Was ist Aortopathie?

Was ist Aortopathie?

Unter Aortopathie (Aortenerkrankung) versteht man eine Gruppe von Erkrankungen, die Ihre Aorta beeinträchtigen können. Ihre Aorta ist die längste und größte Arterie Ihres Körpers. Es reicht vom Herzen bis hinunter zum Bauchnabel. Es ist dafür verantwortlich, sauerstoffreiches Blut von Ihrem Herzen zum Rest Ihres Körpers zu transportieren. Daher kann eine Aortopathie die Durchblutung Ihres Körpers stören und zu schwerwiegenden Komplikationen führen.

Aortopathien sind Erkrankungen, die Ihre Aorta schwächen. Das ist gefährlich, weil Ihr Herz Blut direkt in Ihre Aorta pumpt. Daher müssen die Wände Ihrer Aorta stark sein, um dem Druck standzuhalten. Wenn die Wände Ihrer Aorta schwach sind, könnte sie platzen (Ruptur) oder reißen (Dissektion). Wie sich eine Aortopathie genau auf Ihre Aorta auswirkt, hängt von der Art ab, die Sie haben.

Welche Arten von Aortopathie gibt es?

Es gibt verschiedene Arten von Aortopathie. Dazu gehören:

• Bauchaortenaneurysma (AAA): Dies ist eine Schwäche oder Ausbuchtung in dem Teil Ihrer Aorta, der durch Ihren Bauch (Bauch) verläuft. AAAs betreffen in der Regel Menschen über 65 Jahre, die in der Vergangenheit geraucht haben oder andere Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen haben. AAAs sind gefährlich, da sie platzen und lebensbedrohliche Blutungen verursachen können.
• Brustaortenaneurysma (TAA): Dies ist eine Schwäche in dem Teil Ihrer Aorta, der durch Ihren Brustkorb (Brust) verläuft. TAAs sind seltener als AAAs. Es ist jedoch wahrscheinlicher, dass sie in Familien gehäuft auftreten als AAAs. Wie bei AAAs besteht das Hauptrisiko bei TAAs in einem Bruch.
• Aortendissektion: Dies ist ein Riss in der inneren Schicht Ihrer Aorta. Es tritt an einer Stelle auf, an der Ihre Aortenwand schwach ist. Manchmal befindet sich dies an der Stelle eines Aneurysmas. Aber auch ohne vorheriges Aneurysma kommt es zu Dissektionen. Es gibt zwei Hauptarten der Aortendissektion. Dissektionen vom Typ A treten in dem Teil Ihrer Aorta auf, der Ihrem Herzen am nächsten liegt (vor Ihrem Aortenbogen). Dissektionen vom Typ B treten nach dem Aortenbogen auf, entweder in der Brust oder im Bauch. Die Aortendissektion ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die eine sofortige Diagnose und rechtzeitige Behandlung erfordert.

Was ist eine familiäre Aortopathie?

Familiäre (erbliche) Aortopathie ist eine Aortenerkrankung, die in Familien auftritt und eine genetische Komponente hat. Menschen mit familiärer Aortopathie haben eine Genvariante, die das Risiko einer Aortenerkrankung erhöht. Eine familiäre Aortopathie betrifft normalerweise den Teil Ihrer Aorta, der sich in Ihrer Brust befindet (Brustaorta), insbesondere Ihre Aortenwurzel oder die aufsteigende Aorta.

Es gibt zwei allgemeine Gruppen familiärer Aortopathien: syndromale und nicht-syndromale.

Syndromische Aortopathie

Die Syndromaortopathie wird auch als syndromale erbliche Erkrankung der Brustaorta bezeichnet. Dies bedeutet, dass Sie an einem genetischen Syndrom leiden, das Ihre Aorta beeinträchtigt und andere Veränderungen in Ihrem Körper verursacht. Zu den Syndromen, die zu einer Aortenerkrankung führen können, gehören:

• Loeys-Dietz-Syndrom.
• Marfan-Syndrom.
• Turner-Syndrom.
• Vaskuläres Ehlers-Danlos-Syndrom.

Nicht-syndromale Aortopathie

Die nicht-syndromale Aortopathie wird auch als nicht-syndromale erbliche Erkrankung der Brustaorta bezeichnet. Das bedeutet, dass Sie kein genetisches Syndrom haben, aber eine Genvariante, die Ihr Risiko für eine Aortenerkrankung erhöht. Wissenschaftler haben genetische Mutationen in über 50 Genen mit Aortopathie in Verbindung gebracht. Zu den Genen mit einer starken Assoziation gehören:

• ACTA2(am häufigsten).
• FOXE3.
• LOX.
• MYH11.
• MYLK.

Familienbedingt auftretende Brustaneurysmen verursachen mindestens 1 von 5 Fällen einer Aortenerkrankung.

Wenn ein biologisches Familienmitglied ein Aortenaneurysma oder eine Aortenadissektion hatte, fragen Sie Ihren Arzt nach Gentests. Wenn bei Ihnen eine Aortenerkrankung diagnostiziert wurde, benötigen Ihre Familienangehörigen möglicherweise einen Gentest, um herauszufinden, ob bei ihnen ein erhöhtes Risiko besteht.

Was ist eine bikuspide Aortopathie?

Die bikuspide Aortopathie wird auch als bikuspidalklappenassoziierte Aortopathie bezeichnet. Dies bedeutet, dass Sie an einer Aortenerkrankung und einer angeborenen Herzerkrankung leiden, die als bikuspide Aortenklappe (BAV) bezeichnet wird. BAV ist die häufigste angeborene Herzerkrankung und betrifft bis zu 1 von 50 Babys.

Ihre Aortenklappe ist eine von vier Klappen, die als „Türen“ fungieren und den Blutfluss durch Ihr Herz steuern. Ihre Aortenklappe steuert den Blutfluss von Ihrem linken Ventrikel (der Hauptpumpkammer Ihres Herzens) in Ihre Aorta.

Eine gesunde Aortenklappe enthält drei Klappen (Blätter), die sich öffnen und schließen, um den Blutfluss zu regulieren. Eine bikuspide Aortenklappe hat nur zwei Klappen. Dies verursacht möglicherweise eine Zeit lang keine ernsthaften Probleme, kann jedoch mit der Zeit zu Komplikationen führen.

Wenn Sie an einer bikuspiden Aortopathie leiden, hat Ihre Aortenklappe nur zwei Klappen und Ihre Aorta ist breiter, als sie sein sollte. Gesundheitsdienstleister nennen diese Ausweitung „Dilatation“. Bei Menschen mit einer BAV ist die Wahrscheinlichkeit einer Erweiterung der Aortenwurzel oder der aufsteigenden Aorta am wahrscheinlichsten. Dies sind die Abschnitte Ihrer Aorta, die Ihrem Herzen am nächsten liegen.

Komplikationen einer bikuspiden Aortopathie

Eine leichte Erweiterung Ihrer Aorta verursacht möglicherweise keine Probleme. Wenn Ihre Aorta jedoch zu weit wird, kann sich ein Aneurysma bilden. Das Aneurysma führt zu einer erhöhten Belastung der Wände der Aorta, was zu einer Ruptur oder Dissektion führen kann. Bei Menschen mit bikuspider Aortopathie ist die Wahrscheinlichkeit einer Aortendissektion neunmal höher als bei Menschen ohne diese Erkrankung.

Wie häufig ist eine Aortopathie?

Es hängt von der Art der Erkrankung ab. Bauchaortenaneurysmen sind die häufigste Form der Aortopathie und auch die häufigste Art von Aneurysma. Jedes Jahr wird bei etwa 200.000 Menschen in den USA ein AAA diagnostiziert.

Bis zu 47.000 Menschen sterben jedes Jahr an allen Formen der Aortopathie.

Was sind die Symptome einer Aortopathie?

Eine Aortopathie verläuft oft symptomlos. Deshalb kann es gefährlich sein. Wenden Sie sich für regelmäßige Kontrolluntersuchungen an Ihren Arzt, insbesondere wenn bei Ihnen Risikofaktoren vorliegen.

Ein Aortenaneurysma kann Symptome verursachen, wenn es kurz vor dem Bruch steht. Zu den Warnzeichen vor einem Bruch können gehören:

• Völlegefühl, wenn man nicht viel gegessen hat.
• Schmerzen im Rücken, Gesäß, in der Leistengegend, im Bein oder im Bauch, die nicht verschwinden.
• Pulsierendes Gefühl in Ihrem Bauch, das sich wie ein Herzschlag anfühlt.
• Atembeschwerden oder Kurzatmigkeit.

Aortenaneurysmarupturen und Aortendissektionen sind lebensbedrohliche Notfälle.Rufen Sie 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer an, wenn bei Ihnen die folgenden Symptome auftreten:

• Plötzliche, starke Schmerzen im Bauch.
• Plötzlicher, stechender, starker Schmerz in der Brust oder im oberen Rücken. Dies kann sich wie ein reißendes, stechendes oder reißendes Gefühl anfühlen.
• Feuchte oder stark verschwitzte Haut.
• Verwirrung.
• Schwindel oder Ohnmacht.
• Schneller Herzschlag.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Kurzatmigkeit.
• Probleme beim Reden.
• Sehverlust.
• Schwäche oder Lähmung auf einer Körperseite.

Was verursacht eine Aortopathie?

Es gibt mehrere Ursachen für eine Aortopathie. Mit manchen ist man geboren. Andere entwickelt man später im Leben.

Genetik

Genetische Syndrome und Genvarianten können Aortenerkrankungen verursachen. Die familiäre Aortopathie ist meist autosomal-dominant vererbt. Das bedeutet, dass Sie nur eine Kopie eines Gens von einem Elternteil benötigen, um die Krankheit zu erben. Wenn also einer Ihrer leiblichen Eltern an einer familiären Aortopathie leidet, besteht eine 50-prozentige Chance, diese zu erben.

Angeborene Herzkrankheit

Angeborene Herzfehler gehen mit einer Aortopathie einher. Das bedeutet, dass eine angeborene Herzerkrankung nicht unbedingt eine Aortenerkrankung verursacht. Aber beides kommt oft zusammen vor.

Zu den angeborenen Herzerkrankungen im Zusammenhang mit einer Aortopathie gehören:

• Bikuspide Aortenklappe.
• Aortenisthmusstenose.
• Lungenatresie mit Ventrikelseptumdefekt (VSD).
• Fallot-Tetralogie.
• d-Transposition der großen Arterien.
• Stammarteriosus.

Eine Aortopathie kann auch nach bestimmten Operationen angeborener Herzerkrankungen auftreten, darunter:

• Betrieb des Arterienschalters (ASO).
• Betrieb der Vorhofblende (Mustard/Senning).
• Die inszenierten Operationen von Norwood, Glenn und Fontan.

Arteriosklerose

Atherosklerose ist eine Plaquebildung in Ihren Arterien, die zu einer allmählichen Verengung dieser Arterien führt. Arteriosklerose der Aorta ist eine der Hauptursachen für eine erworbene Aortopathie (Aortenerkrankung, die man später im Leben entwickelt).

Was sind die Risikofaktoren für die Entwicklung einer Aortopathie?

Zu den Risikofaktoren für die Entwicklung einer Aortopathie gehören:

• Rauchen und Tabakkonsum: Dies ist ein großer Risikofaktor. Die überwiegende Mehrheit der Aortenaneurysmen tritt bei Menschen auf, die rauchen oder in der Vergangenheit geraucht haben.
• Hoher Blutdruck (Hypertonie): Dieser Zustand kann mit der Zeit die Wände Ihrer Aorta schwächen.
• Altern: Wenn Sie über 65 Jahre alt sind, erhöht sich das Risiko für Aortenaneurysmen.
• Familiengeschichte: Sie haben ein höheres Risiko für eine Aortenerkrankung, wenn ein nahes leibliches Familienmitglied ein Aneurysma oder eine Dissektion hatte.
• Hoher Cholesterinspiegel oder hohe Triglyceride: Ein hoher Fettgehalt (Lipide) in Ihrem Blut trägt zur Plaquebildung bei.
• Autoimmunkrankheit: Autoimmunerkrankungen wie Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis und andere können Entzündungen in den Wänden der Aorta verursachen, die zu einer Schwächung der Aorta führen.
• Infektion: In seltenen Fällen können Infektionen wie Syphilis und bakterielle Infektionen der Wand der Aorta zu einer Schwächung der Aorta führen.

Wie wird eine Aortopathie diagnostiziert?

Aortenaneurysmen und -dissektionen zeigen oft keine Symptome oder Warnzeichen. Daher kann es sein, dass sie erst dann diagnostiziert werden, wenn sie schwerwiegende Komplikationen verursacht haben. Wenn bei Ihnen jedoch Risikofaktoren vorliegen, kann Ihr Arzt Ihre Aorta auf Anzeichen einer Erkrankung untersuchen.

Zu den Methoden zur Diagnose einer Aortopathie gehören:

• Körperliche Untersuchung: Ihr Arzt wird eine sorgfältige körperliche Untersuchung durchführen, um alle Aspekte Ihres Gesundheitszustands zu überprüfen. Ihr Arzt wird auch Ihre Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen bewerten. Dazu gehört die Befragung zu Ihrer Krankengeschichte, zu Faktoren Ihres Lebensstils (z. B. Tabakkonsum) und zur Familiengeschichte.
• Gentests: Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise einen Gentest. Dadurch wird angezeigt, ob bei Ihnen genetische Mutationen im Zusammenhang mit einer Aortenerkrankung vorliegen.
• Bildgebende Tests: Ihr Arzt kann bildgebende Untersuchungen anordnen, um die Größe und den Zustand Ihrer Aorta festzustellen. Solche Tests können dabei helfen, den Durchmesser Ihrer Aorta zu messen, um festzustellen, ob sie breiter ist, als sie sein sollte.

Welche Tests diagnostizieren eine Aortopathie?

Zu den bildgebenden Verfahren zur Diagnose einer Aortopathie gehören:

• Computertomographie (CT)-Scan.
• Magnetresonanztomographie (MRT).
• Transthorakales Echokardiogramm (TTE).
• Transösophageales Echokardiogramm (TEE).
• Ultraschall des Abdomens.

Jeder Test hat einzigartige Vor- und Nachteile. Ihr Anbieter erklärt Ihnen, welchen Test Sie benötigen und warum.

Ihr Arzt kann auch einen oder mehrere dieser Tests verwenden, um Ihre Aorta im Laufe der Zeit zu überwachen. Möglicherweise müssen Sie in regelmäßigen Abständen (z. B. einmal im Jahr) bildgebende Untersuchungen durchführen. Wie oft Sie Tests benötigen, hängt von Ihren Risikofaktoren und dem aktuellen Zustand Ihrer Aorta ab.

Wie wird eine Aortopathie behandelt?

Die Behandlung hängt von Ihrer spezifischen Erkrankung und Ihrem Risiko für Komplikationen ab. Ihr Arzt wird die Behandlung auf Ihre Situation und Bedürfnisse zuschneiden. Zu den Behandlungsoptionen gehören Änderungen des Lebensstils, Medikamente, Eingriffe und Operationen.

Änderungen des Lebensstils

Änderungen des Lebensstils können dazu beitragen, das Fortschreiten einiger Aortenerkrankungen zu verlangsamen und das Risiko einer Aneurysmaruptur zu senken. Wenn Sie an einer Aortenerkrankung leiden, ist es wichtig, dass Sie:

• Vermeiden Sie Alkohol.
• Vermeiden Sie das Rauchen und alle Tabakprodukte.
• Ernähren Sie sich herzgesund.
• Treiben Sie regelmäßig Sport (gemäß den Anweisungen Ihres Anbieters).
• Halten Sie ein Gewicht, das für Sie gesund ist.
• Behandeln Sie Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie Bluthochdruck und hohe Cholesterinwerte.

Medikamente

Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente zur Senkung Ihres Blutdrucks verschreiben. Blutdruckmedikamente verringern die Kraft Ihres Blutes gegen die Arterienwände. Dies verringert das Risiko einer Aortenaneurysmaruptur oder -dissektion.

Zu den Medikamenten, die Sie möglicherweise einnehmen, gehören:

• Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer.
• Angiotensin-Rezeptor-Blocker (ARBs).
• Betablocker.
• Kalziumkanalblocker.
• Diuretika.

Verfahren und Operationen zur Behandlung von Aortopathie

Manche Menschen benötigen einen Eingriff oder eine Operation zur Behandlung einer Aortopathie. Dazu gehören:

• Aneurysma-Operation (traditionelle offene Operation).
• Operation zum Ersatz der Aortenwurzel.
• Endovaskuläre Aneurysma-Reparatur (EVAR).
• Thorax-endovaskuläre Aneurysma-Reparatur (TEVAR).

Wie sind die Aussichten für Menschen mit Aortopathie?

Ihr Arzt ist die beste Person, um nach Ihrer Einstellung zu fragen. Sie berücksichtigen viele Faktoren, darunter:

• Der spezifische Zustand, den Sie haben.
• Wie schnell Ihr Zustand fortschreitet.
• Ihr Alter und Geschlecht.
• Ihre Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen.
• Ihre Familiengeschichte.
• Ihre gesamte Krankengeschichte.

Sprechen Sie mit Ihrem Anbieter darüber, was Sie in Zukunft erwarten können.

Wie kann ich mein Risiko einer Aortopathie verringern?

Sie können Ihr Risiko für die Entwicklung einer Aortopathie verringern, indem Sie einen herzgesunden Lebensstil verfolgen. Zu den Tipps gehören:

• Vermeiden Sie Substanzkonsum: Tabak, Freizeitdrogen und Alkohol helfen Ihrem Herzen nicht. Tatsächlich können sie Ihr Herz und Ihre Blutgefäße schädigen. Vermeiden Sie Tabak und Freizeitdrogen vollständig. Wenn es um Alkohol geht, lernen Sie, was als ein einziges Getränk zählt, und begrenzen Sie Ihren Alkoholkonsum. Gesundheitsdienstleister empfehlen Frauen nicht mehr als ein Getränk pro Tag und Männern nicht mehr als zwei Getränke pro Tag.
• Essen Sie Lebensmittel, die Ihrem Herzen helfen: Dazu gehören Lebensmittel mit niedrigem Gehalt an gesättigten Fettsäuren, Transfetten, Natrium und Zucker. Begrenzen Sie Ihre raffinierten Kohlenhydrate (wie Weißbrot) und essen Sie mehr Vollkornprodukte (wie Weizenbrot und brauner Reis). Erfahren Sie außerdem, wie sich die Ernährung auf Ihren Cholesterinspiegel auswirkt.
• Übung: Es gibt keinen einheitlichen Ansatz für das Training. Machen Sie, was Ihnen Spaß macht. Und befolgen Sie die Anweisungen Ihres Anbieters zu den Übungen, die für Sie sicher sind. Im Allgemeinen empfehlen Gesundheitsdienstleister 150 Minuten mäßig intensives Training pro Woche. Dazu kann zügiges Gehen, Radfahren oder Schwimmen gehören.
• Stress bewältigen: Das ist meist leichter gesagt als getan. Es ist jedoch wichtig, neue Strategien zu erlernen, die Ihnen helfen, mit Stress in Ihrem täglichen Leben umzugehen. Und sprechen Sie mit Ihrer Familie und Ihren Freunden darüber, was für sie funktioniert.

Wie pflege ich mich selbst, wenn ich eine Aortopathie habe?

Ihr Arzt wird Ihnen Richtlinien für die Selbstfürsorge geben. Befolgen Sie diese Richtlinien genau und wenden Sie sich bei Fragen an Ihren Anbieter. Möglicherweise müssen Sie Folgendes tun:

• Vermeiden Sie intensive körperliche Betätigung oder Kontaktsportarten.
• Begrenzen oder vermeiden Sie Alkohol.
• Nehmen Sie Änderungen an Ihrer Ernährung vor.
• Hören Sie auf zu rauchen oder Tabakprodukte zu konsumieren.
• Nehmen Sie Medikamente ein.

Schwangerschaft und Aortopathie

Eine Schwangerschaft kann gefährlich sein, wenn Sie an einer Aortenerkrankung leiden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie eine Schwangerschaft planen, um herauszufinden, ob diese für Sie sicher ist. Möglicherweise benötigen Sie während Ihrer Schwangerschaft besondere Pflege (z. B. häufigere bildgebende Untersuchungen), um das Risiko von Komplikationen zu senken. Ihr Arzt muss möglicherweise auch Ihre Medikamente anpassen, um Medikamente zu vermeiden, die für eine Schwangerschaft unsicher sind.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Besuchen Sie Ihren Arzt für jährliche Kontrolluntersuchungen und halten Sie alle Nachsorgetermine ein. Ihr Arzt teilt Ihnen mit, wie oft Sie zum Testen vorbeikommen müssen.

Wenn bei Ihnen als Kind ein angeborener Herzfehler diagnostiziert wurde, hatten Sie wahrscheinlich einen Kinderkardiologen, der Ihren Zustand im Auge behielt. Aber als Sie 18 wurden, hatten Sie vielleicht noch keinen neuen Spezialisten gefunden.

Untersuchungen zufolge verlieren viele Menschen beim Übergang von der Pädiatrie zur medizinischen Versorgung für Erwachsene den Überblick. Wenn Sie in jungen Jahren wegen einer angeborenen Herzerkrankung behandelt wurden, ist es auch im Erwachsenenalter wichtig, mit einem Kardiologen zusammenzuarbeiten. Das gilt auch dann, wenn Sie sich rundum wohl fühlen. Ihr Kardiologe wird Sie über das Risiko einer Aortopathie und anderer Erkrankungen mit zunehmendem Alter informieren.