Was ist neutropenische Enterokolitis oder Typhlitis: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Pathophysiologie

Neutropenische Enterokolitis oder Typhlitis ist eine tödliche und akute nekrotisierende Enterokolitis, die hauptsächlich bei neutropenischen Patienten auftritt. Die neutropenische Enterokolitis wird auch als „Ileozäkalsyndrom“, „nekrotisierende Enterokolitis“, „Typhlenteritis“ und seltener als „Caecitis orcecitis“ bezeichnet. Neutropenische Enterokolitis oder Typhlitis wird häufig bei Patienten beobachtet, die an hämatologischen Malignomen leiden, die myelosupprimiert und neutropenisch sind. Neutropenisch zu sein bedeutet, dass der Patient einen verringerten Spiegel an neutrophilen Granulozyten aufweist. Bei solchen Patienten wird die Integrität der Darmschleimhaut aufgrund einer zytotoxischen  Chemotherapie , dh einer Krebsbehandlung, zerstört. „Typhlitis“ leitet sich vom griechischen Wort „typhlon“ ab, was Blinddarm bedeutet, wobei eine neutropenische Enterokolitis im Ileozökalbereich vorliegt.

Patienten mit neutropenischer Enterokolitis oder Typhlitis haben eine Entzündung des Blinddarms, und es kann auch eine Entzündung des Ileums oder Blinddarms vorliegen. Eine Entzündung des Blinddarms führt normalerweise zu einer Nekrose der betroffenen Strukturen.

Die genaue Ursache der neutropenischen Enterokolitis oder Typhlitis ist nicht eindeutig geklärt. Es gibt mehrere Risikofaktoren und einige der möglichen Ursachen umfassen Schäden an der Schleimhaut des Magens durch Verletzungen, Infektionen oder zytotoxische Medikamente. Eine Entzündung des Blinddarms ist eine äußerst ernste Erkrankung, da sie zu einer weit verbreiteten Infektion führen kann. Der Tod des Patienten mit neutropenischer Enterokolitis oder Typhlitis tritt häufig aufgrund einer Nekrose des Darms auf, der eine Sepsis folgt, bei der es zu einer systemischen Entzündung im Körper kommt.

Zunächst wurde eine neutropenische Enterokolitis oder Typhlitis bei Kindern beschrieben, die sich einer ( Chemotherapie- ) Leukämiebehandlung unterzogen . Im Laufe der letzten 3 Jahrzehnte wurde dieser Zustand jedoch zunehmend bei Erwachsenen gefunden, die an verschiedenen Arten von soliden bösartigen Tumoren, myeloproliferativen Erkrankungen und zusammen mit Knochenmark- und Organtransplantationen aufgrund von Immunsuppression leiden. Bei manchen Erwachsenen tritt eine neutropenische Enterokolitis aufgrund der vermehrten Anwendung myelotoxischer chemotherapeutischer Schemata auf.

Bei Patienten mit neutropenischer Enterokolitis oder Typhlitis können dramatische Veränderungen auftreten, und das Ergebnis der Krankheit kann sehr verheerend sein. Die Prognose der neutropenischen Enterokolitis oder Typhlitis ist sehr schlecht, wobei die Sterblichkeitsraten hoch sind, im Durchschnitt bis zu 50 %. Die Behandlung einer neutropenischen Enterokolitis oder Typhlitis ist sehr umstritten und umfasst verschiedene Optionen, die von konservativen Behandlungsmaßnahmen bis hin zu Operationen reichen. Es ist sehr wichtig, dass eine neutropenische Enterokolitis oder Typhlitis frühzeitig diagnostiziert und die Behandlung sofort begonnen wird, um eine möglicherweise bessere Prognose zu erzielen.

Die genaue Ursache und die Methodik des Fortschreitens der neutropenischen Enterokolitis oder Typhlitis ist nicht klar, jedoch scheint eine akute Neutropenie das konstante Merkmal zu sein. Die Pathophysiologie der neutropenischen Enterokolitis kann nur das Caecum betreffen oder sich auf das Colon ascendens, das Ileum oder beide erstrecken. Die Ausdehnung des Blinddarms verursacht eine restriktive Blutversorgung, die den Blinddarm stärker für Schäden oder Verletzungen prädisponieren kann als andere Strukturen.

Es gibt verschiedene Faktoren, von denen angenommen wird, dass sie möglicherweise eine Rolle bei der Pathogenese der neutropenischen Enterokolitis oder Typhlitis spielen, und diese umfassen:

Zytotoxische Medikamente: Verwendung von zytotoxischen Medikamenten, die die Schleimhaut schädigen; Schleimhautverletzungen können jedoch auch ohne zytotoxische Arzneimitteltherapie auftreten. Neutropenie allein kann auch Schleimhautulzerationen verursachen.

Eingeschränkte Blutversorgung: Zökumdehnung behindert die Blutversorgung, was zu Schleimhautschäden beiträgt.

Bakterielle Invasion: Bakterielle und in einigen Fällen Pilzinvasion der geschädigten Darmwand, die zu einer transmuralen Entzündung führen kann, die zu Peritonitis und Perforation führt. Patienten leiden häufig an Komplikationen, wie Bakteriämie, die eine häufige Komplikation ist, und seltener Fungämie.

Medikamente: Verwendung bestimmter Medikamente, wie Antibiotika und Steroide, da angenommen wird, dass sie zu Veränderungen in der enterischen Bakterienflora beitragen und ein übermäßiges Wachstum von Pilzen verursachen.

Dieser Zustand wurde erstmals 1960 bei Patienten beschrieben, die wegen Leukämie behandelt wurden. Nach dieser Zeit wurde neutropenische Enterokolitis oder Typhlitis bei Patienten mit aplastischer Anämie , Lymphom,  AIDS und auch bei Patienten festgestellt, die wegen anderer Krebsarten behandelt wurden. Kinder, die sich einer Chemotherapie gegen Leukämie unterziehen, und Personen, die nach einer Organtransplantation eine immunsuppressive Therapie erhalten, haben ein erhöhtes Risiko für neutropenische Enterokolitis oder Typhlitis.

Neutropenische Enterokolitis oder Typhlitis tritt am häufigsten bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem auf, z. B. bei Patienten, die sich einer Chemotherapie unterziehen, an AIDS leiden, Organtransplantationen und älteren Menschen. Es wird angenommen, dass zytotoxische Chemotherapeutika für die Mehrheit der Fälle von neutropenischer Enterokolitis verantwortlich sind; Es gibt jedoch andere Bedingungen, die manche Menschen dazu prädisponieren, diesen Zustand zu entwickeln. Einige der zytotoxischen Chemotherapeutika bestehen aus Vinca-Alkaloiden, Cytosinarabinosid und Doxorubicin. Es gibt auch andere Medikamente, von denen angenommen wird, dass sie für die Verursachung einer neutropenischen Enterokolitis verantwortlich sind, und dazu gehören Docetaxel, Paclitaxel, Procainamid, 5-Fluorouracil, Sulfasalazin, Vinorelbin, Cisplatin, Carboplatin, Leucovorin und Gemcitabin.

Abgesehen davon sind neue Fälle von neutropenischer Enterokolitis aufgetreten, die mit Alemtuzumab, dem monoklonalen Antikörper, zusammen mit pegyliertem Interferon (PEG-INF) und Ribavirin in Verbindung gebracht werden.

Andere prädisponierende Faktoren für neutropenische Enterokolitis oder Typhlitis bestehen aus:

• Knochenmark- und solide Organtransplantation.
• Myelodysplastische Syndrome, aplastische Anämie und multiples Myelom.
• Zyklische Neutropenie.
• Erworbenes Immunschwächesyndrom (AIDS).
• Lymphome.
• Solide bösartige Tumore.

Die Symptome einer neutropenischen Enterokolitis oder Typhlitis ähneln den Symptomen einer akuten Appendizitis und weisen ein gemeinsames Muster auf, das Schmerzen und Empfindlichkeit im rechten unteren Quadranten des Bauches, aufgeblähten Bauch, Durchfall , Schüttelfrost, Fieber, Übelkeit, Erbrechen und abdominale Empfindlichkeit oder umfasst Schmerzen. Patienten mit neutropenischer Enterokolitis oder Typhlitis haben fast immer eine Neutropenie, bei der die Anzahl der Neutrophilen reduziert ist.

Die Diagnose einer neutropenischen Enterokolitis oder Typhlitis wird mit einem Röntgen-CT-Scan gestellt, bei dem eine Verdickung des Blinddarms zusammen mit „Fettsträngen“ zu sehen ist.

Neutropenische Enterokolitis oder Typhlitis ist ein medizinischer Notfall und hat eine sehr schlechte Prognose. Dieser Zustand ist lebensbedrohlich und das Ergebnis ist nur etwas besser, wenn er sofort diagnostiziert und aggressiv behandelt wird. Eine erfolgreiche Behandlung der neutropenischen Enterokolitis oder Typhlitis hängt von einer frühzeitigen Diagnose ab, die durch Erkennen der Symptome und CT-Scans erfolgen kann, einer konservativen oder nicht-operativen Behandlung, wenn der Fall unkompliziert ist, und einer elektiven rechten Hemikolektomie wird empfohlen, um ein Wiederauftreten der neutropenischen Enterokolitis zu verhindern. Es gibt keine spezifische Behandlung für neutropenische Enterokolitis oder Typhlitis. Einige Praktiker glauben an eine konservative Behandlung, während andere eine Operation empfehlen, um die beste Gelegenheit für ein potenziell gutes Ergebnis zu bieten. Anderes als das, Das Behandlungsergebnis hängt in der Regel eher vom Zustand des Patienten als von der angewandten Behandlungsmethode ab. Daher unterscheiden sich Behandlung und Ergebnis von Patient zu Patient.

Die konservative Behandlung von neutropenischer Enterokolitis oder Typhlitis besteht aus der Überwachung und Behandlung der Symptome des Patienten, anstatt einen aggressiven Ansatz zur Behandlung der Ursache dieser Erkrankung zu verfolgen. Es wird angenommen, dass eine konservative Behandlung bei Patienten mit neutropenischer Enterokolitis oder Typhlitis wirksam ist, die keine Anzeichen einer gastrointestinalen Blutung, Perforation, Peritonitis oder einer klinischen Verschlechterung aufweisen. Die konservative Behandlung der neutropenischen Enterokolitis besteht aus intravenöser Ernährung und nasogastrischem Absaugen, wobei der Mageninhalt durch eine Sonde abgelassen wird, anstatt ihn in den Darm gelangen zu lassen. Durch diese Behandlungsmethode erhält der Darm Ruhe und hilft bei der Heilung. Der Patient erhält Breitbandantibiotika, um die Infektion zu kontrollieren. Abgesehen davon können auch Antimykotika verwendet werden.

Die aggressive oder chirurgische Behandlung der neutropenischen Enterokolitis oder Typhlitis wird für jene Patienten empfohlen, die auf eine konservative Behandlungsstrategie nicht ansprechen. Die Operation wird normalerweise von Patient zu Patient durchgeführt, und der Chirurg wird oft entscheiden, wie mit der Operation fortgefahren werden soll, nachdem er/sie die intraabdominale Region des Patienten betrachtet hat, der an neutropenischer Enterokolitis oder Typhlitis leidet. Einige der chirurgischen Optionen bestehen aus der Katheterisierung des Blinddarms, um die Drainage zu unterstützen, und der Entfernung eines Abschnitts des Dickdarms oder des gesamten Dickdarms.

• Magen-Darm-Blutungen.
• Perforation des Darms.
• Bauchfellentzündung.
• Magen-Darm-Obstruktion.
• Intraabdomineller Abszess.
• Sepsis.
• Tod.

Die Prognose der neutropenischen Enterokolitis oder Typhlitis ist oft schlecht, mit hohen Sterblichkeitsraten von durchschnittlich etwa 45–50 %, da dieser Zustand oft mit einer Perforation des Darms einhergeht. Die Prognose hängt stark von der Geschwindigkeit ab, mit der die Zahl der weißen Blutkörperchen (WBC) beim Patienten wiederhergestellt wird. Das Ergebnis einer neutropenischen Enterokolitis oder Typhlitis kann besser sein, wenn diese Erkrankung frühzeitig und genau diagnostiziert wird, zusammen mit einer aggressiven medizinischen und unterstützenden Behandlung.

Die Entzündung bei neutropenischer Enterokolitis oder Typhlitis kann sich auf andere Regionen des Darms ausbreiten und es kann auch zu einer Aufblähung des Blinddarms kommen, wo seine Blutversorgung vollständig abgeschnitten ist. Dies führt zusammen mit anderen Faktoren zu Nekrose und Darmperforation, was zu Sepsis und Peritonitis führt, die tödlich sind.