Was ist das Pigmentdispersionssyndrom und wie wird es behandelt?

Augen sind ein sehr wichtiger Teil unseres Körpers und für unser reibungsloses Funktionieren unerlässlich. Nur durch sie können wir die Welt sehen und wahrnehmen und ein sinnvolles Leben führen. Ohne unseren Sehsinn sind wir nichts. Die Erkrankung des Auges beeinträchtigt seine normalen Funktionen und erschwert unser Leben. Daher müssen wir auf die verschiedenen Augenkrankheiten achten und uns gut um sie kümmern. Unter den verschiedenen Augenerkrankungen kommt das Pigmentdispersionssyndrom (PDS), eine Augenerkrankung, sehr selten vor.

Was ist das Pigmentdispersionssyndrom?

Die Farbe des Auges entsteht durch das Vorhandensein eines Pigments in der Iris. Beim Pigmentdispersionssyndrom wird dieses Pigment aus der Iris freigesetzt, schwimmt im Kammerwasser und verstopft das Trabekelnetzwerk. Dies verhindert den Fluss des Kammerwassers und baut einen Druck im Auge auf, der sich auf den Sehnerv auswirkt und zu Schmerzen im Auge und verschwommenem Sehen führt.

Anzeichen und Symptome des Pigmentdispersionssyndroms

Die frühen Stadien des Pigmentdispersionssyndroms sind asymptomatisch; Daher ist es schwierig zu wissen, ob die Person betroffen ist. Später kommt es zum Verlust des peripheren Sehvermögens und im fortgeschrittenen Stadium zum Verlust des zentralen Sehvermögens. Während dieser Phasen:

• Schmerzen sind im Auge zu spüren
• Es werden farbige Lichthöfe beobachtet
• Verschwommenes Sehen

Anzeichen eines Pigmentdispersionssyndroms

• Es zeigt eine charakteristische Krunkenberg-Spindel. Dies ist eine vertikale Spindel, die durch Pigmentablagerungen auf dem Epithel der Hornhaut entsteht. Es erscheint als zentrales vertikales braunes Band. Dies ist jedoch möglicherweise nicht immer charakteristisch für das Pigmentdispersionssyndrom.
• Schlitzartig radial
• Iris-Transilluminationsdefekte (ITDs)
• Starke Pigmentierung des Trabekelnetzes
• Weitere Augenbefunde sind eine relativ flache Hornhaut, eine tiefe Vorderkammer und weite offene Winkel.

Epidemiologie des Pigmentdispersionssyndroms

Die Inzidenz des Pigmentdispersionssyndroms wird auf 4,8 pro 100.000 Einwohner geschätzt. Es hat zu einer erhöhten Inzidenz in der kaukasischen Bevölkerung geführt. Meistens sind Männer betroffen, es wird aber auch bei Frauen beobachtet. Der Beginn des Pigmentdispersionssyndroms liegt zwischen 20 und 40 Jahren. Die meisten dieser Patienten habenKurzsichtigkeitoder kurzsichtig. Ein typischer Patient mit Pigmentdispersionssyndrom ist ein junger, weißer, kurzsichtiger Mann. Es ist beidseitig und es ist kein typisches erbliches Muster erkennbar. Die meisten Fälle sind sporadisch. Es handelt sich um eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit genetischen Markern auf Chromosom 7q35-36.

Prognose des Pigmentdispersionssyndroms

Unbehandelt kann das Pigmentdispersionssyndrom zu einem Pigmentglaukom führen, das zur Erblindung führt. Bei einer Diagnose in frühen Stadien ist die Kontrolle des Pigmentdispersionssyndroms viel besser als in späteren Stadien.

Ursachen des Pigmentdispersionssyndroms

Das Pigmentdispersionssyndrom ist eine seltene Erkrankung. Daher ist die genaue Ursache dieser Krankheit noch unbekannt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf und die genetische Verbindung oder das Vererbungsmuster ist noch nicht eindeutig geklärt.

Eine der möglichen Ursachen für die Entwicklung des Pigmentdispersionssyndroms ist, dass manche Menschen eine einzigartige Anatomie des Auges haben, die dazu führt, dass die Linsenzonula (Fasern) an der Rückseite der Iris reiben. Dadurch wird das Pigment aus der Iris freigesetzt, was zum Pigmentdispersionssyndrom führt. Es wurde spekuliert, dass Sportler, die Basketball spielen oder sich übermäßig körperlich betätigen, häufiger am Pigmentdispersionssyndrom leiden.

Pathophysiologie des Pigmentdispersionssyndroms

Die Pigmentdispersion entsteht durch die Freisetzung von Pigmenten aus der Iris, die in das Kammerwasser gelangen. Im Laufe der Zeit reichern sich große Mengen dieses Pigments in verschiedenen Teilen der Vorderkammer an, beispielsweise im Hornhautendothel, auf der Irisoberfläche, im Trabekelnetzwerk (TM), auf der Linsenoberfläche und in der Zonula. Wässrige Flüssigkeit, die vom Auge kontinuierlich produziert wird, fließt normalerweise durch sein Drainagesystem, das Trabekelnetzwerk, aus dem Auge. Das Pigment verstopft das feine Trabekelgeflecht und verhindert den Abfluss des Kammerwassers. Dies führt zu einem Anstieg des Augeninnendrucks und beginnt, die Sehnervenfasern zu beeinträchtigen. Wenn der Druck hoch genug ist, um das zu beschädigenSehnerves wird als Pigmentglaukom bezeichnet. Langfristig führt dies zu einem irreversiblen Verlust der Sehkraft.

Risikofaktoren des Pigmentdispersionssyndroms

Einige der Risikofaktoren für das Pigmentdispersionssyndrom sind:

• Das Pigmentdispersionssyndrom kommt häufig bei kaukasischen Männern vor
• Junge Männer im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, die an Kurzsichtigkeit leiden.Kurzsichtigkeitführt zu einer größeren Tiefe der Vorderkammer, wodurch der Kontakt zwischen Iris und Linsenfasern zunimmt, was zum Pigmentdispersionssyndrom führt.

Komplikationen des Pigmentdispersionssyndroms

Das Pigmentdispersionssyndrom ist nicht tödlich. Wenn der Druck im Augeninneren jedoch weiter ansteigt, beginnt er, den Sehnerv zu beeinträchtigen, was zu einem Zustand namens Pigmentglaukom führt. Das PigmentGlaukomDann kommt es zu einem irreversiblen Verlust des Sehvermögens. Die Wahrscheinlichkeit einer Umwandlung des Pigmentdispersionssyndroms in ein Pigmentglaukom beträgt 10 % in 5 Jahren und 15 % in 15 Jahren.

Diagnose des Pigmentdispersionssyndroms

Die Diagnose des Pigmentdispersionssyndroms wird vom Augenarzt und Optometristen in zwei bis drei Besuchen gestellt. Sie untersuchen Augen, Hornhaut und Iris. Sie führen Sehtests und Messungen des Gesichtsfeldes und des Augendrucks durch.

• Spaltlampen-Biomikroskopie zur Diagnose des Pigmentdispersionssyndroms:Mithilfe der Spaltlampen-Biomikroskopie wird ein dünner Lichtstrahl auf das Hornhautendothel fokussiert, um das Vorhandensein brauner granulierter Bänder (Krukenberg-Spindel) zu beobachten. Die hintere Lage der Iris und ihre konkave Konfiguration werden auch mit dem Biomikroskop oder der optischen Konkavtomographie (OCT) beobachtet. Mithilfe eines kleinen Spaltstrahls senkrecht zur Ebene der Iris untersucht der Arzt im dunklen Raum die „Durchleuchtung der Iris“. Aufgrund des Pigmentmangels in der Iris stellt der Arzt schlitzartige Defekte fest.
• Gonioskopietest zur Identifizierung des Pigmentdispersionssyndroms:Darüber hinaus wird ein Gonioskopietest durchgeführt, um den Winkel des Augenabflusses genau zu beobachten und festzustellen, ob das Trabekelnetzwerk durch Pigmente verstopft ist. Andere Verfahren werden durchgeführt, um zu überprüfen, ob Anzeichen von Pigmentschwimmen in den Augen vorhanden sind.
  Das hintere Segment ist für die Pigmentverteilung von entscheidender Bedeutung und muss sorgfältig untersucht werden. Die Häufigkeit einer Gitterdegeneration ist bei diesen Patienten höher und das ist der FallNetzhautablösungzu.
• Durch die Pupillenerweiterung wird der Augenhintergrund einschließlich des Sehnervs untersucht.
• Wenn sich ein Pigmentglaukom entwickelt hat, werden auch Anzeichen und Symptome eines Glaukoms überprüft.

Behandlung des Pigmentdispersionssyndroms

Die ordnungsgemäße Behandlung des Pigmentdispersionssyndroms erfolgt wie folgt:

• Regelmäßige Augenkontrolle durch einen Arzt
• Betablocker werden verschrieben, um den erhöhten Augeninnendruck zu senken.
• Chirurgische Behandlung zur Verbesserung derDrainageder Augenflüssigkeit. Je nach Bedarf werden eine wässrige Shunt-Operation, eine Trabekulektomie und eine periphere Iridektomie durchgeführt.
• Eine Laser-Iridotomie, eine Laserbehandlung zur Verbesserung des Kammerwasserflusses zum Trabekelnetzwerk, kann durchgeführt werden.
• Die Lasertrabekuloplastik wird zur Behandlung des Offenwinkelglaukoms eingesetzt.

Prävention des Pigmentdispersionssyndroms

• Dem Patienten mit Pigmentdispersionssyndrom wird davon abgeraten, Extremsportarten auszuüben.
• Um Komplikationen des Pigmentdispersionssyndroms vorzubeugen, sollten regelmäßige Augenuntersuchungen durch einen Augenarzt durchgeführt werden.

Abschluss

Das Pigmentdispersionssyndrom ist eine seltene Erkrankung des Auges. Bei frühzeitiger Diagnose ist die Erkrankung bis zu einem gewissen Grad behandelbar. Durch weitere Forschung zur Pathophysiologie und verbesserte Behandlungsmodalitäten wird die Lebensqualität des Patienten mit Pigmentdispersionssyndrom verbessert.

Referenzen:

1. Amerikanische Akademie für Augenheilkunde. Pigmentdispersionssyndrom.https://www.aao.org/eye-health/diseases/pigment-dispersion-syndrome