Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die Gewebe mit Melanozyten wie Augen, Zentralnervensystem, Ohr und Haut betrifft und eine Entzündung der Netzhaut des Auges verursacht, die häufig mit Haut- und Hörproblemen einhergeht.
Dieses Syndrom tritt vor allem bei jungen Erwachsenen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf, wobei Frauen am stärksten betroffen sind. Die Behandlung besteht in der Gabe von Kortikosteroiden und Immunmodulatoren.
Was sind die Ursachen
Die Ursache der Krankheit ist noch nicht genau geklärt, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der es zu Aggressionen auf der Oberfläche von Melanozyten kommt, die eine entzündliche Reaktion mit überwiegend T-Lymphozyten fördern.
Mögliche Symptome
Die Symptome dieses Syndroms hängen vom Stadium ab, in dem es sich befindet:
Prodromalstadium
In diesem Stadium treten systemische Symptome auf, die einem grippeähnlichen Syndrom ähneln, begleitet von neurologischen Symptomen, die nur wenige Tage anhalten. Die häufigsten Symptome sind Fieber, Kopfschmerzen, Meningismus, Übelkeit, Schwindel, Schmerzen um die Augen, Tinnitus, allgemeine Muskelschwäche, teilweise Lähmung auf einer Körperseite, Schwierigkeiten, Wörter richtig zu artikulieren oder Sprache wahrzunehmen, Lichtscheu, Tränenfluss, Überempfindlichkeit der Haut und der Kopfhaut.
Uveitis-Stadium
In diesem Stadium überwiegen Augenmanifestationen wie eine Netzhautentzündung, eine verminderte Sehfähigkeit und schließlich eine Netzhautablösung. Bei manchen Menschen können auch Hörbeschwerden wie Tinnitus, Schmerzen und Beschwerden in den Ohren auftreten.
Chronisches Stadium
In diesem Stadium treten Augen- und Hautsymptome auf, wie Vitiligo, Depigmentierung von Wimpern und Augenbrauen, die Monate bis Jahre anhalten können. Vitiligo ist in der Regel symmetrisch über Kopf, Gesicht und Rumpf verteilt und kann dauerhaft sein.
Wiederholungsphase
In diesem Stadium können sich chronische Netzhautentzündungen, Katarakte, Glaukom, Aderhautneovaskularisationen und subretinale Fibrose entwickeln.
Wie die Behandlung durchgeführt wird
Die Behandlung besteht in der Gabe hochdosierter Kortikosteroide wie Prednison oder Prednisolon, insbesondere in der akuten Phase der Erkrankung, über mindestens 6 Monate. Diese Behandlung kann zu Resistenzen und Leberfunktionsstörungen führen. In diesen Fällen kann Betamethason oder Dexamethason eingesetzt werden.
Bei Personen, bei denen die Nebenwirkungen von Kortikosteroiden deren Anwendung in minimal wirksamen Dosen unhaltbar machen, können Immunmodulatoren wie Cyclosporin A, Methotrexat, Azathioprin, Tacrolimus oder Adalimumab eingesetzt werden, die mit guten Ergebnissen eingesetzt wurden.
Bei Resistenzen gegen Kortikosteroide und bei Personen, die auf eine immunmodulatorische Therapie nicht ansprechen, kann intravenöses Immunglobulin eingesetzt werden.
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