von-Willebrand-Krankheit

Die von-Willebrand-Krankheit ist eine angeborene Blutkrankheit, die die Blutgerinnung verhindert. Dies geschieht, wenn der von Willebrand-Faktor (VWF) nicht ausreichend funktioniert. VWF ist ein Protein, das die Blutgerinnung unterstützt.

Wenn Sie an dieser Erkrankung leiden, kann es sein, dass Sie stärker bluten als gewöhnlich. Beispielsweise kann es zu häufigem Nasenbluten kommen. Nach einer kleinen Schnittwunde kann es zu langen Blutungen kommen. Schwere Formen der von-Willebrand-Krankheit können Blutungen in Ihren Gelenken oder Weichteilen verursachen, die zu starken Schmerzen und Schwellungen führen können. Manche Menschen entwickeln eine Anämie.

Es gibt keine Heilung für die von-Willebrand-Krankheit. Aber Ihr Hausarzt oder Hämatologe kann Ihnen bei der Bewältigung helfen.

Arten dieser Erkrankung

Es gibt drei Haupttypen der von-Willebrand-Krankheit:

• Typ 1: Dies ist die häufigste Form, von der 3 von 4 Personen betroffen sind. Es kann leichte oder gar keine Symptome verursachen.
• Typ 2: Bei diesem Typ funktioniert der von-Willebrand-Faktor nicht so, wie er sollte. Es kommt zu leichten bis mäßigen Blutungen.
• Typ 3: Dies ist die seltenste und schwerste Form der von-Willebrand-Krankheit. Dies geschieht, wenn Ihr Von-Willebrand-Faktor niedrig oder gar nicht vorhanden ist. Es kann zu ernsthaften Blutungsproblemen führen.

Symptome der von-Willebrand-Krankheit

Viele Menschen mit dieser Erkrankung haben leichte oder keine Symptome. Wenn Sie an einer schwereren Form davon leiden, können folgende Symptome auftreten:

• Blutungen aufgrund einer Schnittwunde oder einer anderen Verletzung, die länger als 10 Minuten anhält
• Blut in deinem Kot oder Urin
• Leichte Blutergüsse oder Blutergüsse, die groß oder erhaben erscheinen
• Häufiges Nasenbluten
• Starke Blutungen nach einer Geburt oder Fehlgeburt
• Starke Blutungen nach Operationen, einschließlich zahnärztlicher Eingriffe
• Starke Regelblutung

Ursachen der von-Willebrand-Krankheit

Die von-Willebrand-Krankheit ist eine genetische Erkrankung. Dies geschieht, wenn Sie abnormale Gene erben, die Ihren Körper daran hindern, den Von-Willebrand-Faktor (VWF) wie vorgesehen zu produzieren. Faktoren sind Proteine, die die Blutgerinnung unterstützen.

Sie haben VWF in Ihrem Plasma, Ihren Blutplättchen und den Wänden Ihrer Blutgefäße. Plasma ist der flüssige Teil des Blutes. Blutplättchen sind Zellen, die bei der Blutgerinnung helfen, wenn Blutgefäße aufgrund einer Beschädigung platzen.

Normalerweise stoppen Blutplättchen Blutungen, indem sie sich an beschädigte Blutgefäße heften und zur Bildung von Blutgerinnseln beitragen. VWF unterstützt das Anhaften von Blutplättchen. Es verhindert auch, dass ein anderes Protein, das bei der Blutgerinnung hilft, zu früh abgebaut wird. Dieses Protein wird Faktor VIII genannt. Wenn Sie nicht genug VWF haben, dauert es länger, bis Ihr Körper Blutgerinnsel bildet.

Menschen können auch als Komplikation bestimmter Krebsarten, Autoimmunerkrankungen sowie Herz- und Blutgefäßerkrankungen an der von-Willebrand-Krankheit erkranken. Dies wird als erworbenes von Willebrand-Syndrom bezeichnet.

Wie wird die von-Willebrand-Krankheit vererbt?

Manche Menschen leiden an der von-Willebrand-Krankheit, weil sie entweder von ihrer leiblichen Mutter oder ihrem leiblichen Vater ein fehlerhaftes Gen geerbt haben. Dies wird als autosomal-dominante Vererbung bezeichnet.

Andere Gene, die zur von-Willebrand-Krankheit führen, sind autosomal-rezessiv. Das bedeutet, dass eine Person ein fehlerhaftes Gen von beiden leiblichen Eltern erben muss, um an dieser Krankheit zu leiden.

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Ihr Arzt wird Sie bitten, Ihre Symptome zu beschreiben. Sie werden Sie auf Anzeichen von Blutergüssen und Blutungen untersuchen. Sie werden nach den Medikamenten fragen, die Sie einnehmen, und ob in Ihrer Familie Blutungsstörungen aufgetreten sind.

Ihr Arzt muss möglicherweise mehrere Blutuntersuchungen durchführen, um die von-Willebrand-Krankheit zu diagnostizieren, darunter:

• Komplettes Blutbild (CBC): Dieser Test misst, wie viele Blutzellen Sie haben. Ein Mangel an Blutplättchen oder Hämoglobin (ein Protein in den roten Blutkörperchen) kann ein Zeichen dieser Krankheit sein.
• Thrombozytenaggregationstests: Diese Tests messen, wie gut Ihre Blutplättchen zusammenkleben, um Blutgerinnsel zu bilden.
• Gerinnungstests: Diese Tests messen, wie lange es dauert, bis Ihr Blut gerinnt. Anhand der Gerinnungszeit können Ärzte erkennen, ob es Probleme mit den Gerinnungsproteinen gibt.
• von Willebrand-Faktortests: Bestimmte Tests überprüfen Ihren VWF-Spiegel und seine Wirkungsweise.
• Faktor-VIII-Tests: Diese Tests können zeigen, ob Probleme mit Faktor VIII vorliegen. Dieses Gerinnungsprotein benötigt den von Willebrand-Faktor, um die Bildung von Blutgerinnseln zu unterstützen.

Wie behandeln Gesundheitsdienstleister die von-Willebrand-Krankheit?

Zu den Behandlungen der von-Willebrand-Krankheit gehören Medikamente wie:

• Desmopressin: Dieses Hormon erhöht den Spiegel des von Willebrand-Faktors in Ihrem Blutkreislauf. Es wird auch DDAVP genannt. Dies ist die häufigste Behandlung.
• Von-Willebrand-Faktor-Infusionen: Möglicherweise benötigen Sie Infusionen, um den Von-Willebrand-Faktor zu erhöhen. Bei einer schweren Erkrankung benötigen Sie möglicherweise regelmäßige Infusionen.
• Antifibrinolytika: Diese Arzneimittel verhindern die Auflösung von Blutgerinnseln. Ihr Arzt kann sie verschreiben, um Blutungen im Zusammenhang mit chirurgischen Eingriffen, einschließlich zahnärztlicher Eingriffe, zu reduzieren.
• Antibabypillen: Dieses Medikament hilft, starke Regelblutungen zu kontrollieren. Es enthält Östrogen, das den Von-Willebrand-Faktor-Spiegel in Ihrem Blutkreislauf erhöht.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie leicht bluten oder blaue Flecken bekommen. Informieren Sie sie, wenn Sie starke Monatsblutungen haben. Viele Erkrankungen können dazu führen, dass Sie zu stark bluten. Es ist jedoch wichtig, eine korrekte Diagnose zu erhalten, damit Sie wissen, wie Sie sicher bleiben können.

Gehen Sie immer dann in die Notaufnahme, wenn Sie Blutungen haben, die Sie nicht kontrollieren können.

Was kann ich erwarten, wenn ich an dieser Erkrankung leide?

Ein Hämatologe kann die von-Willebrand-Krankheit behandeln, aber nicht heilen. Und es verschwindet nicht von alleine.

Die meisten Menschen leiden an der von-Willebrand-Krankheit Typ 1 oder Typ 2. In diesem Fall benötigen Sie möglicherweise nur dann eine Behandlung, wenn Sie verletzt sind oder eine Operation benötigen. Wenn Sie an der von-Willebrand-Krankheit Typ 3 leiden, benötigen Sie möglicherweise eine fortlaufende medizinische Behandlung, um das Risiko schwerer Blutungen zu verringern.

Kann ich irgendetwas tun, um mich besser zu fühlen?

Wenn Sie an der von-Willebrand-Krankheit leiden, müssen Sie möglicherweise zusätzliche Maßnahmen ergreifen, um Blutungen zu verhindern. Was Sie tun und was nicht, hängt davon ab, welchen Typ Sie haben. Ihr Anbieter kann Sie beraten. Beispielsweise müssen Sie möglicherweise Folgendes vermeiden:

• Aktivitäten, bei denen Sie sich verletzen könnten, wie z. B. Kontaktsportarten
• Einnahme von Blutverdünnern wie Aspirin oder NSAIDs, es sei denn, Ihr Arzt sagt Ihnen, dass dies sicher ist
• Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln, die Ihr Blut verdünnen können, wie Vitamin E, Fischöl oder Kurkuma. Ihr Arzt kann Ihnen sagen, welche Nahrungsergänzungsmittel sicher einzunehmen sind.

Informieren Sie alle Ihre Gesundheitsdienstleister, wenn Sie an der von-Willebrand-Krankheit leiden. Auf diese Weise können sie Blutungen nach Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen besonders sorgfältig behandeln. Möglicherweise müssen Sie auch ein medizinisches Alarmarmband tragen. Dies kann Anbietern helfen, Sie in Notfällen zu betreuen.

Ist die von-Willebrand-Krankheit dasselbe wie Hämophilie?

Nein. von Willebrand ähnelt der Hämophilie. In der Regel verursacht es jedoch weniger schwerwiegende Symptome. Bei beiden handelt es sich um angeborene Blutgerinnungsstörungen. Aber die Art und Weise, wie Sie sie erben – und die beteiligten Gene – sind unterschiedlich.