medizinisch mit mechanischer Beatmung, inotropen Medikamenten, präoperativer Stickoxid-Inhalation, Prostaglandinen und ECMO (extrakorporale Membranoxygenierung) stabilisiert werden. Die Operation bei TAPVR zielt darauf ab, alle anomalen Pulmonalvenenkontakte zu trennen und die Pulmonalvenen mit dem linken Vorhof zu verbinden (1) .
Im Allgemeinen hängt die Prognose von TAPVR-Patienten vom Grad der Lungenvenenobstruktion und anderen damit verbundenen Defekten ab. Die frühen und späten Mortalitätsraten bei einfacher TAPVR liegen bei etwa 10 % bzw. 4 %, bei TAPVR mit Lungenvenenobstruktion bei 17 % bzw. 11 %, bei Patienten ohne Lungenvenenobstruktion bei 4 % bzw. 6 %; bei TAPVR in Verbindung mit anderen Herzanomalien liegen sie bei 17 % bzw. 11 %, während sie bei PAPVR 0 % bzw. <1 % betragen (1) .
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