Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine relativ seltene Erkrankung, die plötzliche, sich schnell verschlimmernde neurologische Symptome verursacht. Typischerweise sind kleine Kinder davon betroffen, aber auch Erwachsene können davon betroffen sein.
Die Erkrankung wird durch eine Entzündung im Gehirn und Rückenmark verursacht. Die Symptome können sehr beunruhigend sein, aber da ADEM mehreren anderen neurologischen Erkrankungen ähnelt, kann eine genaue Diagnose bis zu ein paar Wochen dauern. Die meisten Menschen, die eine ADEM-Episode haben, erholen sich nach der Behandlung mit minimalen langfristigen Defiziten.
Inhaltsverzeichnis
Symptome
Die Symptome von ADEM beginnen plötzlich und oft geht eine Infektion voraus, was jedoch nicht unbedingt der Fall ist. Die schwere Phase kann zwei bis vier Wochen dauern. 2
ADEM setzt abrupt ein und verläuft in der Regel monophasisch (d. h. es kommt nicht zu einem Rückfall).
Es wurde festgestellt, dass die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) häufiger präpubertäre Kinder im Alter von unter 10 bis 18 Jahren und junge Erwachsene betrifft. 3
Zu den Symptomen von ADEM können gehören:
- Kribbeln oder ungewöhnliche Empfindungen
- Schwäche der Arme, Beine oder des Gesichts
- Unfähigkeit zu gehen
- Vermindertes Gefühl
- Verlust der Darm- oder Blasenkontrolle
- Veränderungen im Sehvermögen
- Rückenschmerzen
- Anfälle
- Koma
Eine typische ADEM-Episode ist durch mehr als ein neurologisches Symptom gekennzeichnet, und die Auswirkungen der Krankheit sind normalerweise sehr deutlich.
Komplikationen
In den meisten Fällen verschwindet ADEM nach der Behandlung. Manche Menschen haben leichte Restsymptome wie sensorische Defizite oder Schwäche. Die anhaltenden Symptome sind in der Regel wesentlich weniger schwerwiegend als die akuten Symptome, die während der Episode auftraten.
Bei einigen Kindern und Erwachsenen kann es nach Abklingen der Episode zu dauerhaften kognitiven Defiziten (Lernproblemen) oder Verhaltensänderungen kommen.
Wenn Ihr Kind Schwierigkeiten beim Lernen hat, in seinem Verhalten oder intellektuellen Rückschritten zu sein scheint oder nach der Genesung von ADEM leicht überfordert oder frustriert zu sein scheint, besprechen Sie diese Probleme mit seinem Arzt. Auch wenn bei einem Teenager oder Erwachsenen, der sich von ADEM erholt hat, Veränderungen im Denken oder Verhalten auftreten, suchen Sie unbedingt einen Arzt auf.
Da die kognitiven Auswirkungen oft subtil sind, ist es wichtig, auf Anzeichen neurokognitiver Probleme zu achten, damit Sie oder Ihr Kind bei Bedarf eine Therapie erhalten können.
Wiederauftreten
In den meisten Fällen ist ADEM keine wiederkehrende Erkrankung und tritt nur einmal auf. Es kann jedoch sein, dass Sie oder Ihr Kind mehr als eine Episode erleben.
Es ist unmöglich vorherzusagen, ob die Krankheit erneut auftritt. Daher ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, wenn ähnliche Symptome auftreten, auch wenn diese mild sind.
Ursachen
ADEM wird durch eine Entzündung im Gehirn und/oder Rückenmark verursacht. Eine Entzündung ist die normale Immunreaktion des Körpers auf Infektionen und Verletzungen.
Die Entzündung von ADEM bekämpft weder eine Infektion noch repariert sie eine Verletzung, sondern greift vielmehr das Nervensystem des Körpers an. Diese Art des Angriffs auf den eigenen Körper wird als Autoimmunreaktion bezeichnet .
Der Entzündungsprozess bei ADEM greift das Myelin im Gehirn und Rückenmark an. Myelin ist eine Fettart, die Nerven isoliert, damit sie effizient funktionieren. Der Entzündungsprozess von ADEM betrifft die weiße Substanz des Gehirns und des Rückenmarks. Weiße Substanz besteht aus den stärker myelinisierten Abschnitten und befindet sich tief in den zentralen Regionen des Gehirns und in Richtung der äußeren Abschnitte des Rückenmarks.
Löst aus
Es ist nicht klar, warum ADEM auftritt oder ob es Risikofaktoren gibt, die eine Person für die Krankheit prädisponieren. Im Gegensatz zu vielen anderen Autoimmunerkrankungen tritt ADEM selten erneut auf.
Experten haben festgestellt, dass der Erkrankung häufig eine einfache virale oder bakterielle Infektion vorausgeht. Es wurde vermutet, dass eine Infektion die entzündliche demyelinisierende Autoimmunreaktion ADEM auslösen könnte. Einige Experten haben auch vermutet, dass die früheste Phase von ADEM mit einer Infektion verwechselt werden könnte. 4 Weitere Auslöser sind bestimmte Arten von Impfstoffen.
Diagnose
Die Diagnose von ADEM erfordert möglicherweise eine Reihe von Tests. Bei ADEM ist zu erwarten, dass medizinische Beschwerden und Anzeichen einer körperlichen Untersuchung auf ein multifokales neurologisches Syndrom hinweisen. Das bedeutet, dass Sie mehr als ein neurologisches Symptom haben und dass Ihre körperliche Untersuchung mehrere abnormale neurologische Anzeichen zeigt. Beispielsweise kann Ihre körperliche Untersuchung Schwäche, sensorische Defizite oder abnormale Reflexe in Ihren Armen und/oder Beinen ergeben. Diagnostische Untersuchungen werden im Allgemeinen durchgeführt, um die Ursache und das Ausmaß der neurologischen Anzeichen und Symptome zu bestimmen.
Bildgebende Tests
Möglicherweise müssen Sie eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) des Gehirns oder der Wirbelsäule durchführen lassen , damit Ihr medizinisches Team etwaige Anomalien in Ihrem Gehirn und/oder Rückenmark sichtbar machen kann.
ADEM ist durch mehrere entzündliche demyelinisierende Läsionen in der weißen Substanz gekennzeichnet. Manchmal kann die Wirbelsäule eine oder mehrere demyelinisierende Längsläsionen aufweisen, bei denen es sich um Läsionen handelt, die sich in vertikaler Richtung (nach oben und unten) erstrecken.
Bluttests und Spezialtests
Bei Ihnen werden wahrscheinlich Blutuntersuchungen durchgeführt, die Anzeichen einer akuten Infektion, wie beispielsweise eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, erkennen können.
Eine Lumbalpunktion (LP) , auch Lumbalpunktion genannt, ist ein diagnostischer Test, der ebenfalls notwendig sein kann. Auf diese Weise kann Ihr medizinisches Team Ihre Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) untersuchen, eine Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt und nährt. Ein LP kann Anzeichen einer Infektion, Entzündung, Multipler Sklerose (MS) und Krebs erkennen. Ein Arzt führt diese Untersuchung durch, indem er einen Bereich Ihres unteren Rückens reinigt und eine Nadel einführt, um langsam Liquor zu sammeln. Der Liquor wird in einem Labor untersucht.
Bei ADEM weist der Liquor typischerweise erhöhte weiße Blutkörperchen und Proteine auf und enthält keine infektiösen Viren, Bakterien oder Pilze.
Differenzialdiagnose
Es gibt mehrere Erkrankungen, die ähnliche Anzeichen und Symptome wie ADEM aufweisen können. Anamnese, körperliche Untersuchung und diagnostische Tests können in der Regel diese verschiedenen Zustände unterscheiden, aber manchmal ist der Unterschied nicht offensichtlich und es kann Wochen dauern, bis die richtige Diagnose gestellt wird.
Klinisch isoliertes Syndrom (CIS) : CIS ist eine Episode, die der MS sehr ähnelt, mit der Ausnahme, dass sie nur einmal auftritt. CIS betrifft tendenziell Erwachsene, schreitet im Allgemeinen langsamer voran als ADEM, ist häufiger durch visuelle Veränderungen gekennzeichnet als ADEM und der Liquor enthält mit hoher Wahrscheinlichkeit ein Protein namens oligoklonale Banden (der Liquor bei ADEM weist normalerweise keine oligoklonalen Banden auf). 5
Meningitis : Meningitis ist eine Entzündung oder Infektion der Hirnhäute. Die Hirnhäute sind dünne Gewebeschichten, die das Gehirn, das Rückenmark und den Liquor umschließen und schützen. Meningitis ist in der Regel durch Fieber, Nackensteifheit, Übelkeit und Erbrechen sowie manchmal durch mehrere neurologische Anzeichen und Symptome gekennzeichnet. 6
Bildgebende Untersuchungen sind normalerweise normal und der Liquor weist häufig Anzeichen einer Infektion auf. Es gibt verschiedene Arten von Meningitis, und einige virale Meningitis klingen oft von selbst ab. Eine bakterielle Meningitis erfordert antimikrobielle Medikamente, um eine Verschlimmerung der Infektion oder langanhaltende Auswirkungen zu verhindern.
Infektiöse Enzephalitis : Enzephalitis ist eine seltene Infektionsart und eine Infektion des Gehirns und/oder des Rückenmarks. Dies tritt normalerweise auf, wenn jemand ein schwaches Immunsystem hat. Eine Enzephalitis verschwindet nicht von selbst und erfordert in der Regel eine Behandlung mit starken intravenösen (IV) Antibiotika. Enzephalitis kann mehrere Bereiche des Gehirns oder des Rückenmarks betreffen und ist nicht auf die weiße Substanz beschränkt. Der Liquor weist bei einer Enzephalitis wahrscheinlich Anzeichen einer Infektion auf. 7
Krebs und Hirnhautkarzinomatose : Krebs kann sich im Gehirn oder Rückenmark entwickeln und sich auch von anderen Stellen im Körper auf das Gehirn, das Rückenmark oder die Hirnhäute ausbreiten. In manchen Fällen kann sich Krebs über die Hirnhäute und den Liquor ausbreiten, was zu einer schweren und schwer zu behandelnden Erkrankung namens Meningenkarzinomatose (auch lepomeningeale Metastasen genannt) führt. Bildgebende Untersuchungen oder eine Liquoruntersuchung zeigen häufig Anzeichen von Krebs in diesen Regionen des Nervensystems. 8
Behandlung
ADEM wird typischerweise mit einer hohen Dosis intravenöser Steroide behandelt, um die Entzündung zu lindern. Es gibt keine direkte Behandlung für die Demyelinisierung, aber typischerweise wird das Myelin erneuert, sobald die Entzündung abgeklungen ist, was eine Heilung der Symptome ermöglicht.
In seltenen Fällen kann es zu schweren Nervenschäden kommen und die Symptome können auch nach Abklingen der Entzündung bestehen bleiben.
Steroide können einige Infektionen verschlimmern. Wenn starke Bedenken bestehen, dass Sie möglicherweise eine Infektion haben, kann Ihr medizinisches Team die Steroidbehandlung verschieben, bis eine Infektion ausgeschlossen ist.
ADEM oder MS?
CIS, MS und ADEM sind allesamt entzündliche demyelinisierende Erkrankungen, die die weiße Substanz im Gehirn und Rückenmark beeinträchtigen. Da ADEM mit CIS und MS verwechselt werden kann, stellt sich manchmal die Frage, ob es angemessen ist, eine krankheitsmodifizierende Therapie (DMT) zu beginnen, die normalerweise bei MS eingesetzt wird. Dies hängt in hohem Maße davon ab, ob bei Ihnen ein hohes MS-Risiko besteht – beispielsweise in der Familienanamnese oder bei früheren Ereignissen, bei denen es sich möglicherweise um subtile und nicht diagnostizierte Anzeichen von MS handelte.
Sie und Ihr medizinisches Team müssen die Vor- und Nachteile dieser Option abwägen, da DMTs zwar MS-Rückfälle verhindern können, aber auch einige Nebenwirkungen haben.
Rehabilitation
Nach der Genesung von einer ADEM-Episode können bei Ihnen oder Ihrem Kind verbleibende neurologische Defizite wie Schwäche oder Schwierigkeiten beim Aufwachen auftreten. In diesem Fall kann eine Rehabilitation erforderlich sein, um so viele neurologische Funktionen wie möglich wiederherzustellen.
Die Rehabilitation kann verschiedene Ansätze umfassen, darunter Physiotherapie, Kräftigungsübungen und Übungen zu Hause.
Wenn ein kognitives oder verhaltensbezogenes Problem vorliegt, kann sich die Rehabilitation darauf konzentrieren, die spezifischen Defizite zu identifizieren und einen Plan für die Genesung zu erstellen.
Ein Wort von Verywell
Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind ADEM diagnostiziert wurde, besteht kein Grund zur Panik. Auch wenn die Symptome dramatisch und beängstigend wirken können, ist die Prognose und Genesung dieser Erkrankung bei Behandlung in der Regel gut.
Willkommen auf meiner Seite!Ich bin Dr. J. K. Hartmann, Facharzt für Schmerztherapie und ganzheitliche Gesundheit. Mit langjähriger Erfahrung in der Begleitung von Menschen mit chronischen Schmerzen, Verletzungen und gesundheitlichen Herausforderungen ist es mein Ziel, fundiertes medizinisches Wissen mit natürlichen Methoden zu verbinden.
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