Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung. Dies bedeutet, dass es sich um eine Erkrankung handelt, bei der das körpereigene Immunsystem das eigene Gewebe angreift. Der Schweregrad der Sklerodermie kann sehr unterschiedlich sein. In einigen Fällen kann es sich um eine milde Erkrankung handeln, während es in anderen Fällen eine lebensbedrohliche Situation sein kann.
Inhaltsverzeichnis
Was sind die ersten Anzeichen einer Sklerodermie?
Das häufigste Symptom einer Sklerodermie-Erkrankung ist eine Verhärtung oder Straffung von Hautstellen. Eines der ersten Anzeichen von Sklerodermie ist jedoch eine übertriebene Reaktion auf kalte Temperaturen oder emotionalen Stress, die zu Taubheitsgefühl, Schmerzen oder Verfärbung der Finger oder Zehen führen kann. Dieser Zustand wird auch genanntRaynaud-Krankheit, kommt auch bei Menschen vor, die nicht an Sklerodermie leiden.
Es gibt zwei Haupttypen von Sklerodermie: die systemische Sklerodermie (systemische Sklerose, SSc), die normalerweise die Haut und die inneren Organe oder Systeme des Körpers betrifft, und die lokalisierte Sklerodermie.
Was ist systemische Sklerose?
Es gibt zwei Haupttypen der systemischen Sklerose oder SSc, wie das englische Akronym lautet: die begrenzte kutane systemische Sklerose und die diffuse kutane systemische Sklerose. Der Unterschied zwischen begrenzter und diffuser systemischer Hautsklerose liegt in der Ausdehnung der betroffenen Haut. Bei der begrenzten kutanen systemischen Sklerose tritt die Hautverdickung nur an Händen und Unterarmen, Füßen und Unterschenkeln auf. Im Gegensatz dazu betrifft die diffuse kutane systemische Sklerose die Hände, die Unterarme, die Oberarme, die Oberschenkel oder den Rumpf. Beide Modalitäten können das Gesicht betreffen.
Sowohl die begrenzte als auch die diffuse kutane systemische Sklerose können schwerwiegende klinische Merkmale aufweisen. Beispielsweise kommt das Raynaud-Phänomen in beiden Krankheitsmodalitäten vor. Das Raynaud-Phänomen ist eine Erkrankung, die dazu führt, dass sich die Haut der Finger bei Kälteeinwirkung weiß oder blau verfärbt und sich dann bei Wärmerückgewinnung rot oder violett verfärbt. Diese Episoden werden durch einen Krampf der kleinen Blutgefäße in den Fingern verursacht. Im Laufe der Zeit werden diese kleinen Blutgefäße so stark geschädigt, dass sie vollständig verstopft bleiben können, was zu Geschwüren an den Fingerspitzen führen kann. Das Raynaud-Phänomen tritt bei fast allen Patienten mit systemischer Sklerose auf (95 %).
Bei fast allen Patienten mit systemischer Sklerose ist auch die Speiseröhre betroffen, die ihre normale Beweglichkeit verliert. Infolgedessen kann die Nahrung in der Speiseröhre „stecken bleiben“ und die Magensäure kann in die Speiseröhre gelangen und Sodbrennen verursachen.
Teleangiektasien sind kleine rote Punkte, die an Händen, Armen, im Gesicht oder am Rumpf auftreten. Dabei handelt es sich um winzige Blutgefäße der Haut, die sich erweitert haben.
Patienten, die von diffuser kutaner systemischer Sklerose betroffen sind, haben ein erhöhtes Risiko, eine Lungenfibrose-Erkrankung oder eine interstitielle Lungenerkrankung (Narben im Lungengewebe, die das Atmen erschweren) sowie Nieren- und Darmerkrankungen zu entwickeln.
Eine Nierenbeteiligung tritt auf und äußert sich meist in einem plötzlichen Anstieg des Blutdrucks.
Das Risiko einer ausgedehnten Darmbeteiligung mit Verlangsamung der Bewegungen oder Motilität des Magens und Darms führt zu folgenden Symptomen: Schwellungsgefühl nach dem Essen,Durchfalloder Perioden vonVerstopfungAbwechselnd mit Durchfallperioden.
Unter Kalzinose versteht man das Vorhandensein von Kalziumablagerungen in der Haut oder direkt darunter.
Pulmonale Hypertonie ist ein erhöhter Blutdruck in den Blutgefäßen der Lunge. Das häufigste Symptom istKurzatmigkeit(Atembeschwerden), wenn Anstrengung unternommen wird.
Was ist lokalisierte Sklerodermie?
Morphea
Morphea manifestiert sich als Plaques oder Flecken verdickter Haut, die einen Durchmesser von einem halben bis sechs Zoll haben können. Manche Menschen haben nur einen oder wenige Teller, während andere mehrere über den Körper verteilt haben. Die Plaques können eine hellere oder dunklere Farbe als die umgebende Haut haben und fallen daher normalerweise auf.
Lineare Sklerodermie
Lineare Sklerodermie manifestiert sich als Streifen verdickter Haut entlang eines Arms oder einer Beinseite. Die subkutane Fettschicht kann verloren gehen, sodass das betroffene Glied dünner ist als das nicht.
Sklerodermie im Coup de Sabre
Sklerodermie beim Coup de Sabre ist eine Modalität der linearen Sklerodermie, bei der die verdickte Hautlinie auf der Stirn oder an einem anderen Teil des Gesichts auftritt.
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