Warum Dysautonomie oft falsch diagnostiziert wird

Dysautonomiebezieht sich auf eine Gruppe von Störungen, die Nerven betreffen, die Herzfrequenz, Atmung und andere unwillkürliche Funktionen steuern. Dysautonomie kann schwierig zu diagnostizieren sein, auch weil die Symptome mit einer Reihe von Gesundheitsproblemen zusammenhängen. Einige Ursachen sind häufig, beispielsweise Neuropathien, die bei Diabetes auftreten. Andere sind seltene genetische Störungen.

Symptome treten auf, wenn das autonome Nervensystem (ANS) Nervensignale nicht wie vorgesehen sendet oder empfängt. Einige Menschen berichten von Dysautonomie im Zusammenhang mit langem COVID, und es werden derzeit Untersuchungen durchgeführt, um den Zusammenhang besser zu verstehen.Andere erleben es aufgrund der Parkinson-Krankheit, Herzproblemen, Lupus oder ohne ersichtlichen Grund – was es manchmal schwierig macht, den Zustand und die Ursache zu diagnostizieren.

Symptome und das autonome Nervensystem

Das autonome Nervensystem (ANS) steuert unwillkürliche Körperprozesse. Diese Funktionen werden von verschiedenen Teilen des ANS reguliert, zu den Systemen gehören:

• Das sympathische Nervensystemum die „Flucht-oder-Kampf“-Reaktion in stressigen Momenten zu lenken, was zu einer Erweiterung Ihrer Pupillen und einer Beschleunigung Ihres Herzens und Ihrer Atmung führt
• Das parasympathische Nervensystem, das dem sympathischen Nervensystem entgegenwirkt und die Körperfunktionen normalisiert. Dies kann zu einer Verengung Ihrer Pupillen und einer Verlangsamung der Herz- und Atemfrequenz führen, wenn Sie sich von Stress erholen.
• Das enterische Nervensystemum die Bewegung, den Blutfluss und die Schleimsekretion im Magen-Darm-Trakt zu steuern

Es gibt viele Erkrankungen, die diese Systeme des ANS betreffen, entweder als primäre Ursache für Dysautonomie oder als sekundäre Ursache aufgrund eines Gesundheitszustands.Die vielfältigen Ursachen und neu auftretenden Diagnosen, wie z. B. Long-COVID oderposturale orthostatische TachykardieSyndrom (POTS) sind nach wie vor schwierig zu diagnostizieren.

Beispielsweise kann die Diagnose von POTS im Durchschnitt mehr als fünf Jahre dauern.Die mit der Herzfrequenz zusammenhängenden Symptome müssen drei bis sechs Monate anhalten, bevor die POTS-Diagnose überhaupt in Betracht gezogen wird.

Dysautonomie-Symptome sind spezifisch für die ANS-Dysfunktion. Dazu können gehören:

• Schwindel
• Herzklopfen
• Blutdruckveränderungen
• Ohnmacht
• Blasse oder bläuliche Haut
• Kältegefühl
• Veränderungen beim Schwitzen
• Sehveränderungen
• Trockene Augen oder Mund
• Verdauungsprobleme (Übelkeit, Durchfall, Verstopfung)
• Erektile Dysfunktion
• Gleichgewichtsprobleme
• Chronische Müdigkeit
• Schmerzsyndrome
• Kognitive und Stimmungsschwankungen
• Schlafstörungen

Nicht bei allen Menschen treten die gleichen Symptome einer Dysautonomie auf. Erschwerend für die Diagnose kommt hinzu, dass Symptome wie orthostatische Hypotonie ein schwerwiegender Befund einer Herzerkrankung im Spätstadium oder eine Nebenwirkung von Medikamenten sein können, die bei Medikamentenwechseln verschwindet.

In einigen Fällen vermuten Ärzte Angst oder Stress als Ursache für Schwindel, bevor eine Dysautonomie genau diagnostiziert wird.

Ursachen

Dysautonomie entsteht durch die Fehlfunktion eines Teils des ANS. Es gibt viele Ursachen für Dysautonomie, die grob in primäre oder sekundäre Ursachen eingeteilt werden können.

Primäre Dysautonomie

Die primäre Dysautonomie tritt von selbst auf, wenn keine andere Krankheit vorliegt. Es kann das Ergebnis einer Verschlechterung des ANS durch eine bekannte Erkrankung (z. B. familiäre Dysautonomie) sein. Unter primärer Dysautonomie versteht man auch, wenn vom ANS regulierte Funktionen aus unbekanntem Grund versagen (sogenannte „Dysautonomie“)idiopathische Dysautonomie).

Es gibt mindestens 15 verschiedene Arten der primären Dysautonomie, von denen die häufigsten sindneurokardiogene Synkope(NCS) und POTS.

Sekundäre Dysautonomie

Unter sekundärer Dysautonomie versteht man eine Fehlfunktion des ANS aufgrund einer anderen Krankheit. Sie wird auch als intrinsische Dysautonomie bezeichnet und tritt auf, wenn eine Krankheit die Nerven des ANS schädigt.

Die möglichen Ursachen einer sekundären Dysautonomie sind vielfältig und umfassen:

• Amyloidose
• Langes COVID
• Nierenversagen
• Chronisches Müdigkeitssyndrom
• Guillain-Barre-Syndrom
• HIV
• Lupus
• Parkinson-Krankheit

Auch giftige Chemikalien und Vitaminmangel können zu Dysautonomie-Symptomen führen.

Arten der primären Dysautonomie

Forscher haben mindestens 15 verschiedene Arten primärer Dysautonomie identifiziert. Einige sind häufig und können Millionen von Menschen weltweit betreffen. Andere sind selten und können nur in bestimmten Gruppen gesehen werden.

Neurokardiogene Synkope (NCS)

Neurokardiogene Synkope(NCS) ist die häufigste Form der Dysautonomie, auch bekannt alsvasovagale Synkope. NCS verursacht Ohnmachtsanfälle, die gelegentlich oder häufig auftreten.

Orthostatische Hypotonie, auch posturale Hypotonie genannt, ist ein starker Blutdruckabfall beim Stehen oder Aufstehen. Es ist ein Merkmal der neurokardiogenen Synkope und anderer Formen der Dysautonomie, die Schwindel und Ohnmachtsanfälle verursachen.

Unter normalen Umständen wirkt das ANS den Auswirkungen der Schwerkraft entgegen, indem es die Blutgefäße in den unteren Gliedmaßen verengt, um mehr Blut zum Gehirn zu transportieren. Wenn dies nicht wie vorgesehen geschieht, kann es zu Ohnmachtsanfällen kommen.

Man geht davon aus, dass weltweit Dutzende Millionen Menschen von NCS betroffen sind. Der Zustand wird manchmal auch durch Stress, Dehydrierung, Alkohol und überhitzte Umgebungen ausgelöst.

Posturales orthostatisches Tachykardie-Syndrom (POTS)

Das posturale orthostatische Tachykardie-Syndrom (POTS) führt dazu, dass Ihr Herz beim Aufstehen zu schnell schlägt, was zu Brustschmerzen, Kurzatmigkeit und Ohnmacht führt.

Einige Forscher haben spekuliert, dass POTS die Folge einer zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung sein könnte (bei der das Immunsystem bestimmte Gewebe angreift, beispielsweise die des Nervensystems).Es betrifft Frauen häufiger als Männer, und Menschen mit POTS können auch Folgendes haben:

• Ehlers DanlosSyndrom (EDS)
• Sjögren-Syndrom
• Rheumatoide Arthritis
• Schilddrüsenerkrankung
• Reizdarmsyndrom
• Raynaud-Syndrom

Familiäre Dysautonomie (FD)

Familiäre Dysautonomie (FD) ist eine vererbte Form der Dysautonomie, die zu einer verminderten Schmerzempfindlichkeit, fehlenden Tränen und Problemen bei der Regulierung der Körpertemperatur führt. Weitere Symptome sind:

• Längeres Anhalten des Atems
• Schlechte Blasenkontrolle
• Verzögertes Wachstum
• Gleichgewichtsverlust
• Häufige Lungeninfektionen

FD ist eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich Menschen aschkenasischer jüdischer Abstammung betrifft. Sie wird durch eine spezifische genetische Mutation (die so genannte IKBAP-Mutation) verursacht, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben wird.FD ist eine ernste Erkrankung und kann tödlich sein.

Die Symptome entwickeln sich häufig im Kindesalter. In einigen Fällen kann FD zu einer dysautonomen Krise führen, die zu schnellen Schwankungen des Blutdrucks und der Herzfrequenz, dramatischen Veränderungen der Persönlichkeit und einem völligen Stillstand der Verdauung führt.

Multiple Systematrophie (MSA)

Multiple Systematrophie (MSA) ist eine schwere Form der Dysautonomie, die vor allem Menschen über 40 betrifft. Zu den Symptomen von MSA gehören:

• Unregelmäßige Herzschläge
• Probleme mit der Muskelkontrolle
• Gleichgewichtsverlust
• Sprachprobleme
• Verlust der Blasenkontrolle
• Erbrechensepisoden

MSA ist eine seltene Erkrankung, die häufig mit der Parkinson-Krankheit verwechselt wird. Die Ursache von MSA ist unbekannt, scheint jedoch nicht genetisch bedingt zu sein. Wissenschaftler haben herausgefunden, dass bestimmte Teile des Gehirns bei Menschen mit MSA im Laufe der Zeit versagen.

MSA schreitet schnell voran und endet häufig tödlich. Der plötzliche Tod tritt häufig im Schlaf ein.

Reines autonomes Versagen (PAF)

Reines autonomes Versagen (PAF) ist eine nicht tödliche Form der Dysautonomie, die häufig Menschen in den Vierzigern und Fünfzigern betrifft. Es wird durch die übermäßige Ansammlung eines Proteins namens verursachtSynucleinDas hilft bei der Übertragung von Nervensignalen. Die Ursache der Anhäufung ist unbekannt.

Die Ansammlung von Synuclein wird auch bei anderen Erkrankungen wie der Parkinson-Krankheit beobachtet. Doch anders als bei Parkinson sind nur bestimmte Körperfunktionen betroffen.Zu den Symptomen gehören:

• Schwindel beim Stehen
• Hitzeunverträglichkeit
• Probleme mit der Blasenkontrolle
• Weniger Schwitzen
• Verschwommenes Sehen (weil sich die Pupillen nicht vollständig öffnen oder schließen, wie sie sollten)

PAF gilt als selten und betrifft eher Frauen als Männer. Die Erkrankung kann fortschreiten und bei manchen Menschen zu einer Atrophie mehrerer Symptome (MSA) führen.

Prognose

Die primäre Dysautonomie, also die Form, die allein auftritt, wenn keine andere Krankheit vorliegt, ist nicht heilbar. Sekundäre Dysautonomie, die durch eine Vielzahl von Krankheiten von Lyme-Borreliose bis hin zu Multipler Sklerose verursacht wird, kann je nach Ursache und Behandelbarkeit der Erkrankung heilbar sein oder auch nicht.

Die Prognose einer Dysautonomie variiert je nach Ursache. Wenn Dysautonomie mit einer fortschreitenden degenerativen Erkrankung wie Parkinson oder Multipler Sklerose zusammenhängt, sind die Aussichten normalerweise schlecht. Der Tod ist häufig die Folge einer Lungenentzündung, eines akuten Atemversagens oder eines plötzlichen Herzstillstands.

Bedenken Sie, dass die Forschung zu Dysautonomie im Zusammenhang mit neu auftretenden Ursachen wie COVID-19 weitergeht und dass noch viel über die Ursachen von ANS-Symptomen bekannt ist.

Umgang mit Symptomen

Bei Menschen mit primärer Dysautonomie konzentriert sich die Behandlung auf die Bewältigung der Symptome. Die Optionen können je nach Erkrankung sowie Art und Schwere der Symptome variieren.

Beispiele hierfür sind:

• Neurokardiogene Synkope: Ein Medikament namens Fludrocortisonacetat, das zur Behandlung von niedrigem Blutdruck eingesetzt wird, kann helfen, orthostatische Hypotonie und Ohnmachtsanfälle zu verhindern. Kompressionsstrümpfe können die Durchblutung verbessern, indem sie verhindern, dass sich Blut in den Beinen ansammelt. In schweren Fällen kann ein Herzschrittmacher erforderlich sein, wenn alle anderen Behandlungen versagen.
• Posturales orthostatisches Tachykardie-Syndrom: Medikamente werden zur Behandlung von POTS eingesetzt, aber ob sie wirksam sind, wird noch untersucht. Ein Betablocker rief anPropranololhat die größte Forschungsunterstützung. Der Salz- und Wasserhaushalt kann eine grundlegende Rolle spielen. Regelmäßige Bewegung wird ebenfalls empfohlen.
• Familiäre Dysautonomie: Zur Behandlung von Blutdruck, Atemproblemen und Erbrechen können mehrere Medikamente erforderlich sein. Menschen mit schweren Schluckbeschwerden benötigen möglicherweise eine Ernährungssonde. Ein genetisches Screening auf die IKBAP-Mutation wird empfohlen, wenn beide Elternteile aschkenasischer Abstammung sind, damit sie eine fundierte Entscheidung über die Geburt von Kindern treffen können.
• Multisystematrophie: Zusammen mit Fludrocortison können die Medikamente Mestinon (Pyridostigmin) und Orvaten (Midodrin) den Blutdruck schnell erhöhen. Es können auch Medikamente zur Behandlung parkinsonähnlicher Symptome wie Levodopa verschrieben werden. In schweren Fällen können ein mechanisches Beatmungsgerät und eine Ernährungssonde erforderlich sein. Bei schwerwiegendem Verlust der Blasenkontrolle kann auch ein Harnkatheter erforderlich sein.
• Reines autonomes Versagen: Viele der gleichen Behandlungen wie bei NCS können Menschen mit PAF verschrieben werden. Medikamente wie Flomax (Tamsulosin) können Menschen mit überaktiver Blase helfen.