Was ist Schizenzephalie: Präsentation, Epidemiologie, Prognose, Überlebensrate, Management, Ursachen

Jeden Tag werden bei Tausenden von Menschen, einschließlich Neugeborenen, verschiedene Erkrankungen diagnostiziert. Schizenzephalie ist jedoch eine seltene Erkrankung, die besondere Aufmerksamkeit erfordert. Schizenzephalie ist eine Erkrankung, bei der Risse oder Risse im Gehirngewebe auftreten, und wird daher auch als Split Brain bezeichnet. Schizenzephalie ist ein äußerst seltsamer Körperzustand und wird durch eine schlechte anatomische Entwicklung des embryonalen Gehirns während der ersten 7 Monate der Schwangerschaft verursacht. Abgesehen davon ist der Hauptgrund für eine solche Erkrankung noch unbekannt, und die Behandlung von Schizenzephalie wird ziemlich schwierig.

Schizenzephalie ist eine ungewöhnliche Geburtsstörung, die durch unregelmäßige Spalten oder Schlitze in der zerebralen Hemisphäre des Gehirns gekennzeichnet ist. Kinder, die Spalten oder Schlitze in beiden Hemisphären haben, die als bilaterale Spalten bekannt sind, haben normalerweise Entwicklungsrückschläge, Verzögerungen in der Sprachfähigkeit und beim Sprechen und Probleme mit der Kommunikation zwischen Gehirn und Rückenmark. Menschen mit Schlitzen in nur einer Hemisphäre, die als einseitige Schlitze bezeichnet werden, sind häufig an beiden Körperteilen gelähmt, haben jedoch möglicherweise eine normale bis nahezu durchschnittliche Intelligenz. Menschen mit Schizenzephalie können einen ungewöhnlich kleinen Kopf, eine vollständige oder teilweise Lähmung, eine Beeinträchtigung und kognitive Verzögerung, einen schlechten Muskeltonus und vieles mehr haben. Viele Menschen mit Schizenzephalie leiden unter Krampfanfällen und einige haben möglicherweise auch eine übermäßige Flüssigkeitsansammlung im Gehirn, die als Hydrozephalus bekannt ist.

Patienten, die an Schizenzephalie leiden, weisen je nach Größe und Grad des Schlitzes oder der Spalte möglicherweise ganz andere Symptome auf. Entwicklungsverzögerungen sind bei Schizenzephalie-Patienten sehr üblich, und das Verzögerungsniveau kann von ruhig bis schwer ansteigen. Falls Spalten offen oder beidseitig sind, ist die Verzögerung im Allgemeinen schwerwiegender. Erhöhter Druck oder Hydrozephalus im Gehirn aufgrund der Flüssigkeitsansammlung können vorhanden sein. Das Vorhandensein eines kleinen Kopfes oder einer Mikrozephalie wird möglicherweise als klinisches Erscheinungsbild angesehen. Die Schizenzephalie-Patienten können eine Lähmung der Gliedmaßen haben, die auf einer oder beiden Seiten sein kann.

In einer Studie wurden etwa 71 Patienten mit durch MRT diagnostizierter Schizenzephalie von 2 Radiologen untersucht. Dabei wurden die Position der Schizenzephalie, die damit verbundenen Anomalien der weißen Substanz sowie andere damit verbundene Anomalien des Hauptnervensystems beurteilt. Die Schizenzephalie wurde bei 30 (42 %) Patienten als unilateral und bei 41 (58 %) Patienten als bilateral festgestellt. Bei Schizenzephalie assoziierte Lappen waren zu 69 % frontal, zu 63 % parietal, zu 38 % temporal und zu 7 % okzipital. 80 % betrafen Schlitze in der Kortikalis in Sylvischen Fissuren. Der Gyrus cinguli, der striäre Kortex, der Gyrus rectus und der Hippocampus wurden häufig ausgespart. 48 % der fast verminderten Menge an weißem Material wurden bemerkt, 27 % des perivaskulären Raums waren dilatiert und riesige kortikale Nerven wurden in 51 % bemerkt.

Schizenzephalie wurde auch häufig als Komorbidität bei Patienten mit Polymikrogyrie gefunden.

Schizenzephalie tritt in bestimmten Regionen des Gehirns auf; die Masse ist in Sylvischen Fissuren zentriert und marginal in Teilen der Hinterhauptslappen oder der zerebralen Hemisphäre. Die Häufigkeit des Auftretens der Störung wird auf 1 von 64.935 Geburten in den USA und 1 von 69.444 im Vereinigten Königreich geschätzt. Die weltweite Prävalenzrate beträgt 1,5 von 100.000 Lebendgeburten, wobei bei keinem Geschlecht eine Dominanz festgestellt wird.

Die Prognose für Menschen mit Schizenzephalie unterscheidet sich je nach Grad des neurologischen Defizits und der Größe der Schlitze oder Spalten. Es ist eine seltene Erkrankung und es ist weniger über die Langzeitprognose für eine solche Erkrankung bekannt. Es gibt viele Komplikationen im Zusammenhang mit der Schizenzephalie aus der Krankheitsdatenbank, darunter:

• Schädeldeformität
• Passt
• Lernschwäche
• Hypoplasie der Sehnerven.

Die Prognose für Menschen mit Schizenzephalie bezieht sich im Allgemeinen auf das Ergebnis der Schizenzephalie. Diese Prognose kann die Wahrscheinlichkeit einer Komplikation der Schizenzephalie, die Dauer dieser Störung, mögliche Ergebnisse, die Erholungszeit der Schizenzephalie, die Erholungsaussichten, Todesraten und Überlebensraten sowie andere Möglichkeiten und Ergebnisse in der Gesamtprognose der Schizenzephalie umfassen. Logischerweise sind diese Prognoseprobleme auf ihre Unvorhersehbarkeit zurückzuführen.

Es ist ziemlich schwierig, den genauen Grund für Schizenzephalie zu sagen. In einigen Fällen ist der Defekt mit einer Mutation der SIX3-, SHH-Gene verbunden. Schizenzephalie-Fälle entwickeln sich bei Geschwistern, was auf eine wahrscheinliche erbliche und genetische Ursache hindeutet. Es gibt auch eine vaskuläre Ursache, die nicht mit dem ZNS oder Zentralnervensystem verbunden ist. Eine jüngere oder jugendliche Mutter zu haben, ist auch mit Schizenzephalie verbunden. Es gibt verschiedene wahrscheinliche Ursachen für diese Störung, aber ein Detail bleibt gleich, ein  Schlaganfall während der Schwangerschaft könnte eine sehr wahrscheinliche Ursache für diesen Zustand sein.

Das Stimulans, das einen Schlaganfall verursacht, dh Cytomegalovirus (CMV)-Infektionen , Umwelt- und genetische Probleme und Folsäuremangel sind einige Gründe, die auch Schizenzephalie verursachen. Im Laufe der Zeit wurden für diese Störung unterschiedliche Meinungen abgegeben. Es gibt viele Fälle, in denen Genmutationen durch weitreichende Gentests nachgewiesen wurden. Sie werden auch viele Fälle von Chromosom 13 mit großem Arm und Trisomie 9 finden. Jedes Kind einer Entität mit COL4A1-assoziierter Störung hat eine Wahrscheinlichkeit von etwa 50 %, die Mutation direkt von seinen Eltern zu erben. Es wurde auch bestätigt, dass Mutationen im COL4A1-Gen bei wenigen Patienten mit Schizenzephalie und Porenzephalie auftreten.

Betroffene Familien sollten auf erweiterte Gentests plus wahrscheinliche Mutationen hingewiesen werden. Andere fetale Beleidigungen in beliebiger Höhe können Toxinexposition, Schwangerschaftsübelkeit, Umweltprobleme sowie verschiedene andere multiple Komplikationen verursachen. Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um andere Ursachen auszuschließen. Die meisten Ärzte wissen, dass ein Schlaganfall vor der 20. Schwangerschaftswoche auftritt und dass ein Neuralrohrdefekt auf einen Folsäuremangel zurückzuführen ist. Die Wahrheit bleibt jedoch dieselbe, da die Menschen einen langen Weg vor sich haben, um Schizenzephalie und fetale Schlaganfälle zu heilen.

Schizenzephalie ist mit vielen Risiken verbunden. Es ist eine äußerst einzigartige Erkrankung und Studien zufolge liegt die Prävalenz dieser Krankheit bei etwa 1,48 von 100.000 Geburten. Da die wahre Ursache hinter Schizenzephalie noch unbekannt ist, ist es schwierig, die damit verbundenen Gefahrenfaktoren zu bestimmen. Einige Möglichkeiten umfassen:

• Geschwister haben, höchstwahrscheinlich eineiiger Zwilling mit Schizenzephalie
• Wenn eine Mutter jung ist
• Nicht-ZNS-Gefäßprobleme vor der Geburt
• Mit spezifischen genetischen Mutationen.

MRT oder Magnetresonanztomographie wird im Allgemeinen für die Diagnose verwendet, da sie im Vergleich zu CT- oder Computertomographie-Scans eine bessere Definition aufweist. Die MRT kann Bilder aus verschiedenen Blickwinkeln aufnehmen und die Diagnose eines Schlaganfalls oder Schizenzephalie wird validiert, wenn verräterische Spalten oder Schlitze in beiden oder einer Gehirnhälfte gefunden werden. Die meisten Fälle dieser Störung bleiben unentdeckt, da sie häufiger von verschiedenen Erkrankungen wie Epilepsie und Zerebralparese überwacht werden. Die Anzeichen einer Schizenzephalie sind je nach Position und Menge der unterentwickelten Teile des Gehirns unterschiedlich. Manchmal können Geburtshelfer Schizenzephalie leicht durch Ultraschall erkennen. Die genaue Methode zur Diagnose dieser Störung ist nichts anderes als die MRT, wie oben beschrieben. Die meisten Menschen mit dieser Störung haben unaufhaltsame Anfälle sowie schwere Entwicklungsverzögerungen,

Eine Behandlung für Schizenzephalie ist als solche nicht verfügbar. Es gibt jedoch nur wenige Behandlungen, die die Lebensqualität verbessern können.

• Shunts: Wenn Säuglinge CFS oder Liquor im Gehirn haben, können Ärzte Shunts einsetzen. Es leitet die Flüssigkeiten zu verschiedenen Körperteilen um, wo sie harmlos resorbiert werden können.
• Medikamente: Medikamente werden häufiger von den Ärzten verschrieben, um Anfälle aufgrund von Schizenzephalie zu verhindern.
• Therapien: 3 verschiedene Arten von Therapeuten, die einem Kind mit Schizenzephalie helfen können, ein besseres Leben zu führen, sind Ergo-, Physio- und Sprachtherapeuten. Physiotherapeuten helfen bei großen oder grobmotorischen Bewegungen wie Gehen, Kräftigung von Beinen und Armen und Stehen. Ergotherapeuten beschäftigen sich in der Regel mit feinen grobmotorischen Bewegungen wie dem Anziehen und Essen. Logopäden helfen Kindern, die Probleme beim Sprechen und Lernen haben; Wenn Lähmungen vorliegen, helfen sie bei Schlucktechniken.
• Chirurgische Entfernung von störendem Hirngewebe, das die Spalte umgibt.

Es gibt viele Hinweise, da sich dieser Zustand je nach Spaltbreite auf unterschiedliche Weise zeigen kann. Dies kann zu einem Mangel an entwicklungsbedingter Mikroenzephalie und Hydeozephalus führen, die während der Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn auftreten, erhöhter Muskeltonus, Lähmung der Gliedmaßen, Hypotonie sowie Krampfanfälle und zerebrale Anomalien. Eine genetische Untersuchung ist noch nicht möglich; MRI oder CT sind jedoch die Möglichkeiten, zwischen Schizenzephalie und anderen verwandten Störungen zu unterscheiden. Es gibt kein besonderes Heilmittel für Schizenzephalie. Die G-Therapie kann jedoch sehr nützlich sein. Nach diesen Therapien und Medikamenten können Menschen einige Veränderungen und Verbesserungen des Muskeltonus, der Sprache und des Erreichens von Entwicklungsmeilensteinen feststellen.