Was ist das Romano-Ward-Syndrom? Ursachen, Symptome, Behandlung

Das Romano-Ward-Syndrom ist eine Erkrankung, die den normalen Rhythmus des menschlichen Herzens stört und oft als Arrhythmie bezeichnet wird. Das Romano-Ward-Syndrom ist auch als Long-QT-Syndrom bekannt . Es handelt sich um eine Herzerkrankung, bei der der Herzmuskel länger reagiert als die üblichen Herzschläge. Das Romano-Ward-Syndrom oder Long-QT-Syndrom weist auf ein bestimmtes Herzmuster hin, das mithilfe eines Elektrokardiogramms (EKG) erkannt wird. Dabei handelt es sich um eine Art Test, bei dem die elektrische Aktivität des Herzens gemessen wird. Menschen mit dem Romano-Ward-Syndrom oder Long-QT-Syndrom weisen ungewöhnlich lange QT-Intervalle in ihrem Herzschlag auf. Daher verursachen Zeitabweichungen, die eine Herzerneuerung erfordern, Herzrhythmusstörungen. Zu den Risikofaktoren zählen Ohnmacht, Herzstillstand und plötzlicher Tod. ⁽¹⁾  In einigen Fällen treten bei Menschen mit Romano-Ward-Syndrom jedoch nie gesundheitliche Probleme auf.

Zu den Hauptsymptomen des Romano-Ward-Syndroms gehören Synkopen ( Ohnmachtsanfälle ), die zwischen der Geburt und dem mittleren Lebensalter auftreten. In den meisten Fällen tritt das Romano-Ward-Syndrom in den Zwanzigern auf. Mit zunehmendem Alter und Erreichen des mittleren Lebensalters nehmen Häufigkeit und Schwere der ungewöhnlichen Episoden allmählich ab. Nach dem 40. Lebensjahr nehmen die Symptome des Romano-Ward-Syndroms ab. ⁽¹⁾ Typische Symptome des Romano-Ward-Syndroms sind Synkopen, Präsynkopen (das Gefühl, ohnmächtig zu werden, ohne tatsächlich bewusstlos zu werden) und Herzklopfen. Diese Symptome stehen alle im Zusammenhang mit dem Auftreten einer bestimmten ventrikulären Arrhythmie. ⁽²⁾

Die häufigsten Ursachen für das Romano-Ward-Syndrom sind Mutationen in den Genen SCN5A, KCNQ1 und KCNH2. Diese Gene sind für den Aufbau von Proteinen in Kanälen verantwortlich, die Zellmembranen enthalten. Positiv geladene Atome oder Ionen wie Natrium und Kalium werden durch die Kanäle transportiert. Mutationen in diesen Genen führen daher zu Veränderungen in Funktion und Struktur der Kanäle. Dies führt zu einer Veränderung des Ionenflusses in und aus den Zellen und damit zu einer Störung des normalen Herzrhythmus.

Die Diagnose basiert auf den Symptomen, der Anamnese, der Familienanamnese und der Durchführung der körperlichen Untersuchung. ⁽¹⁾  Es gibt jedoch typische Tests für eine korrekte Diagnose, darunter:

• Elektrokardiogramm: Bei jedem EKG befestigt der Arzt Sensoren an der Brust, um elektrische Aktivitäten zu erfassen. Der Zeitpunkt und die Dauer Ihres Herzschlags werden dann vom Gerät aufgezeichnet.
• Holter-Monitor: Ein tragbares EKG-Gerät zur Aufzeichnung der Herzaktivität über einen ganzen Tag.
• Ereignismonitor zur Diagnose des Romano-Ward-Syndroms: Ein tragbares EKG-Gerät, das am Körper befestigt wird und die Herzaktivität über einige Wochen bis Monate überwacht.

Die Behandlung des Romano-Ward-Syndroms umfasst häufig langfristige, einfache Präventionsmaßnahmen. Je nach Situation kann sie auch medikamentöse Behandlungen und eine kardiale sympathische Denervierung umfassen. ^{(1, 2)}  Möglicherweise muss dem Patienten sogar ein medizinisches Gerät wie ein Defibrillator implantiert werden. Ziel der Behandlung ist es, Herzfehlern vorzubeugen und das Risiko eines plötzlichen Herztodes zu verringern.

Das Leben mit dem Romano-Ward-Syndrom bringt oft viele Unsicherheiten mit sich. Daher sollten Betroffene Dinge meiden, die Herzrhythmusstörungen auslösen. Eine Möglichkeit, in Notsituationen zu reagieren, besteht darin, die Menschen in Ihrem Umfeld darauf hinzuweisen, dass aufgrund der Erkrankung Ohnmachtsanfälle oder Herzstillstände möglich sind und wie sie sich in einer solchen Situation verhalten sollten. Alternativ kann auch ein medizinischer Notfallausweis oder ein Armband mit den entsprechenden Informationen bei sich getragen werden. Dies hilft auch dem medizinischen Fachpersonal, das Romano-Ward-Syndrom zu erkennen und sofort die notwendige Behandlung einzuleiten.