Überblick über progressive schubförmige Multiple Sklerose (MS)

Primär progrediente MS (PPMS), der mittlerweile bevorzugte Name für das, was manche immer noch als progressive schubförmige Multiple Sklerose (PRMS) bezeichnen, ist die am wenigsten verbreitete Form der Multiplen Sklerose (MS) . Etwa 10 % der Betroffenen sind davon betroffen und führen zu einem allmählichen Rückgang der körperlichen Leistungsfähigkeit. Dies beginnt früh im Krankheitsverlauf, mit nur wenigen oder gar keinen MS-Exazerbationen. 1

Die Behandlung von PPMS unterscheidet sich geringfügig von der Behandlung anderer MS-Typen, da Schübe keinen wesentlichen Teil der Erkrankung ausmachen. Viele der für andere Formen der MS zugelassenen krankheitsmodifizierenden Therapien (DMTs) sind für die primär progressive MS nicht zugelassen. 2

 

Symptome

Es gibt vier Arten von MS: klinisch isoliertes Syndrom (CIS) , schubförmig remittierende MS (RRMS), sekundär progrediente MS (SPMS) und PPMS. Der Hauptunterschied zwischen diesen vier Typen besteht in der Häufigkeit und dem Verlauf der Symptome. 3

Die Symptome von PPMS bessern sich nicht im Gegensatz zu den Symptomen einiger anderer MS-Typen. Im Allgemeinen verschlimmern sich die PPMS-Symptome mit der Zeit, und der Rückgang verläuft nicht unbedingt immer gleichmäßig und gleichmäßig. Auswirkungen wie Schwäche und Sehverlust können sich unregelmäßig verschlimmern, mit abrupten Rückgängen und zeitweiligen Phasen der Stabilität. 4

Zu den Symptomen von PPMS können gehören: 1

• Verminderte Sehkraft eines oder beider Augen
• Muskelschwäche
• Probleme mit Gleichgewicht und Koordination
• Undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden
• Schwierigkeiten beim Gehen
• Verminderte Empfindung
• Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Schmerzen
• Probleme beim Wasserlassen – Harnverhalt (kann nicht urinieren) oder Inkontinenz (Blasenunfälle)

Wenn Sie an PPMS leiden, kann es zu Exazerbationen kommen , aber es ist zu erwarten, dass Ihre allgemeine körperliche Leistungsfähigkeit auch ohne PPMS abnimmt. Und manchmal treten bei einer Person mit PPMS überhaupt keine Exazerbationen auf. 4

Krankheiten wie eine Erkältung oder eine schwerwiegendere Infektion können die PPMS-Symptome verschlimmern. Die durch diese Auslöser hervorgerufene Verschlechterung kann Wochen dauern. 5

Die PPMS-Symptome können sich bei heißem Wetter und sogar bei heißen Bädern vorübergehend verschlimmern. 6

 

Ursachen 

MS wird durch die Demyelinisierung des Zentralnervensystems verursacht. Myelin ist eine Hülle aus Fettmolekülen. Es schützt die Nerven, sodass sie ihre elektrischen Signale effizient untereinander übertragen können.

Unter Demyelinisierung versteht man den Verlust von Myelin rund um diese Nerven. Da die Demyelinisierung die Übertragung von Signalen durch die Nerven erschwert oder unmöglich macht, treten neurologische Symptome auf.

Bei MS betrifft die Demyelinisierung Teile des Gehirns, des Rückenmarks und der Sehnerven (die Nerven, die das Sehvermögen steuern). Es wird angenommen, dass die Demyelinisierung bei MS auf einen entzündlichen Prozess zurückzuführen ist, bei dem der Körper sein eigenes Myelin angreift. Dies wird als Autoimmunprozess bezeichnet (das körpereigene Immunsystem greift sich selbst an). 3

PPMS und Nervenschäden

Im Allgemeinen erneuert der Körper das Myelin regelmäßig, was die Erholung bei CIS und RRMS erklärt. 7 Myelinisierung und neurologische Funktion verbessern sich jedoch bei PPMS nicht, und Experten vermuten, dass die Nerven bei dieser Art von MS dauerhaft geschädigt werden können. 8

Ein weiterer Unterschied zwischen PPMS und anderen Arten von MS besteht darin, dass bei PPMS nicht so viele Entzündungen auftreten. Experten gehen davon aus, dass es neben der Entzündung auch eine andere Ursache für die Demyelinisierung bei PPMS geben könnte. 9

 

Diagnose 

Die Diagnose von PPMS hängt von Ihrer Krankengeschichte und Ihren diagnostischen Tests ab.

Wenn Ihre Symptome für MS typisch sind, wird wahrscheinlich eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und/oder der Wirbelsäule durchgeführt. Diese bildgebenden Untersuchungen können Läsionen zeigen, die als Demyelinisierung erscheinen. Typischerweise ist MS durch mehr als eine demyelinisierende Läsion gekennzeichnet. 4

Es kann auch eine Lumbalpunktion durchgeführt werden. Hierbei handelt es sich um einen interventionellen diagnostischen Test, der zur Entnahme einer Probe der Rückenmarksflüssigkeit dient und auch als Lumbalpunktion bezeichnet wird. Ihr Arzt wird die Probe mit einer kleinen Nadel entnehmen, die in Ihren unteren Rücken eingeführt wird. Der Eingriff kann etwas unangenehm sein, ist aber sicher und kann sehr nützlich sein.

Die Flüssigkeitsprobe wird zur Analyse an ein Labor geschickt. Die Rückenmarksflüssigkeit bei MS kann Immunproteine ​​enthalten, die als oligoklonale Banden bezeichnet werden. 11

CIS ist ein einmaliges MS-ähnliches Ereignis, das sich vollständig oder fast vollständig bessert. Treten die CIS-Symptome nach dem Abklingen erneut auf, lautet die Diagnose RRMS, die durch Episoden von Krankheitsverschlimmerungen mit einer gewissen Erholung dazwischen gekennzeichnet ist. 12

Wenn sich die Symptome des CIS nicht bessern, ist dies häufig der Beginn eines PPMS, das mit leichten, mittelschweren oder schweren Auswirkungen beginnen kann, die nicht verschwinden. SPMS tritt auf, wenn RRMS fortschreitend wird. 13

 

Behandlung

Es gibt eine Reihe von Behandlungsansätzen bei MS . Die Krankheit wird mit krankheitsmodifizierenden Medikamenten (DMTs) behandelt, die regelmäßig eingenommen werden, um Exazerbationen und Progression zu verhindern. 2

Krankheitseffekte wie Schmerzen werden mit spezifischen Medikamenten oder Therapien behandelt, und Exazerbationen werden typischerweise mit kurzzeitigen, hochdosierten Steroiden behandelt. 4

DMTs

Nur ein DMT, Ocrevus (Ocrelizumab) , ist für PPMS zugelassen. 14

Wenn Ihr Arzt der Meinung ist, dass Sie von einem DMT profitieren würden, das für Ihre Erkrankung nicht zugelassen ist, empfiehlt er es möglicherweise zur Off-Label-Anwendung. Oftmals werden Medikamente Off-Label sicher eingesetzt und bieten einen guten klinischen Nutzen.

Symptomatische Behandlung

Bei PPMS kann es zu einer Reihe bleibender Folgen kommen, die behandelt werden müssen.

Zur Behandlung von Harnverhalt und Inkontinenz gibt es Medikamente und Blasenübungen. Bei Schmerzen können Sie auch Medikamente einnehmen. Bei Schwäche können Sie häufig eine Zahnspange zur Muskelunterstützung verwenden. 15

Häufig kann Physiotherapie hilfreich sein, um Ihr Gleichgewicht, Ihre Muskelkontrolle und Ihre Kraft zu optimieren. Bei Problemen mit dem Kauen oder Schlucken können gezielte Übungen hilfreich sein. Bei PPMS müssen Sie die Physiotherapie möglicherweise über viele Jahre hinweg fortsetzen. 16

Übungen zu Hause und die Teilnahme an Gruppenübungen und Fitnesskursen können dabei helfen, Ihre körperlichen Fähigkeiten zu erhalten, insbesondere wenn Sie nur leichte Auswirkungen von PPMS haben. 16

Behandlung von Exazerbationen 

Während MS-Exazerbationen bei PPMS nicht häufig sind, können sie auftreten. Wenn bei Ihnen eine schwere Episode auftritt, wird Ihr medizinisches Team eine Behandlung mit intravenösen (IV) Steroiden in Betracht ziehen. 17

Dies trägt oft dazu bei, die Genesung zu beschleunigen und kann die langfristigen Auswirkungen eines MS-Anfalls verringern. In einigen Fällen wird eine Plasmapherese (ein Verfahren mit Plasmaaustausch) in Betracht gezogen. 17

 

Ein Wort von Verywell

Da es sich bei PPMS um die seltenste Form der MS handelt, kann es für Sie schwierig sein, zu wissen, was Sie erwartet. Bei einigen Menschen mit PPMS kann es zu einem leichten und sehr langsamen Rückgang kommen, während die Krankheit bei anderen schneller fortschreiten kann. Im Allgemeinen treffen viele der Dinge, die Sie über MS sehen und hören, möglicherweise nicht auf Sie zu.

Fragen Sie Ihr medizinisches Team nach Selbsthilfegruppen in der Nähe, damit Sie mit anderen PPMS-Patienten in Kontakt treten können. Auch wenn Ihre Erfahrungen nicht ganz dieselben sind, teilen Sie möglicherweise einige Gemeinsamkeiten, die Ihnen helfen können, Ihre Krankheit besser zu verstehen und gut damit zu leben.