Warum wird das Bartter-Syndrom als Salzverschwendungsnephropathie bezeichnet?

Dieser Artikel behandelt einen vererbten pathologischen Zustand der Nieren, der als Bartter-Syndrom bezeichnet wird. Bei diesem Syndrom kommt es zu einem fortschreitenden Verlust von Kalium aus dem Körper über den Urin, was zu mehreren Komplikationen führt. In diesem Artikel werden wir über die Ursachen, Symptome und verschiedenen Behandlungen des Bartter-Syndroms diskutieren und erfahren, warum das Bartter-Syndrom auch als Salzverschwendungsnephropathie oder Kaliumverschwendung bekannt ist.

• Angeborene Krankheit – Bartter-Syndrom ist eine erbliche Erkrankung. Die Niere besteht aus defekten Nierentubuli. ¹
• Abnormer Nierentubulus – Der Nierentubulus scheidet übermäßig viel Kalium und Chlorid aus, was zu reduzierten Kalium- und Chloridspiegeln führt.
• Hypokaliämie – Ein niedriger Kalium- und Chloridspiegel verursacht eine metabolische Alkalose. ²
• Arten des Bartter-Syndroms – Das Bartter-Syndrom wird als klassisches und neonatales Bartter-Syndrom ausgedrückt.
• Neonatales Bartter-Syndrom – Benötigt eine schnelle und angemessene Behandlung. Der Zustand ist ein Notfall.
• Klassisches Bartter-Syndrom
  • Die Symptome werden im Schulalter signifikant.
  • Die Symptome bestehen aus Polyurie, Polydipsie und Dehydratation.
  • Vorgeschichte von Nierensteinen – Verursacht durch erhöhten Kalziumgehalt im Urin, der zur Bildung von Nierensteinen führt.
• Phänotyp – Es wurden mindestens drei Phänotypen identifiziert. Sie sind wie folgt:
  • Klassisches Bartter-Syndrom
  • Die Gitelman-Variante
  • Die vorgeburtliche Variante

Wie bereits erwähnt, ist das Bartter-Syndrom oder die Salzverschwendungsnephropathie eine Gruppe eng miteinander verbundener Erkrankungen, die die Nieren betreffen .

• Es gibt fünf Gendefekte, die nachweislich mit dem Bartter-Syndrom assoziiert sind. ¹
• Dieser Zustand ist angeboren und besteht vor der Geburt.

• Das Hypokaliämie- Bartter-Syndrom wird durch einen pathologischen Zustand der Nieren verursacht, bei dem die Nieren kein Natrium aufnehmen können.
• Hyper-Aldosteron-Spiegel – Personen mit Bartter-Syndrom beginnen, übermäßig viel Natrium über den Urin zu verlieren, was zu einem Anstieg des Aldosteron-Spiegels führt, wodurch die Niere überschüssiges Kalium aus dem Körper ausscheidet.
• Das Kaliumverschwendung- Barter-Syndrom ist als Kaliumverschwendung bekannt, da Kalium im Urin ausgeschieden wird, was zu einer Hypokaliämie führt. Dieses Phänomen wird als Kaliumverschwendung oder Salzverschwendungsnephropathie bezeichnet.
• Alkalose – Dieser Zustand beeinflusst auch das Säuregleichgewicht im Blut, was zu einer Erkrankung namens hypokaliämische Alkalose führt, die für die Verursachung von übermäßigem Kalzium im Urin verantwortlich ist. ²

• Die Mutter eines schwangeren Fötus mit neonatalem Bartter-Syndrom scheidet übermäßig viel Fruchtwasser (Polyhydramnion) aus.
• Die Diagnose wird nach der Geburt nach einer Blut- und Urinuntersuchung bestätigt.
• Säuglinge, die am neonatalen Bartter-Syndrom leiden, urinieren (Polyurie) und trinken (Polydipsie) übermäßig viel Flüssigkeit.
• Große Mengen an Kalzium (Hyperkalziurie) werden mit dem Urin ausgeschieden, was zur Bildung von Nierensteinen führt.

Das Bartter-Syndrom tritt häufig im Kindesalter auf. Einige der Symptome des Bartter-Syndroms sind wie folgt:

• Erbrechen
• Verstopfung
• Wachstumsverzögerung oder Gedeihstörung, ³
• Erhöhte Harnfrequenz
• Hypotonie
• Nierenstein
• Muskelkrämpfe
• Hypokaliämie

• Hypokaliämie – Niedriger Serum- oder Blutkaliumspiegel
• Hypokalzämie – Niedriger Kalziumspiegel im Serum
• Niedriger Chloridspiegel im Serum
• Erhöhter Aldosteronspiegel
• Metabolische Alkalose
• Erhöhtes Plasma-Renin

• Erhöhte Kalium-, Calcium- und Chloridspiegel im Urin

• Hyperplasie des juxtraglomerulären Apparats.

• Niedriger Kaliumspiegel im Serum und hoher Kaliumspiegel im Urin
• Niedriger Chloridspiegel im Serum und Chlorid im Urin
• Niedriger Calciumspiegel im Serum und hoher Calciumspiegel im Urin.
• Erhöhtes Plasma-Renin
• Nierenbiopsie

• Um das Bartter-Syndrom zu behandeln, ist es unerlässlich, einen angemessenen Kaliumspiegel im Körper aufrechtzuerhalten.
• Dies kann durch eine kaliumreiche Ernährung oder die Einnahme von Kaliumpräparaten erreicht werden.
• Abgesehen von Kaliumpräparaten benötigen die Menschen möglicherweise auch Magnesiumpräparate und Medikamente, die die Ausscheidung von Kalium aus der Niere verhindern.

• Die Natriumaufnahme sollte engmaschig überwacht werden.

• Spironolacton- Spironolacton-Diuretikum schont den Kaliumverlust. Wenn das Kind mit Spironolacton behandelt wird, sollte es ausreichend Flüssigkeit erhalten, um eine Dehydrierung zu verhindern.

• Hohe Dosen von NSAIDs werden auch zur Behandlung des Bartter-Syndroms verwendet.

• Ace-Hemmer – Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer werden zur Behandlung von Bluthochdruck und Hyperkaliämie eingesetzt.

• Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung des Bartter-Syndroms kann langfristige Komplikationen wie die neurointellektuelle Funktion verhindern.
• Kinder mit früher Wachstumsverzögerung können sich verbessern und mit der richtigen Behandlung normal wachsen. ⁴
• Den meisten Menschen mit Bartter – Syndrom geht es mit der Behandlung besser , und nur wenige können mit einer Nierenerkrankung im Endstadium enden .