Trikuspidalatresie

Trikuspidalatresie ist ein angeborener Herzfehler (bei der Geburt vorhanden), der auftritt, wenn sich die Trikuspidalklappe nicht bildet. Die Trikuspidalklappe befindet sich normalerweise zwischen zwei Kammern auf der rechten Seite Ihres Herzens, dem rechten Vorhof (obere Kammer) und dem rechten Ventrikel (untere Kammer).

Bei einer Trikuspidalatresie liegt statt der Trikuspidalklappe festes Gewebe vor. Diese Gewebeschicht blockiert den Blutfluss vom rechten Vorhof zur rechten Herzkammer, wohin das Blut normalerweise fließen würde. Aufgrund dieser Blockade ist der rechte Ventrikel normalerweise klein und unterentwickelt. Auch die andere Klappe auf der rechten Seite (Pulmonalklappe) zwischen der rechten Herzkammer und Ihrer Lunge kann unterentwickelt sein.

Wenn Sie an dieser Erkrankung leiden, kann nicht genügend Blut durch Ihr Herz und in Ihre Lunge fließen, wo es Sauerstoff aufnehmen würde. Aus diesem Grund kann Ihre Lunge den Rest Ihres Körpers nicht mit ausreichend Sauerstoff versorgen.

Die Trikuspidalatresie ist selten, gehört aber zu den häufigeren komplexen angeborenen Herzerkrankungen. Etwa 1 von 10.000 in den USA geborenen Babys leidet an einer Trikuspidalatresie.

Ist eine Trikuspidalatresie lebensbedrohlich?

Ja. Die Trikuspidalatresie ist einer der schwerwiegenden Herzfehler, den Gesundheitsdienstleister als kritische angeborene Herzfehler betrachten. Diese Art von Herzerkrankung erfordert in der Regel die Behandlung auf einer Intensivstation mit Erfahrung in der Behandlung komplexer angeborener Herzerkrankungen bei der Geburt. Häufig muss ein Baby mit Trikuspidalatresie dringend am Herzen operiert werden, bevor es nach Hause geht. Ohne Diagnose und Behandlung kommt es zu tödlichen Komplikationen.

Arten dieser Erkrankung

Gesundheitsdienstleister teilen Fälle von Trikuspidalklappenatresie in verschiedene Kategorien ein. Die meisten Menschen haben Typ I. Typ I und II haben auch drei Unterkategorien, die auf anderen vorhandenen Herzfehlern basieren.

Die Arten der Trikuspidalatresie sind:

• Typ I. Die Lungenarterie und die Aorta (oder „große Arterien“) Ihres Babys befinden sich an der richtigen Stelle. Möglicherweise haben sie jedoch ein Loch in der Ventrikelwand (Ventrikelseptumdefekt) oder ein Problem mit der Pulmonalklappe.
• Typ II. Die Lungenarterie und die Aorta Ihres Babys liegen an der Stelle des anderen. Außerdem liegt ein Ventrikelseptumdefekt und möglicherweise ein Problem mit der Pulmonalklappe Ihres Babys vor.
• Typ III. Es gibt unterschiedliche Probleme mit der Lungenarterie, der Aorta sowie dem rechten und linken Ventrikel Ihres Babys. Dies ist der seltenste Typ.

Symptome einer Trikuspidalatresie

In den meisten Fällen treten bei Babys mit Trikuspidalatresie innerhalb einer Woche nach der Geburt Symptome auf.

Zu den Symptomen einer Trikuspidalatresie können gehören:

• Ermüdung
• Herzgeräusch (ungewöhnliche Herztöne)
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe) und schnelles Atmen (Tachypnoe)
• Bläuliche Haut und Lippen (Zyanose)
• Langsames Wachstum
• Probleme beim Füttern

Darüber hinaus können einige Babys mit dieser Erkrankung Symptome einer Herzinsuffizienz wie Schwitzen beim Füttern (bei Neugeborenen) oder mangelnde Gewichtszunahme entwickeln.

Trikuspidalatresie verursacht

Obwohl Risikofaktoren für die Trikuspidalklappenatresie bekannt sind, sind die genauen Ursachen unbekannt. Angeborene Herzerkrankungen entwickeln sich, während sich ein Fötus in der Gebärmutter befindet und die Herzentwicklung stattfindet. Dies kann in den ersten sechs Wochen Ihrer Schwangerschaft beginnen.

Die Trikuspidalatresie steht im Zusammenhang mit dem VATER-Syndrom, der Trisomie und dem DiGeorge-Syndrom.

Risikofaktoren

Babys haben ein höheres Risiko, an einer Trikuspidalatresie oder einer anderen angeborenen Herzerkrankung zu erkranken, wenn sie das Down-Syndrom haben oder ein Elternteil einen angeborenen Herzfehler hatte.

Weitere Risikofaktoren (während der Schwangerschaft) sind:

• Eine Viruserkrankung (einschließlich deutscher Masern)
• Alkoholkonsum
• Diabetes, der nicht richtig behandelt wird
• Einnahme bestimmter Medikamente, etwa Antiepileptika oder Aknemedikamente

Komplikationen dieser Erkrankung

Bei einem mit Trikuspidalatresie geborenen Baby fließt Blut von der oberen rechten Kammer (rechter Vorhof) zur oberen linken Kammer (linker Vorhof) des Herzens durch ein Loch im Septum, der Wand zwischen den Kammern. Dieses Loch ist während des fetalen Lebens immer vorhanden (Foramen ovale). Aber manchmal ist das Loch groß und wird zu einem Herzfehler (Vorhofseptumdefekt).

Bei manchen Babys mit Trikuspidalatresie gibt es ein zusätzliches Loch zwischen den beiden unteren Herzkammern (Ventrikelseptumdefekt). Durch dieses Loch kann Blut in die rechte Herzkammer fließen, die das Blut in die Lunge pumpt.

Wenn Blut über diese unnatürlichen Wege fließt, vermischt sich Blut mit hohem Sauerstoffgehalt mit Blut mit niedrigem Sauerstoffgehalt. In einem typischen Herzen vermischen sich die beiden Blutarten nicht.

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Gesundheitsdienstleister können eine Trikuspidalklappenatresie vor oder nach der Geburt Ihres Babys diagnostizieren. In entwickelten Ländern diagnostizieren Ärzte die meisten Babys vor der Geburt. Sie verwenden Ultraschall (harmlose Schallwellen), um Bilder zu erstellen. Ein fetales Echokardiogramm bietet eine bessere Sicht, wenn eine allgemeinere Ultraschalluntersuchung eine mögliche Trikuspidalatresie zeigt.

Nach der Geburt Ihres Kindes kann der Betreuer manchmal durch ein Stethoskop ein Herzgeräusch hören. Ärzte diagnostizieren eine Trikuspidalatresie normalerweise mit einem Echokardiogramm („Echo“). Dies verfolgt den Blutfluss und kann Folgendes anzeigen:

• Dass die Trikuspidalklappe fehlt und der rechte Ventrikel kleiner als normal ist
• Wie viel Blut fließt durch die Löcher im Septum Ihres Kindes?
• Verwandte Defekte des Herzens, einschließlich eines Ventrikelseptumdefekts oder eines Vorhofseptumdefekts

Weitere diagnostische Tests (nach der Geburt) umfassen:

• Herzkatheterisierung
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Pulsoximetrie (oder Pulsoximeter, bei dem Sensoren verwendet werden, um den Sauerstoffgehalt Ihres Babys zu ermitteln)
• Röntgenaufnahme der Brust

Wie wird eine Trikuspidalatresie behandelt?

Die Behandlung einer Trikuspidalatresie umfasst Medikamente und Operationen, sie sind jedoch keine Heilmittel. Gesundheitsdienstleister verabreichen Ihrem Baby zuerst Medikamente. Sie führen die Operation normalerweise kurz nach der Geburt eines Babys durch. Später werden bei Ihrem Baby weitere Eingriffe vorgenommen.

Medikamente

Medikamente wie Alprostadil können dazu beitragen, den offenen Ductus arteriosus Ihres Babys offen zu halten. Dieses zusätzliche Blutgefäß, das sich normalerweise nach der Geburt verschließt, ermöglicht den Blutfluss von der Aorta Ihres Babys zur Lungenarterie. Dies bietet eine alternative Möglichkeit, Blut in die Lunge Ihres Babys zu leiten, um Sauerstoff zu erhalten. Ohne eine Trikuspidalklappe funktioniert der normale Weg nicht.

Medikamente können auch dazu beitragen, dass der Herzmuskel Ihres Babys stärker wird und die Zellen überschüssige Flüssigkeit ausscheiden.

Operation

Operationen wegen einer Trikuspidalatresie helfen Ihrem Baby, mehr Sauerstoff zu bekommen. Die Art der Operation Ihres Babys hängt von seiner Anatomie und anderen Herzproblemen ab. Zu den Verfahren gehören:

• Septostomie.Dadurch vergrößert sich der Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt zwischen den beiden oberen bzw. unteren Herzkammern.
• BTT-Shunt. Dadurch werden die Schlüsselbein- und Lungenarterien Ihres Babys miteinander verbunden.
• Banding der Lungenarterie. Ein Arzt legt ein flexibles Band um die Lungenarterie Ihres Babys, um den Blutfluss in die Lunge zu regulieren.
• Das Glenn-Verfahren.Durch dieses Verfahren kann das Blut direkt in die Lunge Ihres Babys fließen, ohne das Herz zu passieren.
• Das Fontan-Verfahren.Nach diesem Eingriff im Alter von etwa 2 Jahren bleiben Blut mit Sauerstoff und Blut ohne Sauerstoff getrennt, wie sie sollten.

Die Erholungszeit nach einer Operation bei einer Trikuspidalklappenatresie variiert je nach Eingriff. Nach einem komplexen Eingriff wird Ihr Kind wahrscheinlich ein bis zwei Wochen im Krankenhaus bleiben. Sie beginnen auf der Intensivstation und bleiben dann für den Rest ihres Aufenthalts in einem normalen Krankenzimmer.

Operationen können dazu beitragen, dass das Herz Ihres Babys besser funktioniert und es die Kindheit überdauern kann. Wenn die Operationen nicht helfen oder das Herz nicht mehr richtig funktioniert, ist eine Herztransplantation eine Option.

Wann sollte mein Kind einen Arzt aufsuchen?

Wenn Ihr Kind Schwierigkeiten beim Atmen oder Essen hat, wenden Sie sich an seinen Betreuer.

Bei einer Trikuspidalatresie muss Ihr Kind ein Leben lang regelmäßig einen Herzexperten (Kardiologen) aufsuchen. Wie oft sie in die Praxis kommen, hängt von ihrem Alter und Behandlungsstadium ab. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen helfen dem Betreuer Ihres Kindes, mögliche Komplikationen zu erkennen. Nachdem sich Ihr Kind einem Fontan-Eingriff unterzogen hat, wird es mindestens einmal im Jahr seinen Kardiologen aufsuchen.

Der Kardiologe Ihres Kindes führt möglicherweise auch Tests durch, darunter:

• Blutuntersuchungen
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Holter-Monitor
• Transthorakales Echokardiogramm (TTE)
• Herzkatheterisierung
• Herz-MRT
• CT-Angiogramm
• Belastungstest

Fragen, die Sie dem Betreuer Ihres Kindes stellen sollten, können sein:

• Welche Art von Trikuspidalatresie hat mein Baby?
• Welche Operation empfehlen Sie zuerst und wann?
• Welche Aktivitäten kann mein Kind unternehmen?

Was kann ich erwarten, wenn mein Baby eine Trikuspidalatresie hat?

Bei Kindern mit dieser Erkrankung kann es zwischen den Reparaturphasen zu Komplikationen kommen. Ein Gesundheitsdienstleister empfiehlt möglicherweise eine Überwachung zu Hause, um die Ergebnisse für Ihr Kind zu verbessern. Sie werden Ihnen beigebracht, das Gewicht und den Sauerstoffgehalt Ihres Babys zu überprüfen, die Fütterung zu überwachen und ihm Medikamente zu verabreichen.

Ihr Kind muss vor Eingriffen wie Zahnpflege vorbeugend Antibiotika einnehmen. Möglicherweise müssen sie auch zu anstrengende körperliche Aktivitäten einschränken. Kinder mit Trikuspidalatresie können unter Lernstörungen oder einer Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) leiden.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit Trikuspidalatresie?

Eine unbehandelte Trikuspidalatresie verläuft häufig tödlich. Die meisten Babys mit dieser Erkrankung erreichen ihren ersten Geburtstag nicht ohne eine Operation.

Aber die meisten Kinder, die sich einer Operation unterziehen, überleben und werden erwachsen. Eine Studie ergab, dass die meisten Menschen mit Trikuspidalatresie 20 Jahre später noch am Leben sind. Menschen, die sich dem Fontan-Verfahren unterziehen, haben eine Lebenserwartung von 35 bis 40 Jahren, obwohl sie möglicherweise in einem früheren Alter eine Herztransplantation benötigen.

Obwohl eine Operation keine Heilung darstellt, sind die kurz- und mittelfristigen Aussichten für operierte Kinder vielversprechend. Bei Kindern, die später im Leben operiert werden, sind die Aussichten meist schlechter.

Lässt sich das verhindern?

Obwohl Ärzte die genaue Ursache einer Trikuspidalatresie nicht kennen, wissen sie, dass sie vor der Geburt auftritt. Wenn Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen, können Sie das Risiko Ihres Babys für eine Trikuspidalklappenatresie und andere komplexe Herzerkrankungen auf folgende Weise verringern:

• Lassen Sie sich bei einer Risikoschwangerschaft besonders betreuen, wenn Sie einen angeborenen Herzfehler haben.
• Lassen Sie sich vor der Schwangerschaft gegen deutsche Masern impfen.
• Verwalten Sie Ihren Diabetes.
• Trinken Sie während der Schwangerschaft keinen Alkohol.
• Vermeiden Sie während der Schwangerschaft bestimmte Medikamente, beispielsweise gegen Krampfanfälle oder Akne.

Was ist der Unterschied zwischen einer Trikuspidalatresie und einer Ebstein-Anomalie?

Beide Herzklappenprobleme haben mit der Trikuspidalklappe zu tun. Bei einer Trikuspidalatresie gibt es keine Trikuspidalklappe. Bei der Ebstein-Anomalie ist die Trikuspidalklappe vorhanden, funktioniert aber nicht richtig.