Übersicht über progressive supranukleäre Parese

Als der britische Schauspieler und Komiker Dudley Moore am 27. März 2002 starb, wurde als offizielle Todesursache Lungenentzündung angegeben. Doch in Wahrheit kämpfte Moore mit einer seltenen Erkrankung, die als progressive supranukleäre Parese (PSP) bekannt ist und zu einer allmählichen Verschlechterung von Teilen des Gehirns führt, die das Gleichgewicht, die Muskelkontrolle, die kognitiven Funktionen und bestimmte willkürliche und unwillkürliche Bewegungen wie Schlucken und Augenbewegungen regulieren.

Ursachen

Während die Ursache der progressiven supranukleären Parese weitgehend unbekannt ist, geht man davon aus, dass sie mit einer Mutation auf einem bestimmten Teil eines Gens namens Chromosom 17 zusammenhängt.

Leider ist es keine so ungewöhnliche Mutation. Während fast jeder Mensch mit PSP diese genetische Anomalie hat, leiden auch zwei Drittel der Allgemeinbevölkerung an dieser genetischen Anomalie. Daher wird davon ausgegangen, dass die Mutation eher ein beitragender als der einzige Faktor für die Störung ist. Auch Umweltgifte und andere genetische Probleme können eine Rolle spielen.

Wissenschaftler sind sich auch noch nicht ganz sicher, inwieweit PSP mit der Parkinson- oder Alzheimer-Krankheit zusammenhängt, mit der es bestimmte charakteristische Symptome gemeinsam hat.

Symptome

Eines der charakteristischsten, „verräterischen“ Symptome von PSP ist die Kontrolle der Augenbewegungen, insbesondere die Fähigkeit, nach unten zu schauen. Der Zustand wird als Ophthalmoparese bezeichnet. Vertikale Bewegungen der Augen sind häufig betroffen. Wenn sich der Zustand verschlechtert, kann auch der Blick nach oben beeinträchtigt sein.

Aufgrund der fehlenden Fokuskontrolle klagen Personen mit Ophthalmoparese häufig über Doppelbilder, verschwommenes Sehen und Lichtempfindlichkeit. Es kann auch zu einer mangelhaften Kontrolle der Augenlider kommen.

Da andere Teile des Gehirns betroffen sind, manifestiert sich PSP mit einer Reihe häufiger Symptome, die sich mit der Zeit tendenziell verschlimmern. Dazu gehören:

• Unsicherheit und Gleichgewichtsverlust
• Allgemeine Verlangsamung der Bewegung
• Undeutliche Wörter
• Schluckbeschwerden (Dysphagie)
• Gedächtnisverlust
• Krämpfe der Gesichtsmuskulatur
• Eine Neigung des Kopfes nach hinten aufgrund einer Versteifung der Nackenmuskulatur
• Harninkontinenz
• Verhaltensänderungen, einschließlich Hemmungsverlust und plötzliche Ausbrüche
• Verlangsamung komplexer und abstrakter Gedanken
• Verlust von Organisations- oder Planungsfähigkeiten (z. B. Finanzen verwalten, sich verlaufen, Arbeitsverpflichtungen nachkommen)

Diagnose

PSP wird in den frühen Stadien der Krankheit häufig fehldiagnostiziert und häufig fälschlicherweise einer Innenohrentzündung, einem Schilddrüsenproblem, einem Schlaganfall oder der Alzheimer-Krankheit (insbesondere bei älteren Menschen) zugeschrieben.

Bei PSP treten in der Regel Anzeichen einer Schwächung (Atrophie) in dem Teil des Gehirns auf, der das Gehirn mit dem Rückenmark verbindet. Bei einem MRT kann eine Seitenansicht dieses Hirnstamms das Zeichen zeigen, das manche als „Pinguin“- oder „Kolibri“-Zeichen bezeichnen (so genannt, weil seine Form der eines Vogels ähnelt).

Dies kann zusammen mit Symptomen, differenziellen Untersuchungen und Gentests die für die Diagnosestellung erforderlichen Beweise liefern.

Wie sich PSP von der Parkinson-Krankheit unterscheidet

Um PSP von Parkinson zu unterscheiden, berücksichtigen Ärzte Dinge wie Körperhaltung und Krankengeschichte.

Menschen mit PSP nehmen typischerweise eine aufrechte Haltung oder einen gebeugten Rücken ein, während Menschen mit Parkinson dazu neigen, eine eher nach vorne gebeugte Haltung einzunehmen.

Darüber hinaus sind Menschen mit PSP in den ersten Jahren nach der Diagnose aufgrund eines fortschreitenden Gleichgewichtsverlusts anfälliger für Stürze. Während bei Personen mit Parkinson ebenfalls ein erhebliches Sturzrisiko besteht, neigen Personen mit PSP aufgrund der charakteristischen Versteifung des Nackens und der gewölbten Rückenhaltung dazu, rückwärts zu stürzen.

Vor diesem Hintergrund wird PSP als Teil einer Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen angesehen, die als Parkinson-Plus-Syndrom bezeichnet werden und zu denen auch Alzheimer gehört.

Behandlung

Es gibt keine spezifische Behandlung für PSP.Manche Menschen reagieren möglicherweise auf dieselben Medikamente wie Levodopa oder Amantadin, die auch zur Behandlung von Parkinson eingesetzt werden, auch wenn die Reaktion tendenziell schlecht ausfällt.

Bestimmte Antidepressiva wie Prozac (Fluoxetin), Amitryptilin und Imipramin können bei einigen kognitiven oder Verhaltenssymptomen helfen, die bei einer Person auftreten können.

Neben Medikamenten können Spezialbrillen (Bifokalbrillen, Prismen) bei Sehproblemen helfen, während Gehhilfen und andere adaptive Hilfsmittel die Beweglichkeit verbessern und Stürzen vorbeugen können.

Physiotherapie kann dazu beitragen, die Gelenke geschmeidig zu halten und den Muskelschwund aufgrund von Inaktivität zu verhindern.Es kann auch Gleichgewichtstraining, Konditionierung und Optimierung von Funktionsgeräten ermöglichen. Bei schwerer Dysphagie kann eine Ernährungssonde erforderlich sein.

Chirurgisch implantierte Elektroden und Impulsgeneratoren, die in der Tiefenhirnstimulationstherapie bei Parkinson eingesetzt werden, haben sich bei der Behandlung von PSP als nicht wirksam erwiesen.