Was ist maligne atrophische Papulose oder Degos-Krankheit: Ursachen, Symptome, Behandlung, Diagnose

Die maligne atrophische Papulose, die auch unter dem Namen Degos-Krankheit bekannt ist, ist ein äußerst seltener pathologischer Zustand, der durch eine Blockade mittelgroßer und kleiner Arterien gekennzeichnet ist, wodurch der Blutfluss zu den Organen verringert wird, die von diesen Arterien mit Blut und Nährstoffen versorgt werden.

Das primäre charakteristische Merkmal der malignen atrophischen Papulose oder Degos-Krankheit ist das Vorhandensein von Hautläsionen, die nicht verschwinden und über Jahre bestehen bleiben können. In einigen Fällen bleiben die Symptome der malignen atrophischen Papulose oder der Degos-Krankheit auf die Haut beschränkt, während in einigen anderen Fällen auch andere Organe des Körpers betroffen sein können. Abgesehen von den Hautläsionen finden sich Läsionen, die durch maligne atrophische Papulose entstehen, hauptsächlich im Magen-Darm-Trakt, was zu starken Bauchschmerzen , anhaltendem Durchfall und unbeabsichtigtem Gewichtsverlust führen kann.

Wenn keine sofortige Behandlung erfolgt, kann dies zu potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen wie Darmperforation und Peritonitis führen. Was genau maligne atrophische Papulose oder Degos-Krankheit verursacht, ist noch nicht bekannt, aber es wird angenommen, dass bestimmte Virusinfektionen oder eine Anomalie in der Fähigkeit des Körpers, Blut zu gerinnen, einige der Gründe für ihre Entwicklung sind.

Wie oben erwähnt, ist die genaue Ursache für Maligne Atrophische Papulose oder Degos-Krankheit noch nicht bekannt. In einigen Fällen kommt es zu einer abnormalen Vermehrung der Auskleidung der kleinen und mittelgroßen Arterien, was zu Verstopfungen und einer verminderten Blutversorgung der Organe führt, die sie versorgen. Warum diese Multiplikation auftritt, ist noch nicht bekannt, aber es gibt viele Theorien, die als wahrscheinliche Ursache dafür postuliert werden.

Es gibt hauptsächlich drei Theorien, von denen Forscher glauben, dass sie mit der Entwicklung zusammenhängen könnten. Dies sind Virusinfektionen, Anomalien in der Fähigkeit des Körpers, Blut zu gerinnen, und Autoimmunerkrankungen, bei denen der Abwehrmechanismus des Körpers beginnt, gesundes Gewebe anzugreifen.

Es gibt einige Fälle, in denen maligne atrophische Papulose oder Degos-Krankheit in Familien vorkommen, aber diese Fälle sind selten, obwohl eine genetische Verbindung bei der Entwicklung nicht ausgeschlossen wurde.

In den meisten Fällen von maligner atrophischer Papulose oder Degos-Krankheit ist das Symptom das Vorhandensein von Hautläsionen, die als Hautausschlag erscheinen. Diese Läsionen oder Hautausschläge können normalerweise am Rumpf und an den oberen und unteren Extremitäten von unterschiedlicher Form sein. Anfangs treten nur wenige Läsionen auf, aber mit fortschreitender Krankheit vermehrt sich die Anzahl der Läsionen abnormal und kann sogar 100 überschreiten. Normalerweise sind die Handflächen, das Gesicht und die Fußsohlen nicht von den verursachten Läsionen betroffen B. durch maligne atrophische Papulose oder Degos-Krankheit.

Mit diesen Läsionen kann manchmal ein Juckreiz einhergehen. Während der Anfangsphase der Erkrankung können die Läsionen rosa oder rot sein, aber allmählich werden die Läsionen an den Rändern rötlich und in der Mitte weiß. In manchen Fällen können neben der Haut auch andere Organsysteme in Mitleidenschaft gezogen werden, was zu schwerwiegenden Komplikationen führen kann. Das betroffene Organ und die Schwere der Symptome sind sehr unterschiedlich.

Der Gastrointestinaltrakt ist neben der Haut der Bereich, der am stärksten von der malignen atrophischen Papulose oder der Degos-Krankheit betroffen ist. Die Beteiligung des Magen-Darm-Systems kann einige Wochen bis einige Jahre nach der Entwicklung der anfänglichen Läsionen beginnen.

Die Läsionen, die im Gastrointestinalsystem als Folge von maligner atrophischer Papulose oder Degos-Krankheit gebildet werden, können bei einer Person starke Bauchschmerzen, Krämpfe, Übelkeit, Erbrechen , Durchfall, Blähungen, Verstopfung, blutigen Stuhl oder Bluthusten verursachen. Unbeabsichtigter Gewichtsverlust, Müdigkeit und Schwäche können auch von der betroffenen Person gespürt werden.

Wenn der Zustand fortschreitet und der Magen-Darm-Trakt stärker betroffen ist, kann es zu einer Perforation kommen, die dazu führt, dass der Darminhalt in die Bauchhöhle austritt und eine Erkrankung namens Peritonitis verursacht.

In einigen Fällen kann bei Personen mit maligner atrophischer Papulose oder Degos-Krankheit auch eine Beteiligung des zentralen Nervensystems vorliegen. In solchen Fällen kann die Person Kopfschmerzen , Schwindel , Krampfanfälle, Hirnnervenlähmung, Hemiparese, Schlaganfälle oder Hirninfarkt erleiden. Die Person kann auch über Gedächtnisverlust als Folge einer ZNS-Beteiligung daran klagen.

Maligne atrophische Papulose oder Degos-Krankheit können auch Herz, Nieren, Augen und Lunge mit unterschiedlichen Symptomen betreffen, einschließlich Diplopie , Ptosis , Katarakte und Kurzatmigkeit bei Aktivität, Brustschmerzen , Perikarditis, Pleuritis und Pleuraerguss.

Für die Diagnose einer malignen atrophischen Papulose oder der Degos-Krankheit ist eine gründliche klinische Untersuchung erforderlich. Die charakteristischen Läsionen auf der Hautoberfläche können auf eine Diagnose hinweisen.

Wenn der Patient ein direktes Familienmitglied mit einer Vorgeschichte von maligner atrophischer Papulose hat, kann dies ebenfalls auf eine Diagnose hindeuten.

Eine mikroskopische Analyse der Hautläsionen kann die typischen Merkmale dieses Zustands aufzeigen und die Diagnose bestätigen. Da dieser Zustand extrem selten ist und die meisten Standard-Labortests normale Ergebnisse zeigen, gibt es keinen spezifischen Test, der für die Diagnose entwickelt wurde.

Bisher gibt es keine spezifische Behandlung zur Behandlung der malignen atrophischen Papulose oder der Degos-Krankheit. Die Behandlung ist grundsätzlich symptomatisch und unterstützend. In Fällen, in denen der Magen-Darm-Trakt betroffen ist, kann eine regelmäßige Überwachung empfohlen werden, um nach Anzeichen einer Perforation oder anderen möglicherweise schwerwiegenden Komplikationen zu suchen. Wenn eine solche Komplikation festgestellt wird, kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um solche Zustände zu korrigieren. Abgesehen davon wird in den meisten Fällen von maligner atrophischer Papulose oder Degos-Krankheit nur eine regelmäßige Überwachung durchgeführt.