Was sind die Symptome einer Gallengangsatresie?

Die Gallengangsatresie ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu einem anomalen extrahepatischen Gallengang kommt, der für den Transport der Galle von der Leber zum Dünndarm verantwortlich ist. Die Gallengangsatresie umfasst eine teilweise oder vollständige Obstruktion oder Zerstörung des Gallengangs außerhalb der Leber, häufig und ausschließlich bei Säuglingen. Dieser ernste Zustand erweist sich als tödlich, wenn er unbehandelt bleibt.

Gallengangsatresie kann entweder angeboren oder erworben sein, je nach Typ, ob es sich um einen fötalen Typ oder einen pränatalen Typ handelt. Es kommt weltweit bei einem von 15.000 Neugeborenen vor. Obwohl es bei Männern und Frauen gleichermaßen verbreitet ist, hat es eine leichte weibliche Vorliebe mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 1,4: 1. Asiaten und afroamerikanische Babys haben ein höheres Risiko, eine Gallengangsatresie zu entwickeln. Es wird nicht als Erbkrankheit betrachtet; Tatsächlich gab es Fälle, in denen nur ein Kind mit Gallengangsatresie geboren wurde und der andere Zwilling normal war. Die Ätiologie der Gallengangsatresie ist noch unklar; Es wurde jedoch postuliert, dass es sich aufgrund von Fehlbildungen und Störungen in der Bildung des Gallengangs zum Zeitpunkt der Embryogenese entwickeln könnte. Es wurde auch mit Chromosomenanomalien in Verbindung gebracht, Es ist jedoch keine spezifische genetische Veranlagung bekannt. Es wurde auch mit Problemen mit dem Immunsystem in Verbindung gebracht, und Virusinfektionen (insbesondere Cytomegalovirus, Rotavirus und Reovirus Typ 3, Epstein-Barr-Virus, humanes Papillomavirus) wurden ebenfalls für seine Ätiologie verantwortlich gemacht.

Im Allgemeinen erscheinen die Babys bei der Geburt gesund mit angemessenem Gewicht und gedeihen in den ersten Lebenswochen problemlos. Die Symptome treten innerhalb von 2 bis 6 Lebenswochen auf und werden der Behinderung des Gallenflusses von der Leber durch die Gallenblase zum Dünndarm zugeschrieben. Diese Verstopfung des Gallengangs führt zu einer Ansammlung von Galle und Abfallprodukten in der Leber selbst, was mit bestimmten Symptomen einhergeht und nach und nach Leberzellen zerstört.

Gelbsucht ist das häufigste Symptom, das in allen Fällen von Gallenatresie vorhanden ist. Gelbsucht ist die Gelbfärbung des Weißen von Augen und Haut, technisch bekannt als Ikterus. Es wird durch erhöhte Bilirubinspiegel im Blut verursacht, die aufgrund einer Obstruktion des Gallengangs nicht von der Leber entfernt werden können. Im Allgemeinen haben die meisten Säuglinge zum Zeitpunkt der Geburt Gelbsuchtsymptome aufgrund einer unreifen Leber, aber diese verschwinden normalerweise oder nehmen innerhalb von 2 Wochen nach der Geburt ab. Die Symptome der Gelbsucht beginnen jedoch bei Gallengangsatresie nach 2 bis 6 Wochen nach der Geburt. Das Baby zum Zeitpunkt der Geburt scheint normal zu sein und könnte aufgrund einer unreifen Leber Gelbsucht haben, aber wenn es sich mit der Zeit weiter verschlimmert, ist es ein eindeutiges Anzeichen für eine Gallengangsatresie, anstatt sich zu bessern.

Dunkel gefärbter Urin ist ein weiteres Zeichen der Gallengangsatresie. Dies wird auch durch erhöhte Bilirubinspiegel im Blutkreislauf verursacht, die von den Nieren gefiltert und im Urin ausgeschieden werden, wodurch die Farbe des Urins dunkler und gelber wird.

Acholische Stühle sind neben Gelbsucht und dunkel gefärbtem Urin ein weiteres klassisches Zeichen der Gallengangsatresie. Acholische Stühle sind graue, lehmige oder weiß gefärbte Stühle, die ausgeschieden werden. Im Allgemeinen ist Kot aufgrund der Ausscheidung von Bilirubin durch den Dickdarm gelb gefärbt, aber da die Ausscheidung von Bilirubin durch eine Gallengangsobstruktion verhindert wird, gibt es kein Bilirubin, das durch den Dünndarm ausgeschieden werden kann, daher sind die Ausscheidungen blass, grau oder weiß gefärbt.

Das Kind zeigt auch Anzeichen von Gewichtsverlust und Reizbarkeit mit Fortschreiten der Gelbsucht. Gewichtsverlust resultiert aus einer unzureichenden Funktion der Leber und einer unvollständigen Aufnahme von Nährstoffen und Vitaminen.

Neben den oben genannten Symptomen können auch andere Symptome vorhanden sein, einschließlich einer Magenvergrößerung aufgrund von Hepatomegalie oder Splenomegalie aufgrund von portaler Hypertonie. Wenn der Krankheitsprozess nicht kontrolliert oder behandelt wird, kann er zu Leberfibrose und Narbenbildung führen, die eine Zirrhose und schließlich Leberversagen verursacht, was zum Tod des Säuglings innerhalb von 2 bis 3 Jahren nach Ausbruch der Krankheit führt.