Waldenström Makroglobulinämie

Waldenström-Makroglobulinämie (ausgesprochen „wal-den-strom“, „mac-ro-glob-u-lin-e-mia“) ist ein langsam wachsender Blutkrebs. Es handelt sich um eine Art Non-Hodgkin-Lymphom, das auch unter einem anderen Namen bekannt ist: Lymphoplasmazytisches Lymphom. Waldenström-Makroglobulinämie (WM), eine seltene Krebsart, betrifft nur etwa 3 bis 4 von 1 Million Menschen in den USA.

WM tritt auf, wenn sich B-Zellen (Immunzellen) in Ihrem Knochenmark (wo Blutzellen gebildet werden) in Krebszellen verwandeln. Die Krebszellen kopieren sich selbst und können Ihre normalen Blutzellen verdrängen. Dies kann zu einer verminderten Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie), weißer Blutkörperchen (Neutropenie) und Blutplättchen (Thrombozytopenie) führen.

Die Krebszellen setzen außerdem ein abnormales Protein namens Immunglobulin M (IgM) frei. Zu viel IgM kann Ihr Blut verdicken und es in eine sirupartige Flüssigkeit verwandeln. Dies wird als Hyperviskositätssyndrom bezeichnet. Das verdickte Blut fließt nicht mehr problemlos durch die winzigen Blutgefäße Ihres Körpers und kann schwerwiegende Symptome verursachen.

Es gibt keine Heilung für Waldenström-Makroglobulinämie. Es gibt jedoch Behandlungen, die die Symptome lindern und manchmal sogar beseitigen. Da WM tendenziell langsam voranschreitet, ist es möglich, dass Sie noch viele Jahre mit dieser Erkrankung leben.

Symptome einer Waldenström-Makroglobulinämie

Einer von vier Menschen, bei denen MW diagnostiziert wurde, hat keine Symptome. Sie erfahren, dass sie an dieser Krankheit leiden, wenn sie aus anderen Gründen ihren Arzt aufsuchen. Wenn WM Symptome verursacht, treten diese langsam auf. Zu den Symptomen gehören:

• Schwäche und Müdigkeit
• Fieber
• Appetitlosigkeit
• Nachtschweiß
• Gewichtsverlust
• Verwirrung
• Vergrößerte Leber, Milz oder Lymphknoten
• Anzeichen einer peripheren Neuropathie (Kribbelgefühl in den Fingern und Zehen)
• Anzeichen einer Blutverdickung (Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Schwindel, Kopfschmerzen und verschwommenes Sehen)

Waldenström-Makroglobulinämie verursacht

Genetische Mutationen verursachen Waldenström-Makroglobulinämie. Mehr als 90 % der Menschen (9 von 10) mit MW haben eine Mutation, an der beteiligt istMYD88Gen. Und etwa 40 % (4 von 10) haben Veränderungen an sichCXCR4Gen. Beide Mutationen helfen den abnormalen Zellen bei Waldenström-Makroglobulinämie, sich zu vermehren.

Diese Veränderungen werden nicht vererbt (erblich). Das bedeutet, dass Sie dies nicht an Ihre Kinder weitergeben können und dass Sie es nicht von Ihren Eltern erhalten haben. Stattdessen entwickeln sie sich im Laufe Ihres Lebens. Doch die Forscher wissen nicht, was die Mutationen überhaupt auslöst.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die Ihr Risiko für die Entwicklung einer Waldenström-Makroglobulinämie erhöhen können, gehören:

• Alter. Die meisten diagnostizierten Menschen sind 65 Jahre und älter.
• Wettrennen. WM tritt am häufigsten bei weißen Menschen auf.
• Sex. Männer haben häufiger MW.
• Krankengeschichte. Hepatitis C, AIDS, Sjögren-Syndrom oder MGUS können Ihr Risiko erhöhen. MGUS ist ein Vorläufer für WM. Aber nur weil Sie MGUS haben, heißt das nicht, dass Sie WM entwickeln werden.
• Krankengeschichte der Familie. Wenn Sie leibliche Familienangehörige haben, die an MW oder anderen Arten von Lymphomen leiden, kann sich Ihr Risiko erhöhen.

Komplikationen dieser Erkrankung

In schweren Fällen kann WM zu Komplikationen führen, darunter:

• Amyloidose. Dieser Zustand tritt auf, wenn sich fehlerhafte Proteine ​​in Organen wie Herz, Lunge und Nieren ansammeln.
• Kryoglobulinämie. Dieser Zustand tritt auf, wenn sich bestimmte Blutproteine, die auf Kälte reagieren, in Ihren Händen und Füßen ansammeln. Dies kann Schmerzen verursachen und Ihre Hände und Füße blau oder weiß verfärben (Zyanose).

Wie diagnostizieren Ärzte diesen Zustand?

Ihr Arzt verwendet möglicherweise mehrere Tests, um eine Waldenström-Makroglobulinämie zu diagnostizieren. Sie suchen nach Krebszellen und IgM-Proteinen. Zu den Tests gehören:

• Blut- und Urintests. Anbieter untersuchen Blut- und Urinproben auf Anzeichen von MW. Zu den Anzeichen gehören niedrige Blutzellenzahlen und abnormale IgM-Proteine.
• Bildgebende Tests. Tests wie ein CT-Scan oder ein kombinierter CT- und PET-Scan (CT-PET) können Anzeichen von MW in Ihrem Körper zeigen. Anbieter suchen nach Dingen wie vergrößerten Organen oder Lymphknoten.
• Augenuntersuchung. Dieser Test kann auf Blutungen im hinteren Bereich Ihres Augapfels prüfen. Dies ist ein Zeichen für verdicktes Blut.
• Knochenmarkbiopsie. Anbieter untersuchen Knochenmarksproben unter einem Mikroskop, um festzustellen, ob Krebszellen vorhanden sind.

Wie wird Waldenström-Makroglobulinämie behandelt?

Da es für diese Erkrankung keine Heilung gibt, ist die beste Behandlung eine, die die Symptome mit den geringsten Nebenwirkungen lindert. Ihr Arzt wird mit Ihnen zusammenarbeiten, um die Behandlung individuell anzupassen. Zu den Optionen für WM gehören:

• Wachsames Warten. Ihr Arzt beginnt möglicherweise nicht mit der Behandlung, wenn Sie keine Symptome haben. Manche Menschen mit MW benötigen jahrelang keine Behandlung.
• Plasmapherese (Plasmaaustausch). Anbieter verwenden eine Maschine, um abnormales IgM aus Ihrem Plasma, dem flüssigen Teil Ihres Blutes, zu filtern. Sie führen das Plasma in Ihren Blutkreislauf zurück. Anbieter verwenden diese Behandlung, um Symptome zu lindern, die durch Blutverdickung verursacht werden.
• Immuntherapie. Diese Behandlung nutzt das Immunsystem Ihres Körpers, um WM-Zellen zu zerstören oder ihr Wachstum zu verlangsamen. Ärzte verschreiben häufig Rituximab (Rituxan).^®) allein oder mit Chemotherapie.
• Chemotherapie. Ihre Ärzte können krebstötende Medikamente allein oder in Kombination mit einer Immuntherapie verschreiben.
• Kortikosteroide. Sie können ein Steroid wie Dexamethason zusammen mit einer Immuntherapie und einer Chemotherapie einnehmen. Diese Behandlung bekämpft Krebs und reduziert die Nebenwirkungen der Behandlung.
• Gezielte Therapie. Diese Behandlung blockiert Proteine, die Krebszellen verwenden, um mehr Kopien zu erstellen. Ibrutinib (Imbruvica^®) und Zanubrutinib (Brukinsa^®) sind beides zielgerichtete Therapien, die von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von MW zugelassen sind.
• Stammzelltransplantation. Anbieter ersetzen Knochenmark, das von abnormalen Zellen betroffen ist, durch gesundes Knochenmark. Dies ist ungewöhnlich und wird nur bei ausgewählten Personen angewendet.

Wann sollte ich mich behandeln lassen?

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn bei Ihnen MW diagnostiziert wurde und Sie ein neues oder störendes Symptom haben. Wenn Sie erfahren, dass Sie an dieser Erkrankung leiden, ist es wichtig, Fragen zu stellen, damit Sie wissen, was Sie erwartet. Hier sind einige Fragen, die Sie Ihrem Anbieter stellen sollten:

• Wie ernst ist WM und welche Auswirkungen wird es auf mein Leben haben?
• Was kann ich kurzfristig und langfristig erwarten?
• Brauche ich sofort eine Behandlung?
• Welche Art der Behandlung empfehlen Sie?
• Mit welchen Nebenwirkungen der Behandlung muss ich rechnen?

Was kann ich erwarten, wenn ich an dieser Erkrankung leide?

Die Situation ist bei jedem anders, insbesondere bei einer langsam fortschreitenden Erkrankung wie der Waldenström-Makroglobulinämie. Untersuchungen zeigen, dass 66 % der Menschen (mehr als 2 von 3) zehn Jahre nach der Diagnose noch am Leben sind. Die Lebenserwartung variiert jedoch je nach Alter. Viele diagnostizierte Menschen über 65 Jahre (die am häufigsten diagnostizierte Altersgruppe) sterben an Ursachen, die nichts mit MW zu tun haben.

Ihre Prognose (wahrscheinliches Ergebnis) hängt von vielen Faktoren ab, darunter:

• Alter
• Ergebnisse der Blutuntersuchung
• Mutationstyp (ohne eineMYD88Mutation deutet manchmal auf ein schlechteres Ergebnis hin)

Wenn Sie Fragen zu Ihrer Situation haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Sie kennen Sie und die Umstände, die sich auf Ihre Gesundheit auswirken können.

Kann ich irgendetwas tun, um mich besser zu fühlen?

Das Leben mit einem Lymphom wie der Waldenström-Makroglobulinämie erfordert oft große Anpassungen im Leben. Es ist wichtig, alle verfügbaren Ressourcen zu nutzen. Talk with your healthcare provider about what foods to eat and what activities will promote self-care.

Wenden Sie sich an andere mit seltenen Erkrankungen, um möglichen Gefühlen der Isolation entgegenzuwirken. Sie sind mit Ihrer Diagnose nicht allein – auch wenn es sich zunächst so anfühlt. Bitten Sie Ihren Anbieter, Sie mit Selbsthilfegruppen zu verbinden.