Die Akroosteolyse ist eine Osteolyse der Endglieder der Hände und Füße. Sie kann das terminale Büschel [transverse Akroosteolyse] oder den Schaft des Endglieds (Band-Akroosteolyse) betreffen.
Akroosteolyse ist oft mit distaler digitaler Ischämie, digitaler Kalzinose oder schwerer sensorischer Neuropathie verbunden.
Es wurde mit beruflichen Aktivitäten, Infektionen, rheumatischen Erkrankungen (systemische Sklerose, Psoriasis-Arthritis), Endokrinopathien, genetischen Störungen und lysosomalen Speicherstörungen in Verbindung gebracht.
Es gibt auch eine erbliche Form.
Inhaltsverzeichnis
Klinische Merkmale
Klinische Merkmale können bei verschiedenen Personen variieren, da das Spektrum variieren würde. Die Fingerspitzen erscheinen knollig und sind mit einer Verkürzung der distalen Fingerglieder und Pseudokeulenbildung verbunden.
Raynaud-Phänomen [Verfärbung der Finger und/oder Zehen nach Einwirkung von Temperaturschwankungen (kalt oder heiß) oder emotionalen Ereignissen] kann auftreten.
Sklerodaktylie [lokale Verdickung und Straffheit der Haut der Finger oder Zehen] und papulöse fibrotische Läsionen an Handgelenken und Handrücken können auftreten. Die fortschreitende Zerstörung des Knochens erzeugt pflockförmige Phalangen.
Systemische Symptome würden mit der verursachenden Krankheit variieren, können aber Müdigkeit, Myalgien, kalte Hände und Füße, Parästhesien, verminderte Libido und Schwierigkeiten mit dem Handgriff umfassen.
Das Raynaud-Phänomen ist normalerweise das erste Symptom, das bei einer Akroosteolyse nach einer PVC-Exposition auftritt.
Eine seltene autosomal-dominante Variante, die manchmal als Band-Akroosteolyse bezeichnet wird, ist mit dem Hadju-Cheney-Syndrom [siehe unten] assoziiert, das durch eine NOTCH2-Mutation verursacht wird.
Zu den Symptomen des Hadju-Cheney-Syndroms können Kleinwuchs, generalisierte Osteoporose, Verkrümmung der Röhrenknochen und Wirbelanomalien gehören.
Bildgebung
Die Nativradiographie ist der Goldstandard für den Nachweis einer Akroosteolyse.
Bei der transversalen Akroosteolyse gibt es lineare osteolytische Bänder in der distalen Phalanx, während die longitudinale Akroosteolyse ein „Schneiden“ oder eine Bleistiftzeichnung der Büschel infolge ihrer allmählichen Resorption zeigt. Beide Arten führen zu Akronekrose [Resorption der Büschel und des distalen Teils der Finger].
Das terminale Büschel ist am häufigsten betroffen, aber der Schaft der distalen Phalanx kann in einigen Fällen ebenfalls betroffen sein.
Krankheitsassoziation/Ursachen
Akroosteolyse kann bei verschiedenen Krankheiten auftreten, deren Liste unten angegeben ist.
Mehrere Ziffern
Endständige Büschelresorption
- Sklerodermie
- Raynaud-Krankheit
- Psoriasis-Arthritis
- Erfrierung
- Verbrennungen
- Trauma
- Hyperparathyreoidismus
- Epidermolysis bullosa
- Porphyrie
- Drogen
- Phenytoin (tritt bei Säuglingen epileptischer Mütter auf, die mit Phenytoin behandelt werden)
- Mutterkornvergiftung/Missbrauch
- Schmerzunempfindlichkeit, zB Lepra
- Juvenile chronische Arthritis
- Dermatomyositis
- Gefäßverschluss
- Reaktive Arthritis
- Pityriasis rubra pilaris
Mittelwellenresorption
- Exposition gegenüber Polyvinylchlorid
- Primäre Akroosteolyse oder Hajdu-Cheney-Syndrom
- Hyperparathyreoidismus (verursacht auch terminale Büschelresorption)
Einzelne Ziffer
- Epidermale Einschlusszyste
- Glomustumor der Ziffer
Primäre Akroosteolyse oder Hajdu-Cheney-Syndrom
Das Hajdu-Cheney-Syndrom ist eine sehr seltene Bindegewebserkrankung, die meist im Erwachsenen- oder Jugendalter mit positiver Familienanamnese diagnostiziert wird. mit nur 50 Fällen in der Literatur berichtet. Es wird auch als Akroosteolyse-dominanter Typ bezeichnet.
Zu den klinischen Merkmalen gehören:
- Kleinwuchs
- Vorzeitiger Zahnverlust
- Kurzer Nacken mit Schwimmhäuten
- Pseudo-Clubbing
- Kürzen von Ziffern
- Schmerzhafte Ziffern
- Optische Atrophie/Papillenödem
- Schwerhörigkeit
- Basiläre Einstülpung
- Ausgeprägte kraniofaziale Merkmale wie Stirnbuckel, weit auseinander liegende Augen, flacher Nasenrücken, grobes Haar usw
Es ist mit Osteoporose, Knochendeformitäten und Akroosteolyse verbunden.
Autosomal-dominante Vererbung ist hauptsächlich verantwortlich, kann aber auch aus spontanen Mutationen resultieren.
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