Was ist das Felty-Syndrom?

Rheumatoide Arthritis (RA) ist mit einer seltenen Erkrankung namens Felty-Syndrom (FS) verbunden. Es ist bekannt, dass FS eine vergrößerte Milz und eine außergewöhnlich niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen verursacht . FS kann eine sehr schmerzhafte Erkrankung sein und zu schweren Infektionen führen.

Einem Bericht aus dem Jahr 2014 im Open Rheumatology Journal zufolge sind schätzungsweise 1–3 % der Menschen mit RA von FS betroffen.1Das Felty-Syndrom tritt häufiger bei Menschen auf, die seit 10 oder mehr Jahren an RA leiden.

Hier finden Sie alles, was Sie über das Felty-Syndrom wissen müssen, einschließlich Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung. Manchmal wird es auch als Felty-Syndrom bezeichnet.

Symptome des Felty-Syndroms

RA ist eine Autoimmunerkrankung – eine Krankheit, bei der Ihr eigenes Immunsystem gesunde Gelenke und Gewebe im gesamten Körper angreift. Und die Anzeichen des Felty-Syndroms können denen der RA ähneln, was es für Ihren Arzt möglicherweise schwieriger macht, FS zu diagnostizieren.

Zu den Symptomen des Felty-Syndroms gehören:

• Anämie (nicht genügend gesunde Blutzellen, um Sauerstoff durch den Körper zu transportieren)
• Brennende Augen und Augenausfluss
• Chronische Müdigkeit
• Fieber
• Appetitlosigkeit oder Gewichtsverlust
• Blasse Haut
• Wunde oder braune Flecken an den Beinen
• Steife, geschwollene und schmerzhafte Gelenke, insbesondere an Händen, Füßen oder Armen
• Wiederholte, chronische Infektionen, insbesondere der Lunge, des Blutes und der Harnwege
• Geschwollene Lymphknoten , meist im Nacken

Menschen mit FS haben auch eine geschwollene und vergrößerte Milz , eine Erkrankung, die Splenomegalie genannt wird . Ihre Milz ist das faustgroße Organ, das sich direkt hinter Ihren linken Rippen befindet. Die Milz ist dafür verantwortlich, die Anzahl der weißen Blutkörperchen im Körper zu kontrollieren und Ihr Immunsystem bei der Abwehr von Infektionen zu unterstützen.2

Wenn Ihre Milz vergrößert ist, verspüren Sie möglicherweise einen dumpfen Schmerz auf der linken Seite Ihres Bauches oder im Rücken.3Möglicherweise verspüren Sie auch bald nach dem Essen ein Sättigungsgefühl, weil die vergrößerte Milz gegen Ihren Magen drückt. Es ist möglich, dass bei einer vergrößerten Milz keine Symptome auftreten.

Weitere Symptome des Felty-Syndroms können Geschwüre, verfärbte Hautbereiche oder eine vergrößerte Leber sein . Art und Häufigkeit der Symptome variieren je nach Schwere der Erkrankung von Person zu Person.

FS wird auch mit Vaskulitis (Blutgefäßentzündung) und Thrombozytopenie in Verbindung gebracht , die zu einer Abnahme der zirkulierenden Blutplättchen führt.1Beide Erkrankungen sind Komplikationen einer nicht behandelten RA und FS.

Die schwerwiegendsten Komplikationen von FS sind schwere und wiederkehrende bakterielle Infektionen. 1 Weitere Komplikationen sind schwere Anämie und Blutungen aufgrund schwerer Thrombozytopenie.

Ursachen

Die Ursache von FS ist unbekannt. Einige Experten gehen davon aus, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung mit der gleichen genetischen Komponente wie bei anderen Autoimmunerkrankungen handeln könnte, die autosomal-dominant vererbt werden .4

Bei autosomal-dominant vererbten Erkrankungen ist nur eine Kopie des mutierten Gens erforderlich, um eine bestimmte Krankheit auszulösen.5Es gibt jedoch nicht genügend klinische Beweise, um zu bestätigen, dass FS möglicherweise ein Vererbungsmuster aufweist.

Bei den meisten Menschen, die an Felty erkranken, ist die Erkrankung in der Familie nicht vorgekommen, und es liegen nur wenige, seltene Berichte vor, die darauf hindeuten könnten, dass FS familiär bedingt ist (in Familien auftritt).4

Weitere mögliche Risikofaktoren für FS können sein:

• Rheumafaktor (RF)-Positivität: 70–90 % der Menschen mit RA sind von der RF-Positivität betroffen.6 RF ist ein Autoantikörper, der bei Menschen mit RA und Autoimmunerkrankungen häufig vorkommt, obwohl ein RF nicht bedeutet, dass jemand später an RA erkrankt. Menschen mit einem negativen RF können trotzdem an RA leiden. Höhere RF-Werte wurden mit schwereren RA-Symptomen und einem schnelleren Fortschreiten der Krankheit in Verbindung gebracht.6
• Langjährige schwere rheumatoide Arthritis: Während RA das Risiko erhöht, an Felty zu erkranken, erkrankt nicht jeder an RA.
• Aggressive und erosive Entzündung der Synovialmembran (Gewebe, das die Gelenke auskleidet)
• HLA-DR4-Positivität: Dies ist ein Genmarker, der nachweislich das RA-Risiko und den Schweregrad erhöht.7
• Extraartikuläre RA-Manifestationen wie Vaskulitis oder Perikarditis (Entzündung des Perikards – der dünnen sackartigen Membran, die das Herz umgibt)

Diagnose

Es gibt keinen einzigen Test, der das Felty-Syndrom bestätigen kann. Eine Diagnose kann anhand des Vorliegens von RA, einer vergrößerten Milz und einer ungewöhnlich niedrigen Anzahl weißer Blutkörperchen gestellt werden.

Wenn Ihr Arzt denkt, dass Ihre Milz vergrößert ist, wird er Ihren Bauch abtasten, um die Schwellung zu bestätigen. Sie werden außerdem eine Bildgebung, einschließlich Magnetresonanztomographie (MRT) und/oder Computertomographie (CT), anfordern , um zu bestätigen, dass die Milz geschwollen und vergrößert ist.

Das Felty-Syndrom ist mit Leukopenie oder einer niedrigen Anzahl weißer Blutkörperchen verbunden . Weiße Blutkörperchen werden Leukozyten genannt und helfen dem Körper, Infektionen und andere Krankheiten zu bekämpfen. Zu den Blutuntersuchungen für das Felty-Syndrom gehört ein vollständiges Blutbild.

Ihr Arzt kann auch einen Bluttest anfordern, um auf Neutropenie oder einen außergewöhnlich niedrigen Anteil an neutrophilen weißen Blutkörperchen zu prüfen.8Diese Blutzellen helfen Ihnen , bakterielle Infektionen abzuwehren .

Behandlung

Die Behandlung des Felty-Syndroms umfasst die Kontrolle von RA und die Behandlung von Neutropenie, um schwere Infektionen zu verhindern. Die meisten Menschen mit FS werden hauptsächlich mit Immunsuppressiva behandelt – Medikamenten, die die Aktivität des Immunsystems hemmen. Dazu gehören Methotrexat und Glukokortikoide .9

Andere Medikamente, die FS behandeln können, umfassen biologische Therapien zur Beruhigung Ihres Immunsystems wie Actemra (Tocilizumab) und Rituxan (Rituximab).1Biologische Therapien für Felty können intravenös (über eine Vene) verabreicht werden.

Andere Therapien für Felty können Medikamente zur Stimulierung der weißen Blutkörperchen, einschließlich Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor-Injektionen, umfassen. Diese Injektionen tragen dazu bei, die Anzahl der weißen Blutkörperchen zu erhöhen, sodass Sie Infektionen besser abwehren können.

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise auch die Behandlung von Schmerzen mit rezeptfreien Schmerzmitteln oder einem Heizkissen. Sie können Ihnen auch sagen, wie Sie Ihr Ruhe- und Aktivitätsniveau ausgleichen können, um Schmerzen und andere FS-Symptome in den Griff zu bekommen.

Operation

Wenn FS schwerwiegend ist oder die Behandlungen nicht wirken, wird Ihr Arzt eine Splenektomie (Milzentfernung) empfehlen. Eine Splenektomie könnte eine Rückkehr zur normalen Anzahl roter und weißer Blutkörperchen und ein geringeres Infektionsrisiko bedeuten.10 Es ist durchaus möglich, ohne Milz zu leben, da die Leber die meisten Funktionen der Milz übernimmt.  

Zu den möglichen Komplikationen einer Splenektomie gehören die üblichen Risiken einer Operation, einschließlich Blutungen, Infektionen oder Verletzungen benachbarter Organe.

Ein langfristiges Risiko im Zusammenhang mit einer Splenektomie ist eine überwältigende Infektion nach der Splenektomie, die zu Meningitis oder Sepsis führen kann .11Nach der Milzentfernung werden Sie mehrere Monate lang überwacht und erhalten Antibiotika, um eine Infektion zu verhindern.

Nach der Milzentfernung benötigen Sie Impfungen gegen Pneumokokken, Influenza Typ B und Meningokokken sowie alle fünf Jahre eine Auffrischimpfung, um das Risiko dieser schweren Infektionen zu verringern.11Sie sollten sich jedes Jahr gegen Grippe impfen lassen. Wenn Sie krank werden und hohes Fieber haben, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, um sich im Falle einer Infektion behandeln zu lassen.

Ein Wort von Verywell

Wenn Sie an RA leiden und Anzeichen eines Felty-Syndroms entwickeln, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind für eine erfolgreiche Behandlung der Erkrankung und die Verringerung des Risikos schwerer Komplikationen von entscheidender Bedeutung. 

Trotz der Behandlung müssen Sie wachsam sein, wenn bei Ihnen wiederkehrende Infektionen mit FS auftreten. Tun Sie, was Sie können, um Ihr Infektionsrisiko zu verringern, einschließlich der Vermeidung von Verletzungen, einer jährlichen Grippeschutzimpfung, der Vermeidung überfüllter Bereiche während der Grippesaison und gründlichem Händewaschen und oft.