Was ist ein papilläres Nierenzellkarzinom?

Das papilläre Nierenzellkarzinom ist eine Form von Nierenkrebs. Die Nieren sind zwei kleine Organe, deren Aufgabe es ist, Abfallprodukte aus dem Blut zu entfernen. Das papilläre Nierenzellkarzinom (PRCC) entsteht in den Zellen, die die kleinen Röhrchen in der Niere, die sogenannten Nierentubuli, auskleiden. Diese Röhrchen filtern Abfallstoffe aus dem Blut und produzieren Urin. 

Das Nierenzellkarzinom ist die häufigste Form von Nierenkrebs und das papilläre Nierenzellkarzinom macht etwa 15 % dieser Fälle aus.Ein papillärer Tumor sieht oft wie ein langes, dünnes Wachstum aus, es gibt jedoch eine Reihe von Beschreibungen und spezifischen Typen, die sich auf die Behandlung und Prognose auswirken können.

Arten des papillären Nierenzellkarzinoms

Die im Jahr 2022 herausgegebenen Leitlinien der Weltgesundheitsorganisation führten neue Kategorien papillärer Nierenzellkarzinome ein. Die Änderungen sind auf wissenschaftliche Fortschritte zurückzuführen, die das Wissen über PRCC verbessert haben.

Was früher als Typ 1 bezeichnet wurde, gilt heute als klassisches PRCC.Tumoren, die einst allgemein als Typ-2-Tumoren galten, werden heute auf differenziertere Weise identifiziert, beispielsweise durch die genetische ALK-neugeordnete RCC-Diagnose. Andere, die früher einfach als Typ 2 bezeichnet wurden, sind:

• Sporadisches RCC mit FH-Mangel
• MiTF-Familientranslokation RCC
• Erworbenes zystisches krankheitsassoziiertes RCC (ACD-RCC)
• Eosinophiles solides und zystisches RCC

Auch die Art und Weise, wie früher Typ-2-PRCC-Diagnosen die Zellformen beschrieben, hat sich geändert. Die zuvor als Typ 2 identifizierten Formen werden nun wie folgt beschrieben:

• Biphasisches PRCC (hat oft ein solides Wachstum)
• Papilläre renale Neoplasie mit umgekehrter Polarität
• Warthenartiges PRCC (ähnlich Speicheldrüsentumoren)

Die Namen mögen komplizierter erscheinen, aber das bedeutet auch, dass sie präziser sind, und das ermöglicht es Gesundheitsdienstleistern, auch bei der Bewertung und Behandlungsoptionen präziser vorzugehen.

Symptome

Nicht bei jedem Patienten mit papillärem Nierenzellkarzinom treten Symptome auf. Es ist jedoch möglich, dass Sie die folgenden Anzeichen und Symptome bemerken:

• Blut im Urin
• Schmerzen im unteren Rücken (Flankenschmerzen)
• Bauchschmerzen oder Schwellung
• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
• Ermüdung
• Fieber
• Ein Knoten in der Seite des Bauches
• Schwellung der Venen rund um den Hoden (Varikozele) 
• Übermäßiger Haarwuchs bei Frauen 
• Blasse Haut
• Sehveränderungen
• Leberveränderungen
• Erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (Bluttest)

Ursachen

Das papilläre Nierenzellkarzinom tritt meist zufällig auf und hat keine bekannte Ursache. Dies wird als sporadisches papilläres Nierenzellkarzinom bezeichnet. 

Obwohl selten, ist es möglich, dass papilläre Nierenzellkarzinome in Familien auftreten. Das hereditäre papilläre Nierenzellkarzinom ist eine genetische Erkrankung, die durch eine Mutation im MET-Gen verursacht wird.Diese Mutation erhöht Ihr Risiko, an einem papillären Nierenzellkarzinom Typ 1 zu erkranken.

Diagnose

Der diagnostische Prozess zur Identifizierung eines papillären Nierenzellkarzinoms umfasst eine körperliche Untersuchung, eine gründliche Anamnese, Labortests und bildgebende Untersuchungen.

Wenn Ihr Arzt den Verdacht auf Nierenkrebs hat, wird er den Diagnoseprozess wahrscheinlich mit der Anordnung eines bildgebenden Tests einleiten, wie zum Beispiel:

• Computertomographie (CT)-Scan
• Magnetresonanztomographie (MRT)
• Ultraschall

Zu den verwendeten Labortests können gehören:

• Blutchemie
• Komplettes Blutbild (CBC)
• Intravenöses Pyelogramm (IVP)
• Leberfunktionstests
• Urinanalyse
• Nierenarteriographie

Sobald ein Tumor identifiziert wurde, wird Ihr Arzt eine Biopsie davon durchführen, indem er eine Nadel in den Tumor einführt und Zellen zur Untersuchung unter dem Mikroskop entnimmt. Diese Probe zeigt, welche Art von Nierenkrebs Sie haben.

Behandlung

Die Behandlung des papillären Nierenzellkarzinoms beginnt in der Regel mit einer Operation, bei der ein Teil oder die gesamte Niere entfernt wird. Dieses Verfahren wird als Nephrektomie bezeichnet.Eine Operation ist die häufigste Behandlungsoption für Nierenkrebs im Frühstadium. Zu den weiteren Optionen gehören jedoch:

• Strahlentherapie zur Abtötung von Krebszellen im Bereich des Tumors. Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise eine Bestrahlung nach der Operation, um sicherzustellen, dass alle Krebszellen abgetötet wurden.
• Eine Chemotherapie kann zur Behandlung des papillären Nierenzellkarzinoms eingesetzt werden, ist jedoch nicht üblich.
• Eine adjuvante Therapie ist eine zusätzliche Behandlung, die nach einer Operation eingesetzt wird, um verbleibende Krebszellen im Tumorbereich abzutöten und deren Rückkehr zu verhindern

Klinische Studien untersuchen weiterhin neue Behandlungsmöglichkeiten, einschließlich MET-Hemmern.

Prognose 

Die Prognose des papillären Nierenzellkarzinoms ist individuell unterschiedlich und hängt davon ab, wie weit der Krebs fortgeschritten ist und ob er sich auf andere Bereiche des Körpers ausgebreitet hat oder nicht. 

Man geht davon aus, dass die Prognose des klassischen papillären Nierenzellkarzinoms (Typ 1) besser ist als bei anderen Formen, die tendenziell aggressiver sind und sich schneller ausbreiten.

Mögliche Komplikationen eines papillären Nierenzellkarzinoms sind:

• Hoher Blutdruck (Hypertonie)
• Hohe Anzahl roter Blutkörperchen
• Hoher Kalziumspiegel im Blut
• Leber- und Milzprobleme
• Metastasierung

Das papilläre Nierenzellkarzinom ist behandelbar und je früher es erkannt wird, desto positiver ist die Prognose. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate für lokalisierten Nierenkrebs, der sich nicht ausgebreitet hat, beträgt 93 %. Die Gesamtüberlebensrate nach fünf Jahren beträgt 75 %.

Bewältigung

Sobald Sie erfahren, dass Sie Krebs haben, wird die Suche nach einem Unterstützungsnetzwerk ein wichtiger Aspekt Ihrer Behandlung sein. Sprechen Sie mit Ihrem medizinischen Team über Optionen wie eine Selbsthilfegruppe oder eine Online-Community. 

Die folgenden Organisationen können möglicherweise helfen:

• Action to Cure Kidney Cancer (ACKC): Bietet Aufklärung und Unterstützung für diejenigen, die wegen Nierenkrebs behandelt werden
• Patient Access Network (PAN) Foundation: Bietet zusätzliche Unterstützung für einkommensschwache Patienten, die krankenversichert sind
• Die Sozialversicherungsbehörde: Bezieht das papilläre Nierenzellkarzinom in ihre Compassionate Allowances Initiative ein, um die Bearbeitung von Invaliditätsansprüchen zu beschleunigen
• Der Assistance Fund: Bietet Menschen mit chronischen Krankheiten Bildung und finanzielle Hilfe