Was Sie essen sollten, wenn Sie PKU haben

Die Hauptbehandlung bei Phenylketonurie(PKU) , eine seltene genetische Störung, die eine Aminosäure Phenylalanin verursachtUm sich im Körper anzusammeln, ist eine eiweißarme Ernährung erforderlich. Das Ziel einer PKU-Diät besteht darin, proteinreiche Lebensmittel wie Fleisch, Eier und Milchprodukte zu meiden und gleichzeitig die Aufnahme von Lebensmitteln wie Kartoffeln und Getreide, die erhebliche Mengen Phenylalanin enthalten, einzuschränken.1

Phenylalanin ist wichtig für den Aufbau von Chemikalien wie Dopamin und Adrenalin , die Gehirn und Körper für eine normale Funktion benötigen.1 2Die Unfähigkeit, Phenylalanin abzubauen, kann jedoch dazu führen, dass sich die Aminosäure ansammelt, was zu Verhaltensproblemen, geistigen Behinderungen und sogar Anfällen führt.

Eine PKU-Diät umfasst in der Regel eine phenylalaninfreie medizinische Formel oder einen Shake, um Ihren täglichen Nährstoffbedarf zu decken, sowie sorgfältig abgemessene Mengen an Obst, Gemüse, Brot, Nudeln und Getreide, um sicherzustellen, dass Sie genau die richtige Menge Phenylalanin erhalten, um normal zu funktionieren.1

Dieser Artikel beschreibt die Ziele und Vorteile einer PKU-Diät. Außerdem werden die Lebensmittel aufgeführt, die Sie essen dürfen, nicht essen dürfen oder die Sie einschränken müssen, wenn Sie oder jemand, den Sie lieben, an PKU erkrankt ist.

Vorteile

Das Befolgen einer PKU-Diät wird Ihnen helfen, Ihr bestes Leben zu führen und kognitive Probleme im Zusammenhang mit der Erkrankung, wie Gedächtnisprobleme, Kopfschmerzen, Angstzustände, Depressionen, Hyperaktivität und Psychosen, zu verhindern oder zu lindern.

Eine im Journal of Inherited Metabolic Disease veröffentlichte Studie untersuchte die neurologischen und psychologischen Funktionen von Erwachsenen, die seit ihrer Kindheit mit einer PKU-Diät behandelt wurden. Die Forscher fanden heraus, dass es einige Defizite in der neurologischen und sozialen Funktion gab. Sie waren jedoch nicht signifikant und die meisten Erwachsenen hatten im Vergleich zu gesunden Personen einen normalen IQ und eine gute Lebensqualität.3

Besonders bei kleinen Kindern mit PKU ist es wichtig, die Ernährung sorgfältig einzuhalten, da sich ihr Gehirn schnell entwickelt. Ein hoher Phenylalaninspiegel im Körper eines Kindes kann zu Anfällen und irreversiblen Schäden am Gehirn führen, was zu einer dauerhaften geistigen Behinderung führen kann.4

Forscher identifizierten schädliche Veränderungen in der weißen Substanz im Gehirn von Kindern, die im Laufe ihres Lebens sowohl hohe als auch variable Phenylalaninspiegel aufwiesen. Ihre in Molecular Genetics and Metabolism veröffentlichte Forschung betont, wie wichtig es ist, eine PKU-Diät strikt einzuhalten und die Ernährung nicht mit zunehmendem Alter zu liberalisieren.5

Zu den weiteren Nebenwirkungen eines unkontrollierten Phenylalaninspiegels bei allen Altersgruppen gehören Ekzeme, Körpergeruch und schlechte Sozialisation.6

Wie es funktioniert

Die PKU-Diät funktioniert durch Folgendes:1

• Ausreichende Kalorien für ein richtiges Wachstum (bei Kindern) oder zur Aufrechterhaltung eines gesunden Gewichts (bei Erwachsenen)
• Ausreichend Protein und Phenylalanin, um Ihren Bedarf an essentiellen Aminosäuren zu decken, aber nicht zu überschreiten
• Die richtigen Nährstoffe für Ihre Gesundheit

Phenylalanin ist in unterschiedlichen Mengen in verschiedenen Lebensmitteln enthalten. Proteinhaltige Lebensmittel sind die reichhaltigsten Proteinquellen und sollten daher gemieden werden. Andere Lebensmittel wie Getreide, stärkehaltiges und normales Gemüse sowie einige Früchte enthalten geringere Mengen Phenylalanin und können daher in Maßen verzehrt werden.1

Um das Protein und andere Nährstoffe, die Ihnen in Ihrer Ernährung fehlen, auszugleichen, müssen Sie ein speziell entwickeltes, phenylalaninfreies medizinisches Nahrungsmittel hinzufügen. Tatsächlich stammen etwa 70 bis 85 % Ihres Proteins aus Nahrungsergänzungsmitteln wie Phenyl-Free.1Die von ihnen bereitgestellten Aminosäuren werden im Vergleich zu den Aminosäuren in Vollwertkost sehr schnell oxidiert, sodass der Proteinbedarf für jemanden, der sich auf diese medizinischen Lebensmittel zur Proteingewinnung verlässt, höher ist.

Kinder (ab 4 Jahren) und Erwachsene benötigen 120 % bis 140 % der für ihr Alter relevanten täglichen Proteinzufuhr. Der Proteinbedarf von Säuglingen hängt vom Alter ab, liegt aber durchschnittlich bei etwa 2,5 Gramm Protein pro Gramm Körpergewicht. Für Kinder bis 4 Jahre liegt der Proteinbedarf bei 1,5 bis 2,1 Gramm pro Kilogramm Körpergewicht.7

Ihr Arzt kann Ihnen sagen, wie viel Protein Sie täglich benötigen und wie hoch Ihr täglicher Phenylalanin-Zielwert sein sollte.

Dauer

Die PKU-Diät ist eine lebenslange Diät für jeden, der an PKU leidet. Es ist wichtig, dass Säuglinge und Kinder diese strikt befolgen. Früher wurde Jugendlichen und Erwachsenen ein Abbruch der Diät empfohlen, heute wird dies jedoch nicht mehr empfohlen.

Wenn Sie die PKU-Diät abbrechen, stellen Sie möglicherweise fest, dass Sie Kopfschmerzen, Stimmungsprobleme, Gedächtnisprobleme oder andere kognitive Probleme haben. Wenn Sie es fortsetzen, sollten sich diese verbessern.

Was zu essen

Mit Ausnahme von Fetten, Ölen und Zucker enthalten alle Lebensmittel einen gewissen Anteil an Phenylalanin. Selbst wenn Sie also Lebensmittel aus der konformen Liste auswählen, müssen Sie dennoch auf Ihre Portionen achten.

Wenn Sie an PKU leiden, ist es wichtig, mit einem Ernährungsberater oder Ihrem Arzt zusammenzuarbeiten, um die Ernährung auf Ihre spezifischen Bedürfnisse abzustimmen. Diese basiert auf dem Phenylalaninspiegel in Ihrem Blut, Ihren Protein- und anderen Ernährungszielen, Ihren Ernährungspräferenzen und Ihrer Ernährung Lebensstil.

Generelle Richtlinien

Aspartam: Dieser künstliche Süßstoff wird aus Phenylalanin hergestellt und sollte daher vermieden werden. Es wird üblicherweise als NutraSweet oder Equal verkauft, wird aber in Diät-, Light- oder zuckerfreien Lebensmitteln wie Erfrischungsgetränken, Desserts, Gelatine, Pudding, Joghurt usw. als Aspartam aufgeführt.1

Früchte: Die meisten frischen oder gefrorenen Früchte haben einen niedrigen Phenylalaningehalt, mit Ausnahme von Rosinen, die einen hohen Gehalt haben und begrenzt werden sollten, sowie Bananen und Honigmelonen, die als Früchte mit mittlerem Phenylalaningehalt gelten.8Beschränken Sie Ihre Portion auf eine halbe Tasse und essen Sie sie in Maßen. Denken Sie daran, wenn Sie getrocknete Bananenchips (oder die meisten Trockenfrüchte) essen, ist es leicht, große Portionen zu sich zu nehmen. Stellen Sie daher sicher, dass Sie auch diese auf etwa eine halbe Tasse beschränken.

Gemüse: Stärkehaltiges Gemüse wie weiße, süße, violette Kartoffeln (und Pommes), Winterkürbis, Mais und Erbsen sollten sparsam verzehrt werden. Die meisten anderen frischen oder gefrorenen Gemüsesorten enthalten wenig Phenylalanin, mit Ausnahme derjenigen, die auf der Liste der nicht konformen Gemüsesorten stehen.8Karotten, Zucchini und Blumenkohl haben einen mittleren Phenylalaningehalt, aber in kleinen Portionen kann Blumenkohlreis ein guter Ersatz für normalen Reis sein; Anstelle von Nudeln funktionieren auch spiralisierte Karotten oder Zucchini. Wenn Sie gefrorenes Gemüse kaufen, achten Sie darauf, dass keine Sahne- oder Käsesauce enthalten ist, da diese zusätzliches Protein und Phenylalanin enthält.

Getreide: Die meisten normalen Getreideprodukte, Brote, Nudeln und Backwaren aus Weizenmehl enthalten einen angemessenen Proteingehalt und sollten daher nur in Maßen verzehrt werden.8Suchen Sie nach proteinarmen Broten, Müsli, Nudeln und Backwaren, die bessere Optionen sind. Fragen Sie Ihren Ernährungsberater nach einer guten Quelle.

Milchprodukte: Normale Milch, Käse, Joghurt und daraus hergestellte Lebensmittel enthalten viel Eiweiß und Phenylalanin. Suchen Sie daher nach Alternativen ohne Milchprodukte.8Sehr fettreiche Milchprodukte wie Sahne oder Vollfett-Frischkäse können in Maßen verwendet werden.

Nüsse, Nussbutter, Samen: Diese können selbst in durchschnittlichen Mengen große Mengen Phenylalanin liefern. Vermeiden Sie Erdnussbutter oder andere Nussbutter und beschränken Sie die Verwendung ganzer Nüsse oder Samen auf weniger als eine Handvoll. Fragen Sie Ihren Arzt nach spezifischeren Richtlinien.

Gewürze: Kräuter, Gewürze, Salz, Pfeffer, Senf, einfacher oder aromatisierter Essig, Sojasauce, Worcestershire-Sauce und Barbecue-Sauce sind proteinarm und gut zu verwenden.8

Empfohlener Zeitpunkt

Da es wichtig ist, den Phenylalaninspiegel in Ihrem Blut zu drosseln, sollten Sie Ihre Mahlzeiten und Snacks möglichst über den Tag verteilen. Dies wird auch dazu beitragen, dass Sie satt und zufriedener bleiben.

Da viele Ihrer Portionen klein sein müssen, um Ihre Phenylalanin-Ziele einzuhalten, wird es Ihnen wahrscheinlich hilfreich sein, fünf oder sechs kleine Mahlzeiten pro Tag zu sich zu nehmen.

Säuglinge und Babys

Früher glaubte man, dass Babys mit PKU nur mit einer speziellen Säuglingsnahrung ernährt werden müssten. Heute weiß man jedoch, dass Muttermilch einen niedrigen Phenylalaningehalt aufweist.9Allerdings sollte Muttermilch nur etwa 25 % der Gesamtnahrung eines gestillten Babys ausmachen. Nicht gestillte Babys mit PKU dürfen nur eine Spezialnahrung erhalten, die kein Phenylalanin enthält.

In einer kleinen Studie über gestillte Babys mit PKU, die im Journal of Pediatric Nursing veröffentlicht wurde, fanden Forscher heraus, dass gestillte Säuglinge mit PKU im ersten Lebensjahr niedrigere Phenylalaninspiegel und eine bessere Gewichtszunahme aufwiesen als Säuglinge mit PKU, die ausschließlich mit Säuglingsnahrung ernährt wurden.10

Überlegungen

Überwachung

Um sicherzustellen, dass sich kein Phenylalanin ansammelt, sollte Ihnen monatlich Blut abgenommen werden. Wenn dies der Fall ist, müssen Sie den Verzehr von Nahrungsmitteln, die Phenylalanin enthalten, weiter reduzieren und mehr Nahrungsergänzungsmittel hinzufügen.

In den Vereinigten Staaten und den meisten anderen Ländern werden Säuglinge bei der Geburt mittels einer Blutuntersuchung auf PKU untersucht. Bei Säuglingen mit PKU werden die Blutspiegel von Phenylalanin und Tyrosin genau überwacht, um sicherzustellen, dass sie ausreichend Nährstoffe für das Wachstum erhalten und gleichzeitig die Menge an Phenylalanin in ihrer Ernährung innerhalb eines Zielbereichs bleibt.11

Allgemeine Ernährung

Bei richtiger Befolgung sollte die PKU-Diät ernährungsphysiologisch angemessen sein. Da Ihre Auswahl an Lebensmitteln jedoch begrenzt ist, kann es sein, dass einige Vitamine, Mineralien und Ballaststoffe zu wenig enthalten sind, insbesondere wenn Sie weniger als die empfohlene Menge Ihrer medizinischen Lebensmittel zu sich nehmen.

Praktikabilität

Die PKU-Diät lässt sich am einfachsten befolgen, wenn Sie zu Hause sind und Ihre eigenen Mahlzeiten zubereiten. Wenn Sie auf dem College sind, beruflich oder in den Urlaub reisen, an Partys oder Feiern teilnehmen oder sich über die Feiertage mit Freunden und der Familie treffen, wird es schwieriger, die richtigen Mahlzeiten zu planen und die Diät einzuhalten. Es kann hilfreich sein, ein paar Mahlzeiten und Snacks zum Mitnehmen im Kopf zu haben, wenn Sie sie brauchen.

Flexibilität

Es gibt eine Vielzahl medizinischer Lebensmittel für Menschen mit PKU, daher sollten Sie in der Lage sein, einige zu finden, die Ihnen schmecken. Für mehr Abwechslung können Sie sie auch auf verschiedene Arten würzen. Wenn Sie viele Obst- und Gemüsesorten mit niedrigem Phenylalaningehalt nicht mögen, ist Ihre Ernährung möglicherweise ziemlich eingeschränkt.12

Kosten

Ein großes Hindernis für die PKU-Diät sind die Kosten für Ihre medizinischen Lebensmittel. Wenn Sie krankenversichert sind, werden diese von Ihrem Träger als notwendige Medikamente behandelt, die Höhe des Versicherungsschutzes und die spezifischen abgedeckten Produkte können jedoch variieren.

Unterstützung

Die Einhaltung einer derart strengen Diät kann manchmal zu sozialer Isolation führen. Es ist wichtig, die Hilfe eines Ernährungsberaters oder Ihres Gesundheitsteams in Anspruch zu nehmen, um bei der Essensplanung zu helfen und bei Bedarf auch emotionale Unterstützung zu erhalten.

Es kann auch hilfreich sein, sich mit einer PKU-Selbsthilfegruppe in Verbindung zu setzen oder der National PKU Alliance beizutreten, die eine großartige Quelle für Informationen, Tipps und Ermutigung ist.

Ein Wort von Verywell

Viele Jugendliche und Erwachsene brechen die PKU-Diät ab, weil ihnen die Abwechslung in ihrer Ernährung fehlt. Dies erhöht das Risiko kognitiver und Verhaltensprobleme, die sich auf Ihre Schule, Arbeit oder Beziehungen auswirken können. Das Gute daran ist, dass Sie Ihre Diät jederzeit wieder fortsetzen können und selbst ein paar einfache Umstellungen hilfreich sein können. Wenn Sie eine Zeit lang keine Diät mehr gemacht haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Risiken und Vorteile und darüber, wie Sie wieder auf die PKU-Diät umsteigen können.