Ulna dimelia wird auch als Spiegelhandsyndrom bezeichnet. Ulna dimelia ist eine angeborene Deformität, bei der der Radialstrahl [die Speiche, das Kahnbein, das Trapez, der erste Mittelhandknochen und die Fingerglieder des Daumens] fehlen und es eine Duplikation des Ulnarstrahls [ein Knochen, Handwurzel außer denen im Radialstrahl gibt , Mittelhandknochen und Phalangen des 2.-5. Fingers]. Es erscheinen sieben oder acht Finger in der Hand.
Die Anomalie kann mit einer Duplikation der Füße verbunden sein. Ulna dimelia ist normalerweise nicht erblich und eine ziemlich seltene Erkrankung.
Die Skelettdeformität kann von neuralen und arteriellen Anomalien begleitet sein, wie z
- Duplikation des N. ulnaris
- Verdoppelung der Arteria ulnaris
- Abnorme Arterienbögen
- Verkürzung des N. radialis,
- Fehlen der Radialarterie
Ulna dimelia ist auch namentlich bekannt. von Spiegelpinsel
Inhaltsverzeichnis
Pathophysiologie
Die ulnare Dimelie wird als angeborene Handdeformität vom Typ III angesehen, was bedeutet, dass es sich um eine Duplikationsdeformität handelt.
Während der fötalen Entwicklung der oberen Extremität entstehen auf der ventrolateralen Seite des Embryos Extremitätenknospen, auch Wolff-Kamm genannt.
Der ausgeprägte obere oder kraniale Rand der Knospe wird als präaxialer Rand bezeichnet, und der untere oder kaudale Rand wird als postaxialer Rand bezeichnet.
Somit verläuft die präaxiale Grenze bei der anatomischen Position der oberen Extremität des Erwachsenen von der Schulterspitze bis zum Daumen. Die postaxiale Grenze verläuft von der Basis der Axilla (Achselhöhle) bis zum kleinen Finger.
Die Extremitätenknospen bestehen aus Mesenchym [bildet Bindegewebe], bedeckt mit einer Ektodermschicht [bildet Haut und Anhängsel].
Der apikale ektodermale Kamm (AER) ist eine Struktur am distalen Ende jeder Extremitätenknospe, die für die Induktion und Modulation des Extremitätenwachstums verantwortlich ist.
Das Mesoderm der Extremitätenknospen ist proximal in die Zone polarisierender Aktivität (ZPA) und distal in eine Progressionszone (PZ) unterteilt.
Das ZPA-Mesenchym induziert Knorpel- und Muskelgewebe.
Die Differenzierungsstörung kann zu postaxialer Duplikation und ulnarer Dimelie führen.
Es wurde vermutet, dass Mutationen der HOX-Gene auf Chromosom 7, 17, 12 beteiligt sind. Es wurde auch ein Translokationsbruchpunkt bei 14q gefunden.
Es gibt zwei Arten von ulnarer Dimelie
- Tipp I
- Duplikation der Ulna
- 5 proximale Handwurzelknochen – 2 Triquetralknochen, 2 Pisiforme und 1 Lunatum
- 5 distale Handwurzelknochen – 2 Hamatum, 2 Capitatum und 1 Trapezoid
- Ein Zeigefinger in der Mitte und drei weitere Finger [Mittel-, Ring- und Kleinfinger] auf beiden Seiten des Zeigefingers
- Typ II – Alle anderen Strukturen sind die gleichen wie Typ I, mit Ausnahme der folgenden
- 2 Verrückte
- 2 Trapez
- 2 Zeigefinger
Klassifikation von Ulnar Dimelia [Al-Qattan und Al-Thunayan]
Gemäß dieser Klassifikation gibt es fünf Arten von ulnarer Dimelie
- Typ 1
- zwei Ulnae mit fehlendem Radius
- Typ 2
- Zwei Ulnae und ein Radius
- Typ 3
- Spiegelhand Polydaktylie mit einem Radius und einer Elle
- Typ 4
- eine Spiegelhand mit fibulärer Dimelie
- Auch Laurin-Sandrow-Syndrom genannt
- Geben Sie 5 ein
- Mehrere Hände am Ende des Unterarms
Klinische Präsentation
Meist ist nur eine Seite beteiligt. Je nach Art der ulnaren Dimelia befinden sich 7 oder 8 Finger in der betroffenen Hand.
Bei der Untersuchung ist die Hand am Handgelenk palmar flektiert und radial abgelenkt. Das Handgelenk und der Ellbogen sind breiter als normal.
Es besteht eine Bewegungseinschränkung der Unterarmrotation [Supination und Pronation]. Auch die Beuge-Streck-Bewegung des Ellbogens ist eingeschränkt.
Die Finger werden aufgrund des Fehlens oder der Hypoplasie der Musculus extensor digitorum longus in Flexion gehalten.
Die intrinsische Handmuskulatur ist schwach. Ulnare Finger neigen dazu, normaler und funktioneller zu sein als die radialen Finger.
Syndaktylie einiger Ziffern kann vorhanden sein.
Mittelhandknochen divergieren, und es gibt eine Spalte in der Handfläche.
Bildgebung
Anteroposteriore und laterale Aufnahmen sind Routine-Röntgenaufnahmen, die ausreichen, um zur Diagnose einer ulnaren Dimelie zu gelangen. Jede damit verbundene Anomalie wird entsprechend untersucht. Im Folgenden sind die typischen Röntgenbefunde aufgeführt.
- Vorhandensein von zwei Ulna
- Humerus artikuliert mit zwei Ulnae
- Ohne radialen Strahl, dh
- Radius
- Daumen
- Vervielfältigung von
- Sie
- Ulnare Hälften der Handwurzel und Mittelhandknochen
- Vorhandensein von acht triphalangealen Ziffern
Behandlung
Ziel der Behandlung ist die Verbesserung der Funktion und eine kosmetisch ansprechendere Hand. Das Management umfasst eine Reihe von Operationen.
Die chirurgische Korrektur wird bis zum Alter von einem Jahr hinausgezögert und bis zu diesem Zeitpunkt kann bei Bedarf eine Orthese verwendet werden.
Die Krankheit erfordert einen chirurgischen Eingriff zur Schaffung eines Daumens (Pollizisierung).
Die normalste präaxiale Ziffer wird für die Bestäubung ausgewählt.
Die dazwischenliegenden überzähligen ein oder zwei Ziffern werden geopfert und die überschüssige Haut wird verwendet, um ein Daumengewebe zu erzeugen.
Die verbleibenden divergenten Mittelhandknochen können osteotomiert werden, um die Palmarspalte zu schließen. Ein freies Sehnentransplantat wird verwendet, um die Mittelhandknochen zusammenzuhalten.
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