Was sind die Symptome von PAPVR bei Erwachsenen und wie wird es getestet?

ByDr. J. K. Hartmann

Wenn nur eine der Lungenvenen eine Anomalie aufweist, zeigt die Erkrankung keine Symptome. Wenn jedoch beide Venen Anomalien aufweisen, kann dies bei anstrengender Arbeit zu Kurzatmigkeit führen.1

Bei manchen Menschen treten keine Anzeichen und Symptome auf, bei anderen kommt es jedoch später im Leben zu Komplikationen. 2

PAPVR ist ein seltenes angeborenes Herz-Kreislauf-Problem, das bei einer Ultraschalluntersuchung diagnostiziert wird, wenn der Patient auf eine Verletzung untersucht wird. 3

Was sind die Symptome von PAPVR?

Die Lungenvenen, die aus den einzelnen Alveolen entspringen, sind eine Gruppe von Blutgefäßen, die sauerstoffreiches Blut von der Lunge zum Herzen transportieren und es dann in den Rest des Körpers pumpen. Insgesamt gibt es vier Lungenvenen, von denen jeweils zwei aus jeder Lunge, der rechten und der linken, entspringen. Die Lungenherzerkrankung ist eine der häufigsten Erkrankungen in den USA und betrifft jährlich Hunderte von Menschen.

Wenn nur eine der Lungenvenen eine Anomalie aufweist, zeigt die Erkrankung keine Symptome. Sind jedoch beide Venen betroffen, kann dies bei körperlicher Anstrengung zu Kurzatmigkeit führen. Erwachsene mit diesem Herz-Kreislauf-Problem benötigen eine lebenslange Behandlung und regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen bei einem Facharzt für erbliche Herzerkrankungen .

Erwachsene, die in der Parenthesendiagnose diagnostiziert wurden, haben eine bessere Prognose, wenn sie keine Symptome zeigen. Bei manchen Menschen treten jedoch keine Anzeichen und Symptome auf, bei anderen treten später im Leben Komplikationen auf. Eine Operation ist die beste Behandlung für PAPVR. Erwachsene Patienten, die in ihrer frühen Kindheit nicht operiert wurden, benötigen möglicherweise eine Reparaturoperation, wenn sich das Herz vergrößert oder eine Dilatation auftritt.

Typische Symptome sind

  • Herzrhythmusstörungen (Herzrhythmusstörungen), die dazu führen, dass das Herz zu schnell, zu langsam oder sehr unregelmäßig schlägt.
  • Eine bläuliche Verfärbung der Haut und Schleimhäute (Zyanose) aufgrund von Sauerstoffmangel
  • Schwellung von Körperteilen (Ödeme) aufgrund einer Entzündung.

Wie testen Sie auf PAPVR?

Diese Störung bleibt im Säuglingsalter und sogar im Erwachsenenalter oft unerkannt. Die Diagnose und Behandlung einer partiellen Lungenvenenfehlmündung kann schwierig sein. Später im Leben können die Symptome jedoch eine chirurgische Behandlung erforderlich machen.

Dank medizinischer Entwicklungen und therapeutischer Fortschritte erreichen Patienten mit angeborenem Herzfehler das Erwachsenenalter und leben länger. PAPVR ist ein seltenes angeborenes Herz-Kreislauf-Problem, das per Ultraschall diagnostiziert wird, wenn der Patient auf eine Verletzung untersucht wird. Obwohl PAPVR im Gegensatz zur totalen PAPVR partiell und nicht kritisch ist, führt eine frühzeitige Diagnose zu besseren Ergebnissen.

Zu den Tests zur Diagnose von PAPVR gehören:

Elektrokardiogramm – ein einfacher, schmerzloser Test zur Messung der elektrischen Signale des Herzens.

Röntgenaufnahme des Brustkorbs – Die häufigste diagnostische Methode zur Erstellung von Bildern des Herzens, der Lunge und des Brustkorbs

Pulsoximetrie – ein schmerzloses Verfahren zur Messung des Sauerstoffgehalts im Blut

Echokardiogramm – Ein Ultraschallverfahren zur Bestimmung der Funktionsfähigkeit des Herzmuskels und der Herzklappen.

Bildgebungsverfahren und MRT – um mithilfe eines starken Magnetfelds ein detailliertes Bild der Strukturen im Herzen zu erhalten

Herzkatheterisierung – ein Verfahren zur Diagnose und Behandlung von Herzerkrankungen. 3

Der partielle anomale pulmonalvenöse Rückfluss (PAPVR) ist eine seltene kardiovaskuläre Anomalie, die bei 0,4–0,7 Prozent der Autopsien festgestellt wurde. Meistens ist diese Erkrankung mit einem Vorhofseptumdefekt (ASD) verbunden.

Bei einer PAPVR liegt eine Störung in einer oder mehreren Lungenvenen vor, die eine pulmonale Hypertonie verursacht. Dies führt dazu, dass das Herz stärker arbeiten muss, um sauerstoffreiches rotes Blut durch die Lunge zu pumpen. Steigt der Druck weiter an oder bleibt er hoch, kann dies zu Herzversagen führen.

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