Urogenitaler Sinus

Was ist ein Sinus urogenitalis?

Ein Sinus urogenitalis ist ein angeborener (bei der Geburt vorhandener) Defekt im Harn- und Fortpflanzungssystem. Wenn Ihr Baby einen Sinus urogenitalis hat, hat dieser nur zwei Öffnungen: ein Rektum, durch das der Stuhl (Kot) austritt, und eine gemeinsame Öffnung für Urin (Pipi) und die Vagina.

Ein Sinus urogenitalis entsteht früh während der fetalen Entwicklung. Typischerweise teilen sich die folgenden Traktate während einer kurzen Zeitspanne während der fetalen Entwicklung einen gemeinsamen Hohlraum (Raum) und eine gemeinsame Öffnung:

• Darmtrakt (Rektum).
• Genitaltrakt (Vagina).
• Harntrakt (Harnblase).

Diese einzelne Einheit ist eine Kloake. Während sich der Fötus entwickelt, trennen sich typischerweise die drei Trakte und bilden ihre eigenen Öffnungen, wodurch eine Vagina, eine Harnröhre und ein Anus (Arschloch) entstehen. Aber manchmal trennen sich Harn- und Genitaltrakt – insbesondere Harnröhre und Vagina – nicht voneinander und haben weiterhin dieselbe Öffnung. Diese gemeinsame Öffnung ist ein Sinus urogenitalis.

Ein anderer Name für einen Sinus urogenitalis ist persistierender Sinus urogenitalis (PUGS).

Wozu entwickelt sich der Sinus urogenitalis?

Während der typischen Entwicklung entwickelt sich der Sinus urogenitalis zur Harnröhre und zum Vulvavorhof. Die Harnröhre ist der Schlauch, durch den die Pisse Ihren Körper verlässt. Der Vulvavorhof ist die Haut zwischen Ihren inneren Schamlippen (Vaginallippen) und der Öffnung Ihrer Harnröhre und Vagina.

Wo im Körper befindet sich der Sinus urogenitalis?

Der Sinus urogenitalis verbindet Harnröhre und Vagina.

Welche Arten von Sinus urogenitalis gibt es?

Es gibt zwei Arten von Sinus urogenitalis:

• Niedrig verbunden (geringe Konfluenz). Bei einem niedrig angeschlossenen Sinus urogenitalis liegt der Punkt, an dem Harnröhre und Vagina zusammenkommen, tief oder näher an der Körperöffnung, und der gemeinsame Abschnitt ist kurz. Harnröhre und Vagina sind in Größe und Lage relativ normal.
• Hochverbunden (hohe Konfluenz). Bei einem hoch angeschlossenen Sinus urogenitalis liegt der Punkt, an dem sich Harnröhre und Vagina verbinden, weiter oben im Kanal oder weiter von der Körperöffnung entfernt, und der gemeinsame Abschnitt ist lang. Hochsitzende Urogenitalnebenhöhlen sind schwerwiegender, da schwerwiegende Komplikationen auftreten können, einschließlich einer zu weit vorne am Körper gelegenen Anus.

Wie selten ist ein Sinus urogenitalis?

Urogenitalsinus ist selten. Es betrifft etwa 0,6 von 10.000 Geburten.

Was sind die Symptome eines Sinus urogenitalis?

Die Symptome der Urogenitalhöhlen können je nach Schweregrad der Erkrankung variieren. Spezifische Anzeichen können sein:

• Das Vorhandensein einer einzigen Öffnung, durch die der Kot den Körper verlassen kann, und nur einer weiteren Öffnung sowohl für die Vagina als auch für die Harnröhre.
• Schwellung der Vagina durch Urinieren (Hydrolpos).
• Abnormaler Verschluss der Vagina.
• Fehlen der Vagina.
• Die Gebärmutter, Eierstöcke oder Eileiter entwickeln sich nicht vollständig.

Was verursacht einen Sinus urogenitalis?

Medizinische Experten wissen nicht immer, was die Urogenitalsinus verursacht.

In einigen Fällen kann es sich um eine angeborene Nebennierenhyperplasie (CAH) handeln. CAH ist eine Gruppe genetischer Störungen. Wenn Sie an CAH leiden, produzieren eine oder beide Ihrer Nebennieren kein Enzym, das für die Entwicklung von Hormonen erforderlich ist. Dies kann zu ungewöhnlich entwickelten Genitalien führen. CAH kann jeden betreffen, weibliche Babys haben jedoch eher ungewöhnlich entwickelte Genitalien.

Eine Virilisierung kann auch zu einem Sinus urogenitalis führen. Virilisierung tritt auf, wenn ein Baby zu viele männliche Sexualhormone (Androgene) in seinem Körper hat. Androgene helfen Ihrem Körper, in die Pubertät zu gelangen und bestimmte körperliche Eigenschaften zu entwickeln, darunter eine tiefere Stimme, Körperbehaarung und Muskeln.

Wie wird ein Sinus urogenitalis diagnostiziert?

Die Diagnose des Sinus urogenitalis ist ein wichtiger Teil der Behandlungsentscheidung. Es kann das allgemeine Wachstum und die Entwicklung Ihres Kindes beeinträchtigen, nicht nur seine Genitalien.

Manchmal können Ärzte während einer vorgeburtlichen Ultraschalluntersuchung eine Urogenitalhöhle diagnostizieren. Doch in der Regel entdecken Ärzte bei der ersten körperlichen Untersuchung Ihres Babys einen Sinus urogenitalis. In der Regel werden Blutuntersuchungen angeordnet, um mehr über den allgemeinen Gesundheitszustand und die genetischen Probleme Ihres Babys zu erfahren.

Ein Arzt kann zusätzliche bildgebende Untersuchungen anordnen, um seine Diagnose zu bestätigen oder weitere Informationen über die Ausdehnung des Sinus urogenitalis zu sammeln. Diese Tests können Folgendes umfassen:

• Ultraschall. Bei einer Ultraschalluntersuchung werden hochfrequente Schallwellen verwendet, um ein Video oder Fotos der inneren Strukturen Ihres Körpers aufzunehmen. Es kann auf Probleme mit den Nieren, der Blase, der Vagina und dem Rektum Ihres Babys hinweisen. Es kann auch Hydrokolpos erkennen, wenn sich in der Vagina Ihres Babys Urin ansammelt.
• Retrogrades Genitogramm. Ein retrogrades Genitogramm ist eine Art bildgebender Test. Ein Arzt injiziert einen Farbstoff in die gemeinsame Harnröhre/Vagina und macht Röntgenaufnahmen. Der Farbstoff hilft dem Anbieter, die Größe, Form und Lage von Geweben und Organen zu identifizieren.
• Magnetresonanztomographie (MRT). Bei einer MRT werden mithilfe eines Magneten, Radiowellen und eines Computers klare Bilder Ihres Körpers aufgenommen. Es kann ein sehr detailliertes Bild des Sinus urogenitalis liefern. Ein Arzt kann auch ein MRT verwenden, um das Becken und die Wirbelsäule Ihres Kindes zu untersuchen, um festzustellen, ob in diesen Bereichen Probleme vorliegen.
• Endoskopie. Bei einer Endoskopie wird ein langer, dünner Schlauch mit einem Licht und einer Kamera am Ende (Endoskop) verwendet, um Bilder oder Videos aufzunehmen. Ein Arzt führt das Endoskop in die gemeinsame Harnröhre/Vagina ein, um die Anatomie zu sehen.

Wie wird ein Sinus urogenitalis behandelt?

Die einzige Möglichkeit, einen Sinus urogenitalis zu behandeln, ist eine Operation, bei der die Vagina und die Harnröhre Ihres Babys getrennt werden. Eine Operation kann umstritten sein, insbesondere bei virilisierten Kindern mit angeborener Nebennierenhyperplasie, bei denen die Ärzte davon ausgehen, dass sie an einer Form der sexuellen Entwicklungsstörung (DSD) leiden. Die Operation wird erst nach ausführlichen Gesprächen mit dem Betreuungsteam Ihres Kindes durchgeführt, die Folgendes umfassen:

• Ein Urologe. Ein Urologe ist auf die Diagnose von Erkrankungen spezialisiert, die das Harn- und Fortpflanzungssystem beeinträchtigen.
• Ein Endokrinologe. Ein Endokrinologe ist auf Erkrankungen spezialisiert, die Ihr endokrines System beeinträchtigen. Ihr endokrines System erzeugt und setzt Hormone frei.

Die Operation findet typischerweise im ersten Lebensjahr Ihres Babys statt. Ein Urologe wird die Operation durchführen. Ein Urologe ist ein Arzt, der sich auf die Diagnose und Behandlung von Erkrankungen des Harn- und Fortpflanzungssystems spezialisiert hat.

Bei einem tiefsitzenden Sinus urogenitalis wird ein Urologe wahrscheinlich eine Vaginoplastik durchführen. Bei einer Lappen-Vaginoplastik werden zwei separate Öffnungen vom Körper geschaffen – jeweils eine für die Vagina und die Harnröhre.

Bei einem hohen Sinus urogenitalis führt ein Urologe in der Regel eine Durchzieh-Vaginoplastik durch. Eine Durchziehvaginoplastik ist ein komplizierterer Eingriff. Der Urologe wird die Vagina von der gemeinsamen Öffnung lösen, sie zu einer eigenständigen Einheit machen und die Öffnung verschließen. Urin wird den Körper weiterhin durch die gemeinsame Öffnung verlassen.

In manchen Fällen mit hohem Sinus urogenitalis führt ein Urologe eine Mobilisierung des Urogenitals in Kombination mit einer Vaginoplastik durch. Während einer urogenitalen Mobilisierung werden sie:

• Trennen Sie das Rektum.
• Lösen (mobilisieren) Sie Harnröhre und Vagina gemeinsam, um den Damm zu erreichen.
• Befestigen Sie das Rektum am Schließmuskel.
• Führen Sie eine Lappen-Vaginoplastik durch.

Manche Menschen benötigen möglicherweise auch eine Klitoris- und/oder Schamlippenkorrektur. Bei einer Klitorisplastik wird Gewebe umgeformt, um eine typischere Klitoris zu schaffen. Der Chirurg wird die Nerven so weit wie möglich schonen, um Ihrem Kind im Alter ein gesundes Sexualleben zu ermöglichen. Bei einer Schamlippenkorrektur werden die Schamlippen, die die Vagina umgeben, umgeformt.

Wie schnell geht es meinem Kind nach der Behandlung der Nasennebenhöhlen besser?

Ihr Kind bleibt nach der Operation der Urogenitalnebenhöhlen mindestens einige Tage in einer Gesundheitseinrichtung. Die Schmerzen sollten innerhalb einer Woche verschwinden und sich innerhalb eines Monats vollständig erholen. Der Arzt Ihres Kindes wird Ihnen eine bessere Vorstellung davon geben, was Sie je nach Schweregrad des Sinus urogenitalis Ihres Kindes erwarten können.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind einen Sinus urogenitalis hat?

Das Ergebnis Ihres Kindes hängt von der Ausdehnung seines Sinus urogenitalis ab. Ziel der Operation ist es, Ihrem Kind eine normale Funktion und ein typisches Genitalbild zu verleihen. Die meisten operierten Kinder können nach der Heilung normal pinkeln.

Mit zunehmendem Alter kann die Vagina Ihres Kindes enger und kürzer werden (Vaginalstenose). Dies kann zu Problemen beim vaginalen Geschlechtsverkehr führen.

Ein Sinus urogenitalis sollte sie nicht daran hindern, schwanger zu werden. Wenn die Operation jedoch umfangreich ist, ist es eine gute Idee, das Kind per Kaiserschnitt (Kaiserschnitt) zur Welt zu bringen. Ein Gesundheitsdienstleister wird zu gegebener Zeit die Möglichkeiten Ihres Kindes besprechen.

Kann ein Sinus urogenitalis verhindert werden?

Sprechen Sie mit einem Arzt, wenn in Ihrer Familie eine angeborene Nebennierenhyperplasie aufgetreten ist und Sie schwanger sind oder versuchen, schwanger zu werden. Sie können vor der Geburt (pränatal) Hormone ergänzen, um einem Sinus urogenitalis vorzubeugen.

Wie kümmere ich mich um mein Kind?

Der Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes wird mit Ihnen darüber sprechen, wie Sie die bestmögliche Versorgung gewährleisten können. Der Schweregrad des Sinus urogenitalis und das Ergebnis des chirurgischen Eingriffs spielen bei der weiteren Pflege eine Rolle.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Ihr Kind benötigt nach der Operation häufige Nachsorgetermine, um sicherzustellen, dass es richtig heilt und sein Körper wie erwartet funktioniert. Nehmen Sie unbedingt alle Folgetermine wahr.

Sprechen Sie mit dem Kinderarzt oder Urologen Ihres Kindes, wenn Sie neue Symptome bemerken, einschließlich eines Verlusts der Blasenkontrolle (Harninkontinenz).

Welche Fragen sollte ich dem Gesundheitsdienstleister meines Kindes stellen?

Zu den Fragen, die Sie Ihrem Anbieter möglicherweise stellen möchten, gehören:

• Welche Art von Sinus urogenitalis hat mein Kind?
• Welche Operation empfehlen Sie?
• Ab welchem ​​Alter empfehlen Sie eine Operation?
• Wird mein Kind Schmerzen haben oder hat es jetzt Schmerzen?
• Muss mein Kind mit zunehmendem Alter häufiger operiert werden?
• Erwarten Sie, dass mein Kind während des Wachstums Probleme mit der Harnröhre oder der Vagina hat?
• Wird dies den Menstruationszyklus meines Kindes beeinflussen?
• Beeinträchtigt dies die Fähigkeit meines Kindes, schwanger zu werden?
• Wird mein Kind sicher ein Baby bekommen können?

Was ist eine Urogenitalstörung?

Eine Urogenitalstörung ist eine Erkrankung, die Ihr Harn- und Genitalsystem betrifft. Weitere Beispiele sind:

• Gutartige (nicht krebsartige) Tumoren.
• Hernie.
• Sexuell übertragbare Infektionen (STIs).
• Krebs, einschließlich Blasenkrebs, Eierstockkrebs oder Gebärmutterkrebs.
• Interstitielle Zystitis/Blasenschmerzsyndrom (IC/BPS).