Was ist ein peripherer Nervenscheidentumor?

Die periphere Nervenscheide ist eine Schicht aus Weichgewebe, die die Nerven umgibt, die sich aus dem Gehirn und dem Rückenmark bewegen. Von einem peripheren Nervenscheidentumor (PNST) spricht man, wenn die Zellen, aus denen die Schicht, also die periphere Nervenscheide, besteht, mit abnormaler Geschwindigkeit wachsen. Da der Körper in jeder Region aus Nerven besteht, kann sich dieser Tumor überall entwickeln, er tritt jedoch am häufigsten in den Hauptnerven auf, insbesondere im Nacken, in den Armen, im unteren Rücken und in den Beinen. Die meisten peripheren Nervenscheidentumoren sind gutartig, wie Schwannome und Neurofibrome. Unabhängig davon gibt es solche, die bösartig sind, nämlich den malignen peripheren Nervenscheidentumor (MPNST), auch bekannt als Neurofibrosarkom oder malignes Schwannom. 

Gutartige periphere Nervenscheidentumoren, dh Schwannome und Neurofibrome, sind normalerweise niedriggradig, was bedeutet, dass sie langsam wachsen. Außerdem sind sie nicht so lebensbedrohlich wie bösartige periphere Nervenscheidentumoren und metastasieren nicht in andere Körperregionen. Wenn sie nicht früh genug behandelt werden, können gutartige periphere Nervenscheidentumoren die Funktionalität der Nerven beeinträchtigen, da sie gegen sie drücken. Infolgedessen kann ein Patient, der einen solchen Tumor hat, Schmerzen, Taubheitsgefühl und Schwäche im betroffenen peripheren Nerv erfahren. MPNST ist aggressiver und entwickelt sich schneller.

Die Ätiologie von peripheren Nervenscheidentumoren ist unbekannt, sie stehen jedoch im Zusammenhang mit autosomal vererbten Erkrankungen. Zum Beispiel Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2, die durch das NF1-Gen bzw. das NF2-Gen verursacht werden. In den meisten Fällen von bösartigen peripheren Nervenscheidentumoren sind sie in der Regel das Ergebnis einer Mutation im NF1-Gen oder des Vorhandenseins einer Neurofibromatose Typ 1-Erkrankung. Andererseits führt die Neurofibromatose-Typ-2-Erkrankung häufig zu Schwannomen, insbesondere in der Wirbelsäule und den intrakraniellen Nerven. Periphere Nervenscheidentumoren können sich auch sporadisch entwickeln oder als Folge einer früheren Strahlenbelastung entstehen.

Die Symptome eines peripheren Nervenscheidentumors hängen davon ab, welche Nerven betroffen sind und wo sie sich befinden. Während des Ausbruchs des Tumors haben die Patienten kaum Warnzeichen des Tumors. Wenn der Tumor jedoch zu einer großen Masse heranwächst und gegen die betroffenen Nerven drückt, treten Symptome auf. Allerdings entscheidet nicht immer die Größe des Tumors über die Entwicklung der Symptome. Einige der häufigsten Symptome von peripheren Nervenscheidentumoren sind:

• Ein Knoten oder eine Schwellung im Weichgewebe unter der Haut
• Der Klumpen wird normalerweise größer und oft größer als 5 Zentimeter
• Häufige Schmerzen und Kribbeln
• Schwäche und Funktionsverlust im Zusammenhang mit den betroffenen Nerven
• Schwindel und Gleichgewichtsverlust

Die Prognose peripherer Nervenscheidentumoren ist in der Regel vielversprechend, wenn sie rechtzeitig erkannt und behandelt werden. Gutartige PNSTs haben eine gute Prognose und treten nach einer chirurgischen Entfernung nicht wieder auf. Andererseits haben MPNSTs eine schlechte Prognose, da sie sich weiterhin zu großen Massen entwickeln, während sie noch nicht diagnostiziert werden. Periphere Nervenscheidentumoren können durch eine körperliche Untersuchung diagnostiziert werden, um den Knoten unter der Haut zu untersuchen, oder durch einen Scan, um ein klares Bild von der Lage und Größe des Tumors zu erhalten. Eine Biopsie kann auch durchgeführt werden, indem eine Gewebeprobe aus dem Knoten/der Schwellung untersucht wird, um festzustellen, ob es sich um Krebs handelt oder nicht. Die Prognose der PNST kann auch durch die Wachstumsrate des Tumors oder das Staging des Tumors bestimmt werden. Entscheidend ist, ob der Tumor behandelt oder kontrolliert werden kann,

Periphere Nervenscheidentumoren sind eine seltene Art von Sarkomen, die jedes Geschlecht innerhalb der Altersgruppe von 30-50 Jahren betreffen können. Das bedeutet jedoch nicht, dass Kinder, Jugendliche und ältere Erwachsene solche Tumore nicht entwickeln können. Periphere Nervenscheidentumoren werden mit Operation, Chemotherapie und Bestrahlung behandelt. Um den Tumor besser zu verstehen, kann ein Patient in einer klinischen Studie behandelt werden. Dabei wird untersucht, wie der Tumor auf neue medizinische Eingriffe anspricht.