Undifferenziertes pleomorphes Sarkom

Das undifferenzierte pleomorphe Sarkom (UPS) ist eine Art Weichteilsarkom. Sie beginnt normalerweise in den Weichteilen Ihrer Arme oder Beine oder im hinteren Teil Ihres Bauches (Retroperitoneum). In seltenen Fällen kann UPS Ihre Knochen beeinträchtigen. Es ist normalerweise aggressiv und kann sich daher auf andere Bereiche Ihres Körpers ausbreiten – normalerweise auf Ihre Lunge oder Lymphknoten.

Der ursprüngliche Name für UPS war malignes fibröses Histiozytom. Das liegt daran, dass die Forscher davon ausgegangen sind, dass diese Art von Krebs in spezialisierten Immunzellen, den sogenannten Histiozyten, entsteht. Spätere Untersuchungen legten jedoch nahe, dass es wahrscheinlich in mesenchymalen Zellen beginnt, die Bindegewebe bilden. Der Begriff „undifferenziert“ bezieht sich auf die Tatsache, dass die Krebszellen sehr unorganisiert sind.

„Pleomorph“ bedeutet, dass die Zellen in Größe, Form oder Zellkern (der Struktur in einer Zelle, die Chromosomen enthält) variieren. Mit anderen Worten: UPS-Zellen wachsen sehr willkürlich.

Insgesamt ist UPS selten und betrifft weniger als 5.000 Menschen in den USA. Aber es ist neben Liposarkom und Leiomyosarkom eines der drei häufigsten Weichteilsarkome.

Symptome eines undifferenzierten pleomorphen Sarkoms

Zu den Symptomen eines undifferenzierten pleomorphen Sarkoms können gehören:

• Ein wachsender Klumpen
• Ein schmerzloser Knoten oder eine schmerzlose Masse, die sich bei Berührung bewegen kann oder auch nicht
• Taubheitsgefühl oder Kribbeln, wenn ein Knoten oder eine Masse auf einen Nerv drückt oder von diesem ausgeht
• Schwellung an einem Arm oder Bein

UPS verursacht nicht immer spürbare Symptome. Sie ist in den meisten Fällen schmerzlos, weist keine Hautveränderungen an der Oberseite auf und verursacht normalerweise keine Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust oder allgemeines Unwohlsein.

Undifferenzierte pleomorphe Sarkomursachen

Experten sind sich nicht sicher, was ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom verursacht. Sie wissen, dass es passiert, wenn gesunde Zellen Veränderungen in ihrer DNA entwickeln, aber sie wissen nicht, was diese Veränderungen verursacht.

Risikofaktoren

Ein Risikofaktor ist etwas, das Ihr Risiko erhöht, an einer Krankheit zu erkranken. Zu den bekannten Risikofaktoren für UPS gehören:

• Männlich sein (weiße Männer haben das höchste Risiko)
• Über 50 Jahre alt sein
• Bestimmte Krankheiten wie Neurofibromatose oder Morbus Paget der Knochen
• Bestimmte genetische Störungen wie das Li-Fraumeni-Syndrom
• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wie Arsen oder Vinylchlorid
• Vorgeschichte der Strahlentherapie im betroffenen Bereich
• Berufliche Strahlenbelastung

Bei den meisten Menschen, die an UPS erkranken, sind keine Risikofaktoren bekannt.

Wie Ärzte ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom diagnostizieren

Ihr Arzt wird zunächst Ihren Gesundheitszustand und Ihre biologische Familiengeschichte überprüfen. Sie werden Ihnen auch Fragen zu Ihren Symptomen stellen, z. B. wann sie begonnen haben und ob sie sich im Laufe der Zeit verändert haben. Sie werden auch Folgendes tun:

• Eine körperliche Untersuchung. Sie prüfen die Größe des Knotens, ertasten seine Position und wie hart er ist.
• Bildgebende Tests. Dazu gehören typischerweise Röntgenaufnahmen, ein Ultraschall und/oder ein MRT.
• Biopsie. Ihr Arzt entnimmt eine kleine Gewebeprobe und schickt sie zur Untersuchung an einen Pathologen. Dabei wird die Probe unter dem Mikroskop betrachtet.

Wie wird UPS behandelt?

Die Behandlung des undifferenzierten pleomorphen Sarkoms hängt von der Größe des Tumors und davon ab, ob sich der Krebs ausgebreitet hat. Die Hauptbehandlung bei UPS im Frühstadium ist in der Regel eine Operation zur Entfernung des Wucherungsgewebes, meist in Kombination mit einer Strahlentherapie. Aber möglicherweise benötigen Sie auch zusätzliche Krebsbehandlungen.

Operation

Bei der Operation eines undifferenzierten pleomorphen Sarkoms wird der Tumor entfernt. Das Ziel besteht darin, das gesamte Sarkom und einen kleinen Teil des gesunden Gewebes um es herum (den sogenannten „Rand“) zu entfernen. Ihr Chirurg tut dies, um die Chancen zu erhöhen, alle Krebszellen zu entfernen. Befinden sich Krebszellen am Rand des entfernten Tumors, besteht die Gefahr, dass einige davon auch in Ihrem Körper verbleiben.

Wenn UPS Ihre Arme oder Beine betrifft, wird Ihr Chirurg versuchen, den Krebs zu entfernen und so viele Funktionen wie möglich zu erhalten. In einigen Fällen kann jedoch eine Amputation erforderlich sein. Fragen Sie Ihren Onkologen, welche Art von Behandlung er für Ihre Situation empfiehlt.

Zusätzliche Krebsbehandlungen

Onkologen können vor oder nach der Operation auch zusätzliche Behandlungen anwenden. Diese Behandlungen verkleinern den Tumor selten, können aber dazu beitragen, dass sich die Tumore bei der Operation sicherer entfernen lassen oder verbleibende Krebszellen nach der Operation behandelt werden:

• Chemotherapie
• Immuntherapie
• Strahlentherapie

Ihr Behandlungsplan ist individuell auf Sie zugeschnitten. Fragen Sie Ihren Onkologen nach Ihren Möglichkeiten. Sie verfügen wahrscheinlich über ein multidisziplinäres Team, bestehend aus einem Chirurgen, einem Radioonkologen und einem medizinischen Onkologen. Jeder Spezialist hat eine bestimmte Rolle, aber alle arbeiten zusammen, um Sie zu behandeln. Sie können Ihnen dabei helfen, herauszufinden, was in Ihrer Situation das Beste ist.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Sie sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn Sie einen wachsenden Knoten oder eine wachsende Masse bemerken – insbesondere, wenn dieser mit Schmerzen, Schwellungen oder eingeschränkter Beweglichkeit einhergeht.

Wenn Sie bereits wissen, dass Sie UPS haben, informieren Sie sofort Ihren Onkologen, wenn bei Ihnen neue oder sich verschlimmernde Symptome auftreten.

Was kann ich erwarten, wenn ich ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom habe?

Die Lebenserwartung variiert je nach Größe und Stadium des Sarkoms. Die 5-Jahres-Überlebensrate für hochwertige USV liegt bei etwa 60 %. Das bedeutet, dass etwa 60 % der Menschen, bei denen diese Erkrankung diagnostiziert wurde, fünf Jahre später noch am Leben sind. Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 48 %.

Die Überlebensraten sind lediglich Schätzungen. Sie können Ihnen nicht sagen, wie lange Sie leben werden oder welche Behandlung für Sie in Frage kommt. Um mehr über die Überlebensraten von UPS und deren Auswirkungen auf Sie zu erfahren, sprechen Sie mit Ihrem Onkologieteam.

Ist ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom heilbar?

Es ist möglich, UPS zu heilen, insbesondere im Anfangsstadium. In späteren Stadien gibt es möglicherweise noch Behandlungsmöglichkeiten, die Ihre Lebensqualität verlängern können. Wie bei jeder Krebsart erhöhen eine frühzeitige Erkennung und Behandlung Ihre Erfolgsaussichten.