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Was ist Symphalangismus?
Symphalangismus ist eine angeborene Störung, bei der ein Baby mit steifen Fingern als Folge einer Autofusion der Finger- oder Zehengelenke geboren wird, was eine erhebliche funktionelle Beeinträchtigung für das Kind verursacht, wenn das Kind wächst. 1 Dieser Zustand ist auch kosmetisch für das Auge unangenehm. Das am häufigsten betroffene Gelenk beim Symphalangismus ist das proximale Interphalangealgelenk oder das PIP-Gelenk der Finger. Symphalangismus kann sowohl vererbt als auch nicht vererbt werden. Wenn dieser Zustand erblich ist, dann ist es ein autosomal dominantes Merkmal. Symphalangismus tritt normalerweise bei Menschen auf, die an anderen angeborenen Störungen wie dem Poland-Syndrom oder dem Apert-Syndrom leiden. 1Dieser Zustand tritt aufgrund einer Anomalie im Prozess in den Entwicklungsstadien der Hände und Füße des Babys auf, aufgrund derer sich die Phalangen nicht voneinander trennen, was zu einer Autofusion der Gelenke führt.
Was ist die Ursache von Symphalangismus?
Es gibt keine eigentliche Ursache für Symphalangismus, aber er tritt normalerweise aufgrund einer Anomalie im Entwicklungsprozess der Finger der Hände oder Füße des Babys auf, wo sich die Phalangen nicht voneinander trennen. Es wird angenommen, dass es sich sowohl um einen vererbten als auch um einen nicht vererbten Zustand handelt. Es gab einige Fälle, in denen Symphalangismus in der Familie auftritt und vermutlich ein autosomal dominantes Merkmal ist. Es wird angenommen, dass dieser Zustand auch bei bestimmten anderen angeborenen Syndromen wie dem Apert-Syndrom oder dem Poland-Syndrom auftritt.
Klassifizierung oder Arten von Symphalangismus
Symphalangismus wurde basierend auf den beobachteten radiologischen Unterschieden in verschiedene Kategorien eingeteilt. 1 Diese Klassifikationen sind:
Grad I: Dies wird auch als fibröser Symphalangismus bezeichnet und tritt auf, wenn im betroffenen Gelenk nur ein Hauch von Gelenkspaltverengung zu sehen ist.
Grad II: Dies wird als knorpeliger Symphalangismus bezeichnet. Bei diesem Typ wird auf radiologischen Ansichten ein minimaler Gelenkspalt beobachtet.
Grad III: Dies wird als knöcherner Symphalangismus bezeichnet und tritt auf, wenn auf radiologischen Filmen eine deutliche knöcherne Ankylose sichtbar ist
Was ist die klinische Präsentation von Symphalangismus?
Die klassische Darstellung des Symphalangismus ist eine extreme Steifheit der Fingergelenke mit der Unfähigkeit, den Finger bequem zu bewegen. Es fehlen auch Hautfalten des betroffenen Fingers. Es ist eine sichtbare Deformität und kann zum Zeitpunkt der Geburt leicht sichtbar sein. Normalerweise ist bei Symphalangismus mehr als ein Finger betroffen, und normalerweise ist das PIP-Gelenk betroffen, was dazu führt, dass der Finger in Streckung fixiert wird. Es wird auch eine Verengung der Weichteile im betroffenen Finger geben. Das Kind ist nicht in der Lage, eine ganze Faust zu machen und hat Schwierigkeiten, Gegenstände aufzuheben oder zu greifen.
Wie wird Symphalangismus diagnostiziert?
Radiologische Untersuchungen in Form von Röntgenaufnahmen können den Grad der Erkrankung identifizieren. 2 Dieser Zustand kann unmittelbar nach der Geburt radiologisch nicht bestätigt werden, da die Phalangen um das betroffene Gelenk herum nicht verknöchert sind. Wenn das Kind heranwächst, wenn die Knochen zu verknöchern beginnen, findet eine vollständige Verschmelzung der Gelenke statt, die radiologisch sichtbar ist.
Wie wird Symphalangismus behandelt?
Die Behandlung von Symphalangismus basiert auf dem Grad der Erkrankung und wie schwer es für das Kind ist, mit der betroffenen Hand zu funktionieren. Finger, die in Extension fixiert sind, können durch einen chirurgischen Eingriff behandelt werden, der als Flexionsosteotomie bezeichnet wird. In Fällen von Symphalangismus, bei denen die betroffenen Finger kürzer als normal sind, kann auch eine Fingerverlängerung durchgeführt werden. Studien spekulieren, dass, wenn eine chirurgische Lösung der Fusion durchgeführt wird, wenn sich der Zustand im fibrösen Zustand befindet, eine gewisse Bewegung des Fingers erreicht werden kann. In solchen Fällen sollte das Verfahren so schnell wie möglich durchgeführt werden, aber in den meisten Fällen ist es bei Symphalangismus ziemlich schwierig, eine normale Bewegung des Fingers zu erreichen.

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