Überblick über Herzsarkoidose

Sarkoidose ist eine Krankheit unbekannter Ursache, die  in verschiedenen Organen des Körpers Granulome – Ansammlungen abnormaler Zellen, die Narbengewebe ähneln – hervorruft. Diese Granulome können die normale Funktion der betroffenen Organe beeinträchtigen und daher eine schwindelerregende Reihe von Symptomen und medizinischen Problemen hervorrufen. Da die Sarkoidose-Granulome so weit verbreitet sein können, können bei Menschen mit dieser Erkrankung Symptome auftreten, die die Lunge, die Augen, die Haut, das Nervensystem, den Magen-Darm-Trakt, die endokrinen Drüsen und das Herz betreffen.

Wenn eine Herzsarkoidose auftritt, kann die Diagnose schwierig sein. Während die Herzsarkoidose eine relativ harmlose Erkrankung sein kann, kann sie manchmal schwere klinische Probleme verursachen, einschließlich  Herzversagen  oder plötzlichem Tod. In diesen Fällen ist die Diagnose einer Herzsarkoidose und die Einleitung einer geeigneten Behandlung von entscheidender Bedeutung.

Was ist Sarkoidose?

Forscher glauben, dass Sarkoidose entsteht, wenn das körpereigene Immunsystem abnormal auf eine unbekannte Substanz (wahrscheinlich etwas, das eingeatmet wird) reagiert, was zur Bildung von Granulomen führt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer und Schwarze erkranken deutlich häufiger an Sarkoidose als Weiße. Eine Neigung zur Sarkoidose kann auch familiär gehäuft auftreten.

Die Symptome einer Sarkoidose sind sehr vielfältig. Manche Menschen entwickeln einen grippeähnlichen Zustand mit Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust. Bei anderen treten vorwiegend pulmonale Symptome wie Husten,  Atemnot oder pfeifende Atmung auf. Zu den Augenproblemen können Rötungen, Schmerzen, verschwommenes Sehen und Lichtempfindlichkeit gehören. Zu den Hautläsionen können ein schmerzhafter Ausschlag, wunde Stellen im Gesicht, Veränderungen der Hautfärbung und Knötchen gehören.

Jede Kombination dieser Symptome kann auftreten. Manche Menschen mit Sarkoidose entwickeln überhaupt keine Symptome und die Erkrankung wird zufällig diagnostiziert, wenn aus einem anderen Grund eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs durchgeführt wird.

Was ist Herzsarkoidose?

Herzsarkoidose tritt auf, wenn sich im Herzen Sarkoidgranulome entwickeln. Wie bei der Sarkoidose im Allgemeinen sind die Manifestationen der Herzsarkoidose von Person zu Person sehr unterschiedlich. Bei manchen Menschen verursacht die Herzsarkoidose keinerlei Probleme; in anderen Fällen kann es tödlich sein.

Der Schweregrad der Herzsarkoidose hängt vom Ausmaß und dem Ort der Granulombildung im Herzen ab. Im Allgemeinen wird bei weniger als 10 % der Menschen mit Sarkoidose im Laufe ihres Lebens eine Herzbeteiligung diagnostiziert.

Aber in Autopsiestudien stellte sich heraus, dass bis zu 70 % der Menschen mit Sarkoidose zumindest einige Herzgranulome hatten. Dies deutet darauf hin, dass die Herzsarkoidose in den meisten Fällen keine erkennbaren klinischen Probleme verursacht.

Wenn Sarkoidose jedoch zu Herzproblemen führt, können diese schwerwiegend sein.

Anzeichen und Symptome

Die durch die Herzsarkoidose verursachten Probleme hängen davon ab, wo im Herzen die Granulome auftreten. Zu den häufigsten Manifestationen einer Herzsarkoidose gehören:

• Herzblock . Ein vollständiger Herzblock, der zu einer schweren  Bradykardie  (Verlangsamung der Herzfrequenz) führt, kann auftreten, wenn sich Granulome in den spezialisierten leitenden Geweben des Herzens bilden. Zu den Symptomen einer Herzblockade können starke Benommenheit oder Synkope (vorübergehende Bewusstlosigkeit) oder sogar plötzlicher Tod gehören. 
• Herzrhythmusstörungen . Vorzeitige ventrikuläre Komplexe (PVCs) oder ventrikuläre Tachykardien sind bei Herzsarkoidose häufig. AuchVorhofrhythmusstörungen, einschließlich  Vorhofflimmern , können auftreten. Diese Herzrhythmusstörungen entstehen durch die Bildung von Granulomen im Herzmuskel.
• Plötzlicher Tod . Aufgrund eines Herzblocks oder einer ventrikulären Tachykardie kommt der plötzliche Tod bei Herzsarkoidose besorgniserregend häufig vor und ist für etwa 50 % der durch diese Erkrankung verursachten Todesfälle verantwortlich.
• Herzinsuffizienz . Bei einer Herzsarkoidose kann sich eine Herzinsuffizienz entwickeln, wenn die Bildung von Granulomen im Herzmuskel ausgedehnt wird.
• Perikarderkrankung .  Aufgrund von Granulomen in der Perikardschleimhaut des Herzens können  Perikarditis  oder  Perikardergüsse auftreten.
• Herzklappenerkrankungen . Granulome, die die Herzklappen betreffen, können  eine Mitralinsuffizienz  oder Trikuspidalinsuffizienz oder, seltener, eine Aorteninsuffizienz verursachen. 
• Herzinfarkt . Sarkoidosegranulome können die Herzkranzgefäße beeinträchtigen und zum Absterben von Teilen des Herzmuskels führen – Herzinfarkte. 
• Rechtsseitige Herzinsuffizienz.  Eine schwere Lungensarkoidose kann zu  pulmonaler Hypertonie und damit zu einer Rechtsherzinsuffizienz führen.

Diagnose

Die Diagnose einer Herzsarkoidose ist oft schwierig. Der aussagekräftigste Test ist eine positive Herzbiopsie. Allerdings ist eine Biopsie nicht nur ein invasiver Eingriff, sondern (da Sarkoidgranulome zufällig verteilt sind) kann eine Biopsie auch dann als „normal“ ausfallen, selbst wenn tatsächlich eine Herzsarkoidose vorliegt.

Dies bedeutet, dass die Diagnose einer Herzsarkoidose typischerweise durch Abwägen der Beweise aus mehreren unterschiedlichen Diagnoseansätzen gestellt wird.

Zunächst ist es für Ärzte wichtig zu wissen, wann sie nach einer Herzsarkoidose suchen sollten. Die Suche nach Herzsarkoidose ist wichtig bei Menschen, bei denen bekannt ist, dass Sarkoidose andere Organe des Körpers betrifft. Auch bei jedem jungen Menschen (unter 55 Jahren), der aus ungeklärten Gründen einen Herzblock, ventrikuläre Arrhythmien oder Herzversagen entwickelt, sollte an eine Herzsarkoidose gedacht werden.

Wenn die Diagnose Herzsarkoidose in Betracht gezogen werden sollte, ist die Durchführung eines  Echokardiogramms  in der Regel der erste nicht-invasive Test, der durchgeführt wird. Dieser Test liefert häufig wichtige Hinweise auf das Vorliegen einer Herzsarkoidose, darunter in einigen Fällen charakteristische Echosignale, die von Granulomen im Herzmuskel erzeugt werden.

Eine kardiale MRT-Untersuchung zeigt jedoch   mit größerer Wahrscheinlichkeit Hinweise auf Sarkoidose-Granulome im Herzen und ist in der Regel der nicht-invasive Test der Wahl. PET-Scans  des Herzens sind ebenfalls recht empfindlich für die Erkennung kardialer Sarkoidose-Granulome, allerdings sind PET-Scans weniger leicht verfügbar als MRT-Scans.

Der Goldstandard zur Diagnose einer Herzsarkoidose ist eine Biopsie des Herzmuskels, die im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden kann. Allerdings ist die Erkennung von Granulomen mit dieser Methode, selbst wenn sie vorhanden sind, wie bereits erwähnt, in weniger als der Hälfte der Fälle erfolgreich.

In den meisten Fällen kann das Vorliegen oder Fehlen einer Herzsarkoidose anhand einer Kombination aus klinischen Anzeichen und Symptomen, nicht-invasiven und invasiven Tests mit einem hohen Maß an Sicherheit festgestellt werden.

Behandlung der Herzsarkoidose

Liegt eine Herzsarkoidose vor, zielt die Behandlung sowohl darauf ab, das Fortschreiten der Sarkoidose selbst zu verlangsamen oder zu stoppen, als auch die schlimmsten kardialen Folgen dieser Erkrankung zu verhindern oder zu behandeln.

Behandlung der Sarkoidose selbst: Eine auf die Sarkoidose selbst gerichtete Therapie versucht, die Immunreaktion zu unterdrücken, die zur Bildung von Granulomen führt. Bei Sarkoidose erfolgt dies normalerweise mit einer Glukokortikoid-(Steroid-)Therapie, am häufigsten mit Prednison. Häufig werden zunächst hohe Dosen verschrieben (40-60 mg pro Tag). Im Laufe des ersten Jahres wird diese Dosis schrittweise auf 10–15 mg pro Tag reduziert und mindestens ein bis zwei Jahre lang fortgesetzt.

Wenn eine Neubeurteilung zeigt, dass sich die Sarkoidose stabilisiert hat (d. h. keine weiteren Anzeichen einer Granulombildung irgendwo im Körper vorliegen und die durch die Sarkoidose verursachten Symptome verschwunden sind), kann es möglicherweise möglich sein, die Steroidtherapie schließlich abzubrechen.

Bei Menschen, die auf eine Steroidtherapie nicht anzusprechen scheinen, können andere Immunsuppressiva wie Chloroquin, Ciclosporin oder Methotrexat erforderlich sein.

Behandlung der kardialen Manifestationen der Sarkoidose: Die am meisten gefürchtete Folge der Herzsarkoidose ist der plötzliche Tod, der entweder durch einen Herzblock oder eine ventrikuläre Tachykardie verursacht wird. Ein dauerhafter Herzschrittmacher sollte jedem Patienten mit Herzsarkoidose implantiert werden, bei dem im Elektrokardiogramm Anzeichen einer Herzblockade erkennbar sind.

Um einen plötzlichen Tod durch ventrikuläre Arrhythmien zu verhindern, können implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) eingesetzt werden. Fachgesellschaften waren nicht in der Lage, eindeutige Richtlinien darüber zu entwickeln, welche Menschen mit Herzsarkoidose ICDs erhalten sollten. Die meisten Experten empfehlen sie jedoch bei Menschen mit Sarkoidose, die deutlich reduzierte linksventrikuläre Ejektionsfraktionen haben oder Episoden anhaltender ventrikulärer Tachykardie oder Kammerflimmern überlebt haben.

Darüber hinaus kann die Durchführung einer elektrophysiologischen Studie dabei helfen, festzustellen, bei welchen Menschen mit Herzsarkoidose ein besonders hohes Risiko für einen plötzlichen Tod durch ventrikuläre Arrhythmien besteht und wer daher einen ICD haben sollte.

Wenn eine durch Herzsarkoidose verursachte Herzklappenerkrankung vorliegt, sollte eine Operation nach den gleichen Kriterien in Betracht gezogen werden, die auch für alle anderen Personen mit Herzklappenproblemen gelten.

Wenn eine Herzinsuffizienz auftritt, sollten Menschen mit Herzsarkoidose die gleiche aggressive Behandlung gegen Herzinsuffizienz erhalten, die bei allen Personen mit dieser Erkrankung angewendet wird. Wenn ihre Herzinsuffizienz schwerwiegend wird und nicht mehr auf eine medikamentöse Therapie anspricht, sollten Menschen mit Sarkoidose die gleichen Überlegungen für eine Herztransplantation anstellen wie alle anderen mit Herzinsuffizienz. Tatsächlich scheinen ihre Ergebnisse nach einer Herztransplantation besser zu sein als die berichteten Ergebnisse für Menschen, die eine Transplantation aus anderen zugrunde liegenden Ursachen erhalten haben.

Ein Wort von Verywell

Wie die Sarkoidose im Allgemeinen kann auch eine Sarkoidose, die das Herz betrifft, eine ganze Reihe von Erscheinungsformen haben, von völlig harmlos bis tödlich. Wenn ein Grund für den Verdacht auf eine Herzsarkoidose besteht, ist es wichtig, die erforderlichen Tests durchzuführen, um die Diagnose zu stellen oder auszuschließen. Bei einer Person mit Herzsarkoidose kann eine frühzeitige und aggressive Therapie (sowohl gegen die Sarkoidose selbst als auch gegen ihre kardialen Manifestationen) das Ergebnis erheblich verbessern.