Was ist eine Hufeisenniere?

Wie der Name schon sagt, handelt es sich bei einer Hufeisenniere um eine Anomalie, bei der die beiden Nieren zu einem Hufeisen verwachsen. Aber nicht nur die Form und Struktur der Nieren ist abnormal.1Auch ihre Lage ist ungewöhnlich.

Eine Hufeisenniere befindet sich normalerweise nicht im Oberbauch, unter dem Brustkorb und neben der Wirbelsäule, sondern viel tiefer im Becken.2 3Dies ist nicht die einzige genetische Anomalie der Lage oder Struktur der Nieren. Ein weiteres häufiges Beispiel ist die sogenannte „ Eileiterniere “.Bevor wir verstehen können, warum sich eine Hufeisenniere bildet und welche Auswirkungen sie hat, ist es notwendig, die normale Bildung der menschlichen Niere während unserer Entwicklung in der Gebärmutter zu verstehen.

Normale menschliche Nierenentwicklung

Wenn wir uns im Embryonalstadium befinden und uns zu einem vollwertigen Menschen entwickeln, durchlaufen unsere Nieren drei Entwicklungsstadien4bevor sich eine voll funktionsfähige und ausgereifte Niere gebildet hat:

1. Pronephros
2. Mesonephros
3. Metanephros 

Stellen Sie sich eine Ursuppe aus Zellen und primitiven Strukturen vor, die sich zu einer voll funktionsfähigen, entwickelten Niere zusammenfügen. Das Metanephros-Stadium wird etwa in der 6. Schwangerschaftswoche erreicht.5Es besteht aus dem sogenannten „metanephrischen Mesenchym“ und einer „Harnleiterknospe“. Diese Strukturen bilden schließlich die Niere und den Harnleiter.

Warum müssen wir diesen Entstehungsprozess verstehen? Wenn wir erst einmal verstehen, dass die menschliche Niere bestimmte Struktur- und Positionsveränderungen erfährt, bis sie ihre endgültige Form erreicht, wird es einfacher, eine Anomalie wie die Hufeisenniere zu verstehen. Daher ist es interessant festzustellen, dass sich das oben beschriebene Metanephros-Stadium (das einer entwickelten Niere vorausgeht) tatsächlich in unserem Becken befindet und nicht dort, wo eine reife Niere liegt (Oberbauch)!6

Wenn wir von einem Embryo zu einem Baby heranreifen, führt das Wachstum unseres Körpers zu einer Veränderung der relativen Position dieser sich entwickelnden Niere, sodass sie sich vom Becken aus bewegt und allmählich in ihre endgültige Position (unter dem Brustkorb und neben dem Brustkorb) aufsteigt Wirbelsäule).7Die Nieren steigen nicht nur sozusagen auf, sie rotieren tatsächlich nach innen, sodass das sogenannte „Nierenbecken“ nun der Wirbelsäule zugewandt ist. Dieser Vorgang wird als Rotation bezeichnet, während das Aufsteigen einer Niere zu ihrem endgültigen Standort als Migration bezeichnet wird. Dieser Prozess ist abgeschlossen, wenn ein Embryo 8 Wochen alt ist.

Da wir nun einen Überblick über die Bildung der menschlichen Nieren haben, können wir beginnen zu erkennen, dass Störungen bei den Rotations- oder Migrationsprozessen dazu führen, dass sich unsere Nieren nicht nur an einer falschen Stelle befinden, sondern möglicherweise auch dort landen zu einer Masse verschmolzen und nicht zu unterschiedlichen rechten und linken Nieren.

Hufeisennierenbildung

Eine Hufeisenniere ist das, was wir eine „Fusionsanomalie“ nennen.8  Wie das Wort schon sagt, entsteht eine Fusionsanomalie, wenn eine Niere an der anderen befestigt wird. Dies geschieht aufgrund einer Störung des normalen Migrationsprozesses beider Nieren. Etwas seltener ist das Phänomen, dass eine abnormale Migration nur eine Niere und nicht die andere betrifft, was dazu führt, dass sich beide Nieren auf einer Seite der Wirbelsäule befinden. Dies wird als „gekreuzte fusionierte Eileiterniere“ bezeichnet.9

Bei der üblichen Hufeisenniere verschmelzen die unteren Nierenpole miteinander und es entsteht die typische Hufeisenform. 10  Die Harnleiter, die den Urin aus unseren Nieren ableiten (Ureteren genannt), sind noch vorhanden und fließen auf jeder Seite separat ab. Der verschmolzene Teil der Niere wird als „Isthmus“ bezeichnet.1

Dieser Isthmus kann symmetrisch über der Wirbelsäule liegen oder auch nicht. Liegt sie weiter auf einer Seite als auf der anderen, nennen wir sie eine „asymmetrische Hufeisenniere“. 7 Funktionierendes Nierengewebe kann den Isthmus bilden oder auch nicht, und daher ist es nicht ungewöhnlich, dass die beiden Nieren nur durch ein nicht funktionierendes Fasergewebe verbunden sind Gewebeband.

Häufigkeit

Im Durchschnitt haben Studien das Vorkommen einer Hufeisenniere bei 0,4 bis 1,6 Patienten pro 10.000 Lebendgeburten gemeldet. 11 Dies ist jedoch nur die gemeldete Inzidenz. Die tatsächliche Inzidenz könnte höher sein, da das Vorliegen einer Hufeisenniere dem betroffenen Patienten oft unbekannt ist.  

Symptome

Die meisten Menschen, die mit einer Hufeisenniere geboren werden, haben keine Symptome. Tatsächlich werden Hufeisennieren oft zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt, die aus anderen Gründen durchgeführt werden. Wenn jedoch Symptome vorliegen, hängen diese meist mit Anomalien im Urinfluss zusammen, die durch die abnormale Lage und Ausrichtung der Nieren verursacht werden.8Einige der Symptome sind:

• Brennen beim Wasserlassen, erhöhte Häufigkeit des Wasserlassens, Harndrang – alles entsteht durch eine erhöhte Neigung zur Entwicklung von Harnwegsinfektionen.12Diese Tendenz ist auf eine suboptimale Harnableitung zurückzuführen. Dies führt zu Taschen mit statischem Urin, der ein hervorragender Nährboden für Bakterien ist, um zu wachsen und zu gedeihen.
• Flanken- oder Beckenschmerzen aufgrund einer Behinderung des Urinflusses13
• Ein erhöhtes Risiko für Nierensteine.14 Diese wiederum verursachen, wie oben beschrieben, Flanken- oder Beckenschmerzen, können aber auch das Auftreten von Blut im Urin verursachen. Auch Steine ​​allein können zu Harnwegsinfektionen führen.15

• Vorliegen eines Urinrückflusses von der Blase zu den Harnleitern, der zu einem erhöhten Risiko für Harnwegsinfektionen und Narbenbildung in den Nieren führen kann. Dies wird als VUR (vesikoureteraler Reflux) bezeichnet.16
• Hydronephrose – darunter versteht man ein vergrößertes, verstopftes Harnabflusssystem in der Niere. 17 Diese Verstopfung kann durch Nieren- oder Harnleitersteine ​​sowie durch Kompression der Harnleiter durch äußere Strukturen entstehen.
• Andere genitale Anomalien – da die Hufeisenniere Teil eines breiteren Spektrums genetischer Anomalien sein könnte, können auch andere Fehlbildungen des Urogenitaltrakts festgestellt werden.18 Dazu gehören Hodenhochstand bei Jungen oder eine abnormale Gebärmutterstruktur bei Mädchen.

Komplikationen

Die meisten Komplikationen sind auf die oben genannten Symptome und Anzeichen einer Hufeisenniere zurückzuführen, die häufig mit einer Verstopfung der Harnwege einhergehen.

Interessanterweise scheinen Patienten mit einer Hufeisenniere ein erhöhtes Risiko für eine bestimmte Art von Nierentumor zu haben, den sogenannten „Wilms-Tumor“.19 Die Gründe für dieses Risiko sind nicht vollständig geklärt. Dies wurde erstmals durch die bekannte National Wilms Tumor Study festgestellt, die fast 30 Jahre lang lief und 41 Patienten mit Wilms-Tumor identifizierte, die zufällig auch eine Hufeisenniere hatten.20

Eine vielleicht dringlichere Sorge im Alltag ist die Tatsache, dass eine Hufeisenniere anfälliger für Verletzungen durch ein stumpfes Bauchtrauma ist.21Beispielsweise könnte bei einer Sicherheitsgurtverletzung bei einem Autounfall der Sicherheitsgurt den Bauchinhalt, einschließlich der Hufeisenniere, gegen die Wirbelsäule quetschen. Normale menschliche Nieren, die höher sitzen und nicht miteinander verbunden sind, sind normalerweise nicht so stark gefährdet. 

Diagnose

Wie oben erwähnt, wird eine Hufeisenniere typischerweise bei einer zufälligen Bildgebung des Abdomens entdeckt. Weitere Untersuchungen sind in der Regel erforderlich, wenn die oben beschriebenen Symptome, Anzeichen oder Komplikationen festgestellt wurden. Wenn Sie beispielsweise unter wiederholten Harnwegsinfektionen im Zusammenhang mit einer Hufeisenniere leiden, wird Ihr Nierenarzt in der Regel ein sogenanntes Blasenentleerungszystourethrogramm (VCUG) empfehlen, um festzustellen, ob Urinrückfluss vorliegt. 22 Weitere mögliche Tests sind möglich Zu den bestellten Artikeln gehören:

• Tests der Nierenfunktion : Dazu gehören typischerweise Bluttests wie Harnstoff- und Kreatininspiegel und GFR-Schätzung. Hilfreich sind auch Urintests auf Eiweiß oder Blut.
• Nierenflussscan zur Bestätigung der Obstruktion 
• CT-Urogramm

Behandlung

Wenn keine größeren Komplikationen oder besorgniserregenden Symptome vorliegen und die Nierenfunktion normal ist, ist keine weitere Behandlung erforderlich. Der Patient sollte jedoch dennoch vor der Anfälligkeit seiner Niere für ein stumpfes Bauchtrauma gewarnt werden. Wenn Komplikationen aufgrund einer Behinderung des Urinflusses festgestellt werden, sollte der Patient von einem Spezialisten ( Nephrologe und Urologe) untersucht werden, um das weitere Vorgehen festzulegen und festzustellen, ob eine chirurgische Korrektur die Behinderung beseitigen kann. Bei den meisten Patienten ist die Langzeitprognose gut.

Ein Wort von Verywell

Denken Sie daran, dass eine Hufeisenniere eine relativ seltene Anomalie der Position und Struktur der Nieren ist. Während die meisten Patienten keine Symptome haben und ihre Hufeisenniere zufällig bei der Bildgebung entdeckt wird, sollten Sie bedenken, dass bei einer Minderheit der Patienten über Symptome berichtet werden kann, die in der Regel mit einer Behinderung des Urinflusses, Nierensteinen oder Harnwegsinfektionen zusammenhängen.

Wenn Symptome vorhanden sind, kann eine Behandlung, einschließlich einer chirurgischen Behandlung zur Beseitigung der Obstruktion, erforderlich sein. Die meisten Patienten können jedoch sicher überwacht werden und es ist keine weitere Untersuchung oder Behandlung erforderlich. Obwohl Sie sich des erhöhten Risikos einer körperlichen Verletzung einer Hufeisenniere (insbesondere durch ein stumpfes Bauchtrauma) bewusst sein müssen, denken Sie daran, dass die Langzeitprognose günstig ist!