Was ist Karzinoidkrebs?

Karzinoidtumoren, auch neuroendokrine Tumore (NETs) genannt, sind Krebstumoren, die aus neuroendokrinen Zellen wachsen, die in Organen im ganzen Körper vorkommen und über Hormone Nachrichten senden und empfangen.

Karzinoidtumoren wachsen typischerweise langsam und zeigen möglicherweise viele Jahre lang keine Symptome. Bei Erwachsenen kommen diese Tumoren meist im Verdauungstrakt vor, können sich aber auch auf andere Körperteile ausbreiten. Bei Kindern und jungen Erwachsenen treten sie am häufigsten im Blinddarm oder in der Lunge auf und breiten sich seltener aus als Tumoren bei Erwachsenen.

Fakten über Karzinoidkrebs

Einige Dinge, die Sie über Karzinoidtumoren wissen sollten, sind:

• Sie wachsen aus Zellen des neuroendokrinen Systems. Diese Zellen haben Gemeinsamkeiten sowohl mit Nervenzellen als auch mit endokrinen Zellen (die Hormone produzieren).
• Sie können asymptomatisch verlaufen, wobei weniger als 10 % der Betroffenen Symptome zeigen (abhängig von der Lokalisation des Tumors).
• Sie werden typischerweise im Alter zwischen 55 und 65 Jahren diagnostiziert, können aber aufgrund ihres langsamen Wachstums schon eine Weile (manchmal Jahre) vor der Diagnose bestehen.
• Sie kommen bei Schwarzen häufiger vor als bei Weißen, insbesondere bei schwarzen Männern.

Arten von Karzinoidkrebs

Karzinoidtumoren können nach ihrer Wachstumsgeschwindigkeit kategorisiert werden.

• Langsam wachsende Tumoren: Der häufigste Typ. Sie bleiben normalerweise klein (weniger als etwa 2,5 cm breit), wachsen langsam und breiten sich nicht auf andere Bereiche des Körpers aus.
• Schneller wachsende Tumore: Sie können schneller wachsen, größer werden und sich auf andere Gebiete ausbreiten.

Sie können auch nach ihrer Fähigkeit (oder ihrem Fehlen) zur Hormonproduktion kategorisiert werden.

• Funktionelle Tumoren: Diese produzieren Hormone (einschließlich Serotonin) oder andere Substanzen, die Symptome verursachen (bekannt als Karzinoidsyndrom).
• Nichtfunktionale Tumoren: Diese kommen häufiger vor. Sie produzieren überhaupt keine Hormone (oder nicht genug, um Symptome hervorzurufen).

Standorte

Karzinoidtumoren entstehen am häufigsten im Magen-Darm-Trakt, können aber überall im Körper auftreten, wo hormonproduzierende Zellen vorhanden sind.

Zu den Bereichen, in denen Karzinoidtumoren üblicherweise gefunden werden, gehören:

• Dünndarm
• Anhang
• Rechts
• Lunge
• Doppelpunkt
• Magen
• Pankreas
• Leber

In seltenen Fällen können sie auftreten in:

• Gallenblase und Gallenwege
• Eierstöcke
• Hoden
• Harnblase
• Prostatadrüse
• Brust
• Nieren
• Gehirn
• Thymusdrüse
• Auge (sehr selten)
• Ohr (sehr selten)

Symptome von Karzinoidkrebs

Bei Menschen mit Karzinoidkrebs können Symptome auftreten oder auch nicht. Wenn Symptome vorhanden sind, hängen diese davon ab, wo im Körper sich der/die Tumor(e) befindet, und können variieren.

Anhang:

• Symptome einer Blinddarmentzündung (z. B. Schmerzen)

Verdauungstrakt:

• Bauchschmerzen
• Durchfall
• Übelkeit oder Erbrechen

Zwölffingerdarm (erster Teil des Dünndarms, der mit dem Magen verbunden ist):

• Bauchschmerzen
• Durchfall
• Verstopfung
• Veränderung der Stuhlfarbe
• Übelkeit oder Erbrechen
• Sodbrennen
• Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes)

Jejunum (mittlerer Teil des Dünndarms) und Ileum (letzter Teil des Dünndarms, der mit dem Dickdarm verbunden ist):

• Bauchschmerzen
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Müdigkeit/sich sehr müde fühlen
• Blähungen
• Durchfall
• Übelkeit oder Erbrechen

Doppelpunkt:

• Bauchschmerzen
• Unerklärlicher Gewichtsverlust

Rechts:

• Blut im Stuhl
• Schmerzen im Rektum
• Verstopfung

Lunge:

• Schwierigkeiten beim Atmen
• Brustschmerzen
• Keuchend 
• Husten
• Husten von Blut/blutigem Auswurf
• Symptome, die fälschlicherweise als Lungenentzündung diagnostiziert werden können

Komplikationen

In seltenen Fällen können Komplikationen durch Karzinoidtumoren auftreten.

Karzinoid-Syndrom

Das Karzinoidsyndrom entsteht aus Tumoren, die Hormone produzieren. Sie tritt bei etwa 10 % der Menschen mit einem Karzinoidtumor auf.

Zu den Symptomen des Karzinoidsyndroms gehören:

• Gesichtsrötung (Wärme und Rötung des Gesichts, des Kopfes und der oberen Brust)
• Übelkeit/Erbrechen
• Durchfall
• Herzklopfen
• Ohnmacht
• Keuchend
• Veränderung des Blutdrucks (normalerweise ein Abfall oder niedriger Blutdruck)
• Gewichtsveränderung (Zunahme oder Verlust)
• Unterernährung
• Dehydrierung
• Schwäche
• Schmerzen in Muskeln und Gelenken
• Magengeschwür

Die Symptome können spontan auftreten oder durch folgende Faktoren ausgelöst werden:

• Übung
• Einige Getränke wie Alkohol (insbesondere Rotwein)
• Stress
• Einige Lebensmittel wie Schokolade und bestimmte Käsesorten

Karzinoide Herzkrankheit

Karzinoide Herzerkrankungen (KHK) können bei fortgeschrittenen Karzinoidtumoren und Karzinoidsyndrom auftreten. KHK kann zu Herzversagen führen, aber eine frühzeitige Erkennung und ein chirurgischer Eingriff können die Ergebnisse verbessern, wenn sie vor dem Auftreten einer Herzinsuffizienz abgeschlossen werden.

Die Behandlung einer koronaren Herzkrankheit umfasst einen multidisziplinären Ansatz und umfasst Spezialisten mit einem breiten Erfahrungsspektrum.

Bei manchen Menschen mit KHK kann ein Herzklappenersatz durchgeführt werden.

Cushing-Syndrom

Einige Karzinoidtumoren produzieren das adrenocorticotrope Hormon (ACTH). ACTH veranlasst die Nebennieren, zu viel Steroid Cortisol zu produzieren, was zum Cushing-Syndrom führen kann.

Zu den Symptomen des Cushing-Syndroms können gehören:

• Gerötetes Gesicht
• Bluthochdruck
• Ödem (Schwellung)
• Nierensteine
• Stoffwechselstörungen (wie hoher Blutzucker oder Diabetes)
• Gewichtszunahme
• Fettansammlung im Nacken
• Muskelschwäche
• Vermehrte Gesichts- und Körperbehaarung
• Hautveränderungen wie Striae (Dehnungsstreifen)

Ursachen

Die Ursache von Karzinoidtumoren ist unbekannt. Forscher untersuchen, ob das Gen MEN1 bei Karzinoidtumoren eine Rolle spielen könnte.

Kann Karzinoidkrebs verhindert werden?
Karzinoidtumoren können nicht verhindert werden, aber wenn Sie nicht rauchen, kann das Risiko sinken. Die Behandlung von Karzinoidtumoren, falls sie tatsächlich auftreten, kann dazu beitragen, die Symptome des Karzinoidsyndroms zu verhindern.

Diagnose

Karzinoidtumoren, die klein sind und keine Symptome verursachen, werden häufig bei einer Untersuchung oder Operation wegen einer anderen Erkrankung (z. B. Blinddarmentfernung bei Blinddarmentzündung) entdeckt und nicht speziell untersucht.

Zu den Tests, die bei der Diagnose eines Karzinoidtumors verwendet werden können, gehören:

• Bildgebung: Beinhaltet Röntgen, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und Positronenemissionstomographie (PET).
• OctreoScan: Eine spezielle Art von Scan, der nach der Injektion einer radioaktiven Substanz durchgeführt wird, die von karzinoiden Tumorzellen aufgenommen wird.
• MIBG-Scan: Eine sehr kleine Menge MIBG (radioaktives Material) wird in eine Vene injiziert. Während es durch den Blutkreislauf wandert, nehmen Karzinoidtumore das radioaktive Material auf und können so von einem Gerät zur Strahlungsmessung erkannt werden.
• Körperliche Untersuchung und Krankengeschichte: Während einer allgemeinen Kontrolluntersuchung. Ein Gesundheitsdienstleister kann eine Anamnese über aktuelle und vergangene Krankheiten und Behandlungen sowie Gesundheitsgewohnheiten erstellen.
• Biopsie: Dabei wird eine kleine Gewebeprobe des Karzinoidtumors unter einem Mikroskop untersucht.
• Labortests: Urin- und/oder Blutuntersuchungen suchen nach Anzeichen von Veränderungen des Hormonspiegels.
• Tumormarkertest: Untersuchung einer Blut-, Urin- oder Gewebeprobe, um die Mengen bestimmter Substanzen zu messen, die auf das Vorhandensein von Krebs hinweisen könnten, wie z. B. Chromogranin A.
• Scope-Verfahren: Ein Endoskop (dünnes Instrument in Form einer Röhre mit Licht und Linse) wird durch den Mund in den Magen oder Dünndarm eingeführt, um Gewebe zu untersuchen und manchmal Proben zu entnehmen. Eine Koloskopie ist ein ähnlicher Eingriff, das Endoskop wird jedoch durch das Rektum eingeführt. Ultraschall kann mit einem Endoskop verwendet werden, um Bilder von Körpergewebe zu erstellen (Endosonographie).
• Kapselendoskopie: Der Patient schluckt eine Kapsel, die eine kleine Kamera enthält, um Aufnahmen vom Magen-Darm-Trakt zu machen.

Behandlung

Die Behandlung von Karzinoidtumoren hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab, wie zum Beispiel:

• Der Ort des Tumors
• Ob es sich auf andere Bereiche des Körpers ausgebreitet hat
• Ob es durch eine Operation vollständig entfernt werden kann
• Ob es nach der Behandlung wieder aufgetreten ist
• Ob es sich durch die Behandlung verbessert hat oder nicht

Operation

Eine Operation ist in der Regel die Behandlung erster Wahl bei Karzinoidkrebs, mit dem Ziel, wenn möglich den gesamten Tumor zu entfernen und Metastasen (Ausbreitung von Krebszellen) so weit wie möglich zu entfernen.

Die Art der verwendeten Operation hängt von der Lokalisation des Tumors ab. Einige Arten von Operationen umfassen:

• Endoskopische Resektion: Mit einem Endoskop wird ein kleiner Tumor im Magen-Darm-Trakt entfernt
• Lokale Exzision: Entfernt den Tumor und eine kleine Menge normales Gewebe um ihn herum
• Resektion: Entfernt einen Teil oder das gesamte Organ, in dem Krebs vorhanden ist, manchmal auch die umliegenden Lymphknoten
• Kryochirurgie/Kryotherapie: Zerstört Karzinoidtumorgewebe durch Einfrieren mit einem Spezialinstrument
• Radiofrequenzablation: Mithilfe einer speziellen Sonde mit winzigen Elektroden werden hochenergetische Radiowellen (ähnlich Mikrowellen) durch die Haut oder einen Einschnitt abgegeben, um Krebszellen abzutöten
• Lebertransplantation: Die krebsartige Leber wird entfernt und durch eine gesunde Leber eines Spenders ersetzt
• Embolisation der Leberarterie: Blockiert die Leberarterie (das Hauptblutgefäß, das Blut in die Leber transportiert), um dabei zu helfen, in der Leber wachsende Krebszellen abzutöten
• Lobektomie, Hülsenresektion oder Pneumonektomie: Entfernt die gesamte Lunge oder Teile davon

Strahlung

Bei der Strahlentherapie werden Strahlungsarten wie hochenergetische Röntgenstrahlen eingesetzt, um Krebszellen abzutöten oder ihr Wachstum zu verhindern.

Strahlentherapie kann sein:

• Extern: Eine Maschine außerhalb des Körpers sendet Strahlung auf den Körperteil, der den Krebs enthält
• Intern: Nadeln, Samen, Drähte oder Katheter, die radioaktive Substanzen enthalten, werden direkt in oder in der Nähe des Krebses platziert
• Radiopharmazeutikum: Bestrahlung wird mit einem Medikament verabreicht, das eine radioaktive Substanz wie Jod (I-131) enthält.

Medikamente

Zu den Medikamenten, die zur Behandlung von Karzinoidkrebs eingesetzt werden können, gehören:

Chemotherapie

• Verwendet Medikamente, die Krebszellen abtöten oder die Zellteilung verhindern
• Kann oral verabreicht, in eine Vene oder einen Muskel injiziert oder direkt in die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit, ein Organ oder eine Körperhöhle gegeben werden

Hormontherapie

• Hilft, die Produktion zusätzlicher Hormone zu stoppen, Symptome zu kontrollieren und kann das Tumorwachstum blockieren oder umkehren
• Die Medikamente Octreotid oder Lanreotid werden unter die Haut oder in den Muskel gespritzt
• Kann mit niedrig dosiertem Alpha-Interferon zur Injektion kombiniert werden

Xermelo (Telotriastat Ethyl) Tabletten

• In Kombination mit einer Somatostatin-Analoga-Therapie (SSA).
• 2017 von der FDA für Erwachsene zur Behandlung von Durchfall im Zusammenhang mit dem Karzinoidsyndrom zugelassen, der durch die SSA-Therapie allein nicht ausreichend kontrolliert werden kann

Behandlung von Metastasen 

Bei einer Metastasierung breiten sich Krebszellen vom Primärtumor (wo sie entstanden sind) über das Lymphsystem oder das Blut in einen anderen Teil des Körpers aus.

Der metastatische Tumor ist vom gleichen Typ wie der Primärtumor. Wenn sich beispielsweise ein Karzinoidtumor im Magen-Darm-Trakt (GI) auf die Leber ausbreitet, handelt es sich bei den Tumorzellen in der Leber um GI-Karzinoidtumorzellen, und es handelt sich um einen metastasierten GI-Karzinoidtumor und nicht um Leberkrebs.

Zu den Behandlungen für metastasierten Karzinoidkrebs können gehören:

• Somatostatin-Analoga: Dies kann dazu beitragen, dass der Körper nicht zu viele Hormone produziert. Kann das Wachstum des Tumors verlangsamen, wenn Krebszellen metastasiert sind.
• Gezielte Therapie: Medikamente, die auf bestimmte Gene oder Proteine ​​abzielen, werden zur Abtötung von Krebszellen eingesetzt.

Wenn sich Karzinoidkrebs auf die Leber ausgebreitet hat, können folgende Behandlungen zum Einsatz kommen:

• Chemotherapeutika: In die Leber injiziert
• Reduzierung von Lebermetastasen: Wird durch Verfahren wie chirurgische Entfernung, Kryoablation, Hochfrequenzablation und Leberarterienkatheterisierung durchgeführt

Behandlung des Karzinoidsyndroms

Zu den Behandlungen des Karzinoidsyndroms können gehören:

• Hormontherapie mit einem Somatostatin-Analogon
• Octreotid oder Lanreotid
• Interferontherapie
• Medikamente für bestimmte Symptome

Menschen mit Karzinoidsyndrom können es hilfreich finden, Dinge zu vermeiden, die Hitzewallungen oder zunehmende Atembeschwerden verursachen können, wie zum Beispiel:

• Alkohol
• Nüsse
• Bestimmte Käsesorten
• Lebensmittel mit Capsaicin (z. B. Chilischoten)

Das Vermeiden von Stresssituationen und die Ausübung bestimmter körperlicher Aktivitäten können ebenfalls beim Karzinoidsyndrom hilfreich sein.

Prognose

Die Prognose von Karzinoidkrebs hängt von folgenden Faktoren ab:

• Die Lage und Größe des Tumors
• Ob sich der Krebs ausgebreitet hat
• Wenn ein Karzinoidsyndrom und/oder eine karzinoide Herzerkrankung vorliegt
• Ob der Tumor während der Operation vollständig entfernt werden kann

Es ist wichtig, dass Sie Ihre Prognose mit Ihrem Arzt besprechen, da dieser Ihre spezifische Situation beurteilen kann.

Bewältigung

Befolgen Sie zunächst alle Anweisungen Ihres Arztes zu Ihrem Behandlungsplan.

Zu den Möglichkeiten, die Ihnen bei der Bewältigung der Behandlung helfen können, gehören:

• Essen Sie nahrhafte Lebensmittel, einschließlich einer proteinreichen Diät
• Treten Sie einer Selbsthilfegruppe bei
• Üben Sie Achtsamkeits- und Entspannungstechniken wie Meditation, geführte Bilder, Tagebuchführung, Yoga oder Tai Chi
• Informieren Sie sich über Ihren Zustand und notieren Sie alle Fragen, die Sie an Ihren Arzt haben
• Erwägen Sie, ein Familienmitglied oder einen Freund zur Unterstützung zu Ihren Terminen mitzubringen
• Vermeiden Sie Dinge, die Ihre Symptome auslösen
• Reduzieren Sie Stress so weit wie möglich

Ressourcen
Das National Cancer Institute stellt Informationen und Ressourcen für Menschen mit Krebs bereit.
Die Carcinoid Cancer Foundation bietet eine Checkliste für Personen an, bei denen neu Karzinoidkrebs diagnostiziert wurde.