Vorrangige Aorta: Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist eine übergeordnete Aorta?

Eine überlagernde Aorta ist eine angeborene Herzerkrankung, bei der sich die Aorta an der falschen Stelle befindet. Anstatt über der linken Seite Ihres Herzens zu sitzen, befindet sich Ihre Aorta über einem Ventrikelseptumdefekt oder einer beschädigten Wand zwischen dem linken und rechten Ventrikel.

Die Überlagerung der Aorta ist eines der vier Merkmale, die das angeborene (von Geburt an) Herzproblem ausmachen, das als Fallot-Tetralogie bezeichnet wird. Ihre Aorta soll sich über der linken Seite Ihres Herzens befinden, damit sie Ihrem Körper sauerstoffreiches Blut zuführen kann. Stattdessen befindet sich eine übergeordnete Aorta oberhalb der Stelle, an der sich eine Trennwand zwischen Ihrem linken und rechten Ventrikel befinden sollte. Das Loch in dieser Wand oder der Ventrikelseptumdefekt ist ein weiteres Problem der Fallot-Tetralogie. Wenn sich die Aorta oberhalb des Ventrikelseptumdefekts befindet, kann sauerstoffarmes Blut in die Aorta gelangen. Dies bedeutet, dass einem Teil des Blutes, das Ihre Aorta an Ihren Körper sendet, Sauerstoff fehlt.

In der Fallot-Tetralogie gelangt Blut ohne Sauerstoff zu dem Teil des Herzens, der nur sauerstoffreiches Blut verarbeiten soll. Es wäre so, als gäbe es in einem Restaurant keine Wand zwischen den Raucher- und Nichtraucherbereichen. Ohne Wand kann der Rauch ungehindert von einem Abschnitt zum anderen wandern.

Die anderen beiden Anomalien in der Fallot-Tetralogie sind eine Verengung der Lungenarterie und -klappe sowie eine rechtsventrikuläre Hypertrophie (Muskelverdickung).

Wen betrifft eine übergeordnete Aorta?

Säuglinge, die männlich geboren werden, neigen häufiger zur Fallot-Tetralogie als Säuglinge, die weiblich geboren werden. Auch Menschen mit einem Chromosomenproblem (wie dem Down-Syndrom) leiden manchmal an Fallot-Tetralogie.

Eine überlagernde Aorta kann auch bei Babys mit anderen seltenen Erkrankungen auftreten, wie dem Apert-Syndrom, dem Irons-Bhan-Syndrom, dem Steinfeld-Syndrom, dem Williams-Syndrom, dem Syndrom der Aortenbogenanomalie, dem eigentümlichen Gesichtsausdruck und der geistigen Behinderung sowie dem Fallot-Komplex mit schwerer geistiger Behinderung und Wachstumsverzögerung.

Wie häufig kommt eine überlagernde Aorta vor?

Etwa 1 % der Babys haben bei der Geburt eine Herzanomalie. Von dieser Zahl haben 10 % (oder schätzungsweise eines von 3.000 Babys) eine Fallot-Tetralogie, die eine übergeordnete Aorta umfasst.

Was sind die Symptome?

Manche Menschen mit Fallot-Tetralogie können schlimme Symptome haben, während andere milde Symptome haben, je nachdem, wie gut das Blut durch ihr Herz fließen kann. Ohne Behandlung können sich die Symptome verschlimmern.

Zu den leichten Symptomen gehören:

• Blaustichige Haut haben.
• Schnell ermüdend.
• Schwierigkeiten beim Atmen haben.
• Einen minimalen Appetit haben.

Wenn der Sauerstoffgehalt schnell sinkt, kann es bei einem Baby mit Fallot-Tetralogie zu „Tet-Anfällen“ kommen, die Minuten oder Stunden dauern.

Zu den schwerwiegenden Symptomen von Tet-Anfällen gehören:

• Eine Haut haben, die blau aussieht.
• Ich fühle mich sehr müde.
• Bewusstlosigkeit.
• Krämpfe haben.
• Es fällt mir schwer zu atmen.
• Wird schlaff.

Nach einem Tet-Zauber kann es sein, dass ein Baby lange schläft.

Babys mit Fallot-Tetralogie können auch Probleme beim Essen, bei der Gewichtszunahme oder bei der Entwicklung haben.

Was verursacht eine überlagernde Aorta?

Aus unbekannten Gründen entwickelt sich das Herz eines Babys manchmal vor der Geburt nicht richtig. Etwa 25 % der Babys mit Fallot-Tetralogie (einschließlich der Überlagerung der Aorta) werden mit Problemen geboren, die auch andere Körperteile betreffen.

Wie wird eine überlagernde Aorta diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Ihr Neugeborenes auf Herzanomalien untersuchen. Sie können Sensoren an den Füßen oder Händen Ihres Babys anbringen, um festzustellen, ob in seinem Blut genügend Sauerstoff vorhanden ist. Sauerstoffmangel kann ein Zeichen für ein Herzproblem sein.

Wenn Ihr Arzt auf das Herz Ihres Babys hört, wird er wahrscheinlich ein Herzgeräusch hören, wenn eine übergeordnete Aorta vorhanden ist.

Welche Tests werden durchgeführt, um eine überlappende Aorta zu diagnostizieren?

Zu den Tests zur Überprüfung auf eine überlappende Aorta gehören:

• Echokardiogramm.
• Elektrokardiogramm (EKG).
• Röntgenaufnahme der Brust.
• Herz-Computertomographie (CT).
• Herzkatheterisierung.
• Blutprobe.

Wie wird eine überlappende Aorta behandelt?

Ihr Arzt kann die Fallot-Tetralogie mit einer Operation beheben, bevor Ihr Baby 6 Monate alt ist. Durch die Behebung des Ventrikelseptumdefekts und des Pulmonalklappenproblems werden die beiden anderen Probleme behoben, einschließlich der übergeordneten Aorta. Seit den 1950er Jahren führen Anbieter Operationen am offenen Herzen durch, um Fallot-Tetralogie zu beheben.

In manchen Fällen wird ein Chirurg einen vorübergehenden Shunt zwischen der Aorta (oder einer anderen Arterie) und der Lungenarterie des Babys anbringen. Dies verbessert die Durchblutung der Lunge, bis ein Chirurg eine vollständige Reparatur durchführen kann.

Welche Medikamente werden verwendet?

Ein Betablocker kann helfen, Tet-Anfälle zu verhindern und sie milder zu machen.

Diuretika entziehen dem Körper überschüssige Flüssigkeit, um bei Herzinsuffizienz zu helfen.

Antibiotika können Endokarditis, eine bakterielle Infektion Ihres Herzens, verhindern.

Komplikationen der Behandlung

Da Chirurgen bei der Reparatur einer Fallot-Tetralogie die Pulmonalklappe dehnen, kann es in vielen Fällen zu Undichtigkeiten an der Klappe kommen. Dadurch besteht ein höheres Risiko für Herzrhythmusstörungen. Das Leck kann mit der Zeit schlimmer werden, Ihr Herz stärker belasten und zu Herzversagen führen. Jahre nach der Operation kann es auch zu einer vergrößerten Aorta oder einer undichten Trikuspidalklappe kommen, was beides eine erneute Operation erforderlich machen würde.

Wie man mit den Symptomen umgeht

Bis ein Arzt eine chirurgische Reparatur durchführt, kann er die Symptome eines Babys auf folgende Weise lindern:

• Bei Bedarf Herzmedikamente verabreichen.
• Stellen Sie sicher, dass Ihr Baby ausreichend Flüssigkeit zu sich nimmt.
• Verfolgen Sie den Hämoglobinspiegel.
• Keine anspruchsvollen Übungen zulassen.

Was kann ich erwarten, wenn ich eine überlagernde Aorta habe?

Zu den Komplikationen der Fallot-Tetralogie (einschließlich Überlagerung der Aorta) gehören:

• Anfälle.
• Abnormaler Herzrhythmus.
• Anämie.
• Späte Entwicklung.
• Störungen der Blutgerinnung.
• Herzstillstand, der tödlich sein kann.

Wie lange dauert eine Überlagerung der Aorta?

Da eine überlagernde Aorta ein angeborenes Problem ist, bleibt sie bestehen, bis ein Chirurg sie behebt. Glücklicherweise ist die chirurgische Reparatur bei den meisten Menschen erfolgreich.

Ausblick auf eine übergeordnete Aorta

Mehr als 90 % der Babys, die sich einer Operation zur Behebung der Fallot-Tetralogie unterziehen, die eine übergeordnete Aorta umfasst, entwickeln sich zu Erwachsenen mit einem normalen Leben. Sie leben in ihren 70ern und 80ern. Wenn sie nicht operiert werden, werden sie möglicherweise nicht 20 Jahre alt. Ohne Behandlung verschlimmern sich die Symptome mit der Zeit.

Wie kann ich mein Risiko reduzieren?

Während die Anbieter nicht sicher sind, was Herzanomalien bei Neugeborenen verursacht, gehen Forscher davon aus, dass die unten aufgeführten Faktoren das Risiko erhöhen, ein Kind mit einer Herzunregelmäßigkeit zu bekommen. Zu diesen Risikofaktoren gehören:

• Sie oder der andere Elternteil des Babys oder eines Ihrer anderen Kinder haben ein Herzproblem.
• Sie rauchen während der Schwangerschaft.
• Sie haben Röteln oder Diabetes.
• In den ersten drei Monaten der Schwangerschaft nehmen Sie bestimmte Medikamente ein.

Um das Risiko von Herzanomalien zu verringern, achten Sie darauf, Ihren Gesundheitszustand unter Kontrolle zu halten, Rauchen zu vermeiden und keine Medikamente einzunehmen, es sei denn, Ihr Arzt ist damit einverstanden. Ein genetischer Berater kann Sie beraten, wenn in Ihrer Familie Herzunregelmäßigkeiten auftreten.

Spezifische Risikofaktoren für die Fallot-Tetralogie (einschließlich Überlagerung der Aorta) sind Alkoholismus, Diabetes, Röteln, Mangelernährung oder fortgeschrittenes Alter (über 40) der schwangeren Person.

Wie sorge ich für mich?

Ihr Baby muss regelmäßig von einem auf Herzpflege spezialisierten Arzt untersucht werden. Kinder mit Fallot-Tetralogie benötigen eine schnelle Behandlung von Atemwegsinfektionen. Vor einer Operation benötigen sie außerdem Antibiotika.

Mit zunehmendem Alter können neue Herzprobleme auftreten. Daher ist es wichtig, dass Sie sich auch im Erwachsenenalter regelmäßig untersuchen lassen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn bei Ihrem Baby neue Symptome auftreten oder die Haut blau aussieht.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Rufen Sie 911 an, wenn Ihr Baby einen schweren Tet-Anfall hat. Sie können Ihrem Baby Sauerstoff und/oder Morphium geben.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Muss ich die sportliche Aktivität meines Kindes einschränken?
• Wie oft muss mein Baby untersucht werden?
• Wie viele Operationen wird mein Baby brauchen?