Was führt zu Neuromyelitis optica und kann sie geheilt werden?

Der Verlauf der Neuromyelitis optica ist in den meisten Fällen unvorhersehbar, da mehr als 90 % der Patienten Rückfälle von Optikusneuritis, Myelitis oder beidem erleiden. Die restlichen 10 % der Fälle sind mit dem gleichzeitigen Verlauf von Myelitis und Optikusneuritis verbunden. Andere Symptome sind Schluckauf, Erbrechen, Enzephalitis, Krampfanfälle, posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom, Myeloradikulitis, Meningoenzephalitis, Hörverlust, Diplopie, Riechstörungen, endokrinologische Anomalien, Schmerzsyndrome, kognitive Dysfunktion und andere Lähmungen der Hirnnerven. Es wird auch mit anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht (in 30-50 % der Fälle), einschließlich SLE , Sjögren-Syndrom , Myasthenia gravis , autoimmuner Schilddrüsenerkrankung und autoimmunvermitteltem Vitamin-B12-Mangel. ⁽¹⁾ 

Neuromyelitis optica kann praktisch nicht geheilt werden; Das Ziel der Behandlung besteht jedoch darin, Rückfälle zu verhindern und, falls sie auftreten, die Symptomatik des Rückfalls zu verbessern und die neurologischen Funktionen wiederherzustellen. Da 90 % der Patienten Rückfälle erleiden; Sie werden mit hochdosiertem intravenösem Methylprednisolon behandelt. In Fällen, in denen eine Steroidbehandlung nicht wirksam ist, kann ein Plasmaaustausch durchgeführt werden. Der Plasmaaustausch kann als Initialtherapie in Betracht gezogen werden, wenn der Patient zuvor gut darauf angesprochen hat. Bei Patienten mit unwirksamem Ansprechen sowohl auf Steroid- als auch auf Plasmaaustausch kann die intravenöse Gabe von Immunglobulin oder Cyclophosphamid in Betracht gezogen werden. ⁽¹⁾

Patienten mit Neuromyelitis optica müssen sich einer Langzeittherapie zur Immunsuppression unterziehen. Immunsuppressiva umfassen Therapien, die auf B-Zellen abzielen, wie intravenöses Rituximab oder orales Azathioprin und Prednison. Andere Behandlungsoptionen umfassen Mycophenolatmofetil, Methotrexat und Mitoxantron. Es ist wichtig zu beachten, dass Beta-Interferon, das bei der Behandlung von Multipler Sklerose weit verbreitet ist, bei der Behandlung von Neuromyelitis optica nicht indiziert ist, da bekannt ist, dass es die Symptome verschlimmert, was es bei seiner Behandlung unwirksam macht. ⁽¹⁾

Neuromyelitis optica, auch bekannt als Devic-Syndrom oder Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung, ist eine entzündliche Erkrankung, die das zentrale Nervensystem betrifft und durch Schübe von Optikusneuritis oder Myelitis gekennzeichnet ist. Das humorale Immunsystem wird seit langem in der Pathogenese der Krankheit und nach dem Nachweis des krankheitsspezifischen Serum-Immunglobulin-G-Autoantikörpers vorgeschlagen, der auf den astrozytischen Wasserkanal Aquaporin-4 abzielt; Es ist klar, dass die Neuromyelitis optica eine klar von Multipler Sklerose getrennte Einheit ist. NMO-IgG/AQP4-Antikörper sind bei etwa 80 % der Patienten mit Neuromyelitis optica vorhanden. Obwohl sich die Symptome und andere paraklinische Befunde von Neuromyelitis optica und Multipler Sklerose überschneiden, wird Neuromyelitis optica als Autoimmunerkrankung angesehen, die eine andere Pathogenese als Multiple Sklerose hat.⁽¹⁾

Es gibt verschiedene klinische, pathologische und immunologische Hinweise, die auf die Assoziation von AQP4-Antikörpern in der Pathogenese von Neuromyelitis optica hinweisen. AQP4 wird hauptsächlich in den opticospinalen Geweben exprimiert, und eine Immunantwort, die den Sehnerv und das Rückenmark betrifft, kann höhere Symptome und die Assoziation dieser Stellen erklären. In ähnlicher Weise haben mehrere krankheitsspezifische Studien die Krankheitsaktivität von Neuromyelitis optica und erhöhte Serumspiegel des Antikörpers vor dem Rückfall und abnehmende Spiegel zum Zeitpunkt der Genesung korreliert. Bei Patienten mit isolierter Optikusneuritis oder mit isolierter, längs ausgedehnter transversaler Myelitis steht das Vorhandensein von AQP4-Antikörpern im Zusammenhang mit einer verstärkten Entwicklung einer Neuromyelitis optica. Das Vorhandensein dieses Antikörpers sagt auch den Verlauf zukünftiger Schübe voraus. Außerdem,⁽¹⁾

Es ist bemerkenswert, dass die meisten Patienten mit AQP4-Antikörpern Frauen sind, mit einem Frauen-zu-Männer-Verhältnis von 10:1, und dass dies oft mit einem stärker rezidivierenden Verlauf assoziiert ist als seronegative Patienten. Es wird auch darauf hingewiesen, dass eine erfolgreiche Behandlung mit einer Abnahme der Serumspiegel der AQP4-Antikörper verbunden ist. Darüber hinaus sind auf B-Zellen oder Antikörper gerichtete Behandlungen wie Plasmaaustausch, Rituximab und Tocilizumab bei Neuromyelitis optica wirksam, und eine unvollständige B-Zell-Depletion und das Wiederauftreten von B-Zellen wurden mit schweren Attacken in Verbindung gebracht. ⁽¹⁾

Abgesehen von AQP4-Antikörpern gibt es andere immunologische Mediatoren, die mit Neuromyelitis optica assoziiert sind, darunter Makrophagen, Eosinophile, Neutrophile, proinflammatorische Zytokine (IL-6, CXCL13, BAFF), B-Zellen, T-Zellen, Glutamat-vermittelte Exzitotoxizität zusammen mit IgG- und IgM-Ablagerungen bei Neuromyelitis-optica-Läsionen.