Was ist Histiozytose?

Was ist Histiozytose?

Histiozytose ist eine seltene Gruppe von Erkrankungen, die auftreten, wenn Ihr Körper abnormale (mutierte) weiße Blutkörperchen, sogenannte Histiozyten, produziert. Normale Histiozyten helfen dabei, die Abwehrkräfte Ihres Körpers gegen mehrere Krankheitserreger (wie Viren, Bakterien, Pilze und Parasiten) zu stärken. Aber zu viele Histiozyten können Probleme in Ihrem Immunsystem verursachen, einschließlich Entzündungen im Körpergewebe. Die Entzündung kann zu Organschäden führen.

Die überschüssigen, abnormalen Histiozyten können sich in Ihren Lymphknoten, Ihrer Haut, Ihren Knochen, Ihrer Lunge, Ihrer Leber, Ihrer Milz oder anderen Körperteilen ansammeln. Sie können einen Teil Ihres Körpers (ein einzelnes System) betreffen. Oder sie können viele Teile Ihres Körpers betreffen (Multisystem). Obwohl Histiozytose kein Krebs ist, kann sie sich wie Krebs verhalten und Symptome hervorrufen.

Aufgrund der Vielfalt der Symptome und des Schweregrads kann es schwierig sein, eine Histiozytose rechtzeitig zu diagnostizieren.

Arten der Histiozytose

Es gibt mehr als 100 Subtypen der Histiozytose, die drei häufigsten sind jedoch:

• Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH): LCH ist die häufigste Form der Histiozytose. Sie tritt am häufigsten bei Kindern auf und betrifft 5 bis 9 von 1 Million Kindern. Normalerweise verläuft die Erkrankung mild und asymptomatisch (verursacht keine schweren Symptome), in manchen Fällen kann sie jedoch schwächend und lebensbedrohlich sein.
• Erdheim-Chester-Krankheit (ECD): ECD betrifft hauptsächlich Erwachsene. Es ist eher selten. Ähnlich wie bei LCH reicht der Schweregrad von ECD von leicht bis potenziell lebensbedrohlich.
• Rosai-Dorfman-Krankheit (RDD): Wie LCH betrifft RDD hauptsächlich Kinder, kann aber auch Erwachsene betreffen. Nur etwa einer von 200.000 Menschen erhält diese Diagnose. Bei der häufigsten Form (klassisches RDD) schwellen Ihre Lymphknoten an. Der andere Typ wird als extranodales RDD bezeichnet. Extranodale RDD betrifft andere Organe als Ihre Lymphknoten. Die überschüssigen Histiozyten können sich in Ihrer Haut, Ihren Knochen oder an anderen Stellen ansammeln.

Wie selten ist Histiozytose?

Histiozytose ist eine seltene Gruppe von Erkrankungen. Die bösartigen Formen machen weniger als 1 % aller Krebsdiagnosen aus, die Weichteile und Lymphknoten betreffen.

Was sind die Symptome einer Histiozytose?

Die Symptome variieren je nachdem, welche Organe und Gewebe überschüssige Histiozyten enthalten. Auch das Ausmaß der Gewebeschädigung spielt eine Rolle.

Zu den Anzeichen und Symptomen einer Histiozytose gehören (ohne darauf beschränkt zu sein):

• Hautausschläge, auch am behaarten Teil des Kopfes (Milchschorf) oder im Windelbereich bei kleinen Babys
• Fieber.
• Ermüdung.
• Kopfschmerzen.
• Husten oder Atemnot.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.
• Knochenschmerzen.
• Geschwollene Lymphknoten.
• Sehstörungen oder hervortretende Augen.
• Häufiges Pinkeln (Urinieren) und übermäßiger Durst.
• Wucherungen auf Ihrer Haut (einschließlich auf Ihren Augenlidern).
• Konzentrations- oder Erinnerungsschwierigkeiten.
• Probleme mit Koordination und Gleichgewicht.

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Die Symptome entsprechen den Stellen in Ihrem Körper, an denen sich Histiozyten ansammeln. Die häufigsten Lokalisationen variieren je nach Art der Histiozytose.

Langerhans-Zell-Histiozytose

• Knochen.
• Haut.
• Lymphknoten.
• Leber.
• Milz.
• Mund.
• Lunge.
• Zentralnervensystem.

Erdheim-Chester-Krankheit

• Lange Knochen (besonders in den Beinen).
• Augen.
• Zentralnervensystem.
• Lunge.
• Herz.
• Blutgefäße.
• Nieren.
• Organe im Bereich hinter Ihrem Bauch (Retroperitoneum).

Rosai-Dorfman-Krankheit

• Lymphknoten (besonders im Nacken, aber auch an anderen Stellen).
• Haut.
• Weichgewebe.
• Obere Atemwege.
• Knochen.
• Retroperitoneum.
• Augen.

Was verursacht Histiozytose?

Wissenschaftler wissen nicht, was Histiozytose verursacht. Dennoch haben sie genetische Mutationen identifiziert, die wahrscheinlich eine Rolle spielen. Zellen enthalten genetisches Material oder Anweisungen, die ihnen sagen, wie sie sich verhalten sollen. Mutationen oder Änderungen in den Anweisungen einer Zelle können zu abnormalem Verhalten führen. Beispielsweise kann eine genetische Mutation dazu führen, dass eine Zelle – wie ein Histiozyten – sich selbst kopiert und verbreitet.

Die Identifizierung von Genmutationen hat es Forschern ermöglicht, neue Behandlungsmethoden für Histiozytose zu entwickeln. Diese Behandlungen verhindern schädliche Zellveränderungen, die dazu führen, dass Histiozyten außer Kontrolle geraten.

Wie wird eine Histiozytose diagnostiziert?

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und Sie zu Ihrer Krankengeschichte befragen. Welche Tests Sie benötigen, hängt von Ihren Symptomen ab und davon, welche Organe wahrscheinlich durch die überschüssigen Histiozyten geschädigt werden.

Zu den Tests gehören:

• Bildgebende Verfahren: Ihr Arzt führt möglicherweise eine spezielle Art von Untersuchung durch, die als FDG-PET/CT-Untersuchung bezeichnet wird. Mit diesem Verfahren können Tumore im gesamten Körper erkannt werden. Zu den weiteren bildgebenden Verfahren, die Sie möglicherweise benötigen, gehören ein CT-Scan, ein MRT, ein Knochenscan, Ultraschall, Röntgen oder ein Echokardiogramm.
• Labortests: Ihr Arzt kann Flüssigkeitsproben wie Blut oder Urin auf Anzeichen einer Histiozytose testen. Sie überprüfen die Anzahl Ihrer Blutzellen und suchen nach bestimmten Hormonen oder Proteinen, die Hinweise auf die Funktion Ihrer Organe geben. Probleme mit der Funktionsweise eines Organs können auf einen Überschuss an Histiozyten in diesem Organ hinweisen.
• Biopsie: Ihr Arzt führt möglicherweise eine Biopsie durch. Sie entnehmen eine Gewebeprobe und analysieren sie unter einem Mikroskop, um festzustellen, ob bei Ihnen eine Histiozytose vorliegt. Sie suchen nach spezifischen genetischen Mutationen, die mit Histiozytose verbunden sind. Wenn sie durch eine Biopsie keinen Zugang zu Gewebe haben, testen sie möglicherweise das genetische Material in Ihrem Blut. Dies wird als Flüssigbiopsie bezeichnet.

Wie wird Histiozytose behandelt?

Die Behandlung hängt von vielen Faktoren ab, darunter:

• Wie schwerwiegend Ihre Symptome sind.
• Unabhängig davon, ob Sie eine oder mehrere Läsionen (abnormales Gewebe) haben.
• Wo sich die Läsionen in Ihrem Körper befinden.
• Wenn die Tumoren krebsartig oder gutartig sind.

Zu den Behandlungen gehören:

• Beobachte und warte: Ihr Arzt überwacht möglicherweise Ihren Zustand, wenn Ihre Histiozytose mild ist und Sie keine Symptome verspüren.
• Operation: Eine Operation kann eine Option sein, wenn sich die Histiozyten nur in einem Teil Ihres Körpers befinden.
• Strahlentherapie: Bei der Strahlentherapie wird eine Maschine verwendet, die Energiestrahlen auf Läsionen richtet. Die Strahlen zerstören die Zellen und verlangsamen das Tumorwachstum. Manchmal hilft eine Strahlentherapie bei der Linderung der Symptome.
• Chemotherapie: Bei der Chemotherapie werden Chemikalien durch Ihren Blutkreislauf geschickt, um überschüssige Histiozyten zu zerstören. Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise eine Chemotherapie, wenn sich die überschüssigen Histiozyten im ganzen Körper verteilen.
• Kortikosteroide: Kortikosteroide können wie Prednison die mit der Histiozytose einhergehende Entzündung reduzieren. Möglicherweise erhalten Sie Kortikosteroide allein oder in Kombination mit anderen Behandlungen, beispielsweise einer Chemotherapie.
• Immuntherapie: Eine Immuntherapie stärkt Ihr Immunsystem, sodass es schädliche Zellen wie abnormale Histiozyten besser erkennen und zerstören kann.
• Gezielte Therapie: Eine gezielte Therapie behandelt Histiozytose, die mit bestimmten genetischen Mutationen einhergeht.

Ist Histiozytose heilbar?

Es kommt darauf an. Viele Menschen mit Histiozytose erreichen eine „dauerhafte Remission“, was bedeutet, dass sie keine Anzeichen oder Symptome ihrer Krankheit haben. Eine Operation kann einige Formen der Histiozytose heilen, wenn sich die Histiozyten nur in einem Teil Ihres Körpers befinden. Ihr Arzt wird Ihnen einen Zeitplan für Nachuntersuchungen empfehlen, um erneut auftretende (wiederkehrende) Krankheiten zu erkennen.

Wenn Ihre Form der Histiozytose nicht heilbar ist, kann Ihr Arzt einen Behandlungsplan zur Behandlung der Erkrankung empfehlen.

Wie ist die Prognose einer Histiozytose?

Der wahrscheinliche Ausgang Ihrer Erkrankung hängt von mehreren Faktoren ab. Bei manchen Menschen verschwindet die Histiozytose von selbst. Beispielsweise bessert sich der Zustand bei 40 % der Menschen mit RDD ohne Behandlung. LCH verschwindet bei Kindern oft von selbst, wenn die Erkrankung nur einen Teil des Körpers betrifft (lokales LCH).

In anderen Fällen erfordert die Histiozytose sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen eine intensive Behandlung und sorgfältige Überwachung. In schwereren Fällen kann die Histiozytose zu Organschäden führen, die möglicherweise tödlich sind.

Fragen Sie Ihren Arzt nach Ihrer Prognose basierend auf Ihrer individuellen Diagnose.

Kann Histiozytose verhindert werden?

Histiozytose ist nicht vermeidbar, aber eine Behandlung kann helfen, Ihre Symptome zu lindern.

Wie kann ich mein Risiko reduzieren?

Wenn Sie mit dem Rauchen aufhören, kann das Risiko einer LCH-Betroffenheit Ihrer Lunge verringert werden. Wenn Sie mit dem Rauchen aufhören oder sich dafür entscheiden, nicht zu rauchen, können Sie auch besser auf die Behandlung ansprechen. Ihr Arzt kann Ihnen Empfehlungsprogramme zur Raucherentwöhnung anbieten.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Welche Form der Histiozytose habe ich?
• Brauche ich eine Behandlung?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten würden Sie empfehlen?
• Mit welchen Nebenwirkungen der Behandlung muss ich rechnen?
• Was ist das wahrscheinliche Ergebnis der Behandlung?
• Ist meine Erkrankung heilbar?