Toxische epidermale Nekrolyse (TEN): Ursachen, Symptome und Behandlung

Was ist toxische epidermale Nekrolyse?

Die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist eine schmerzhafte, lebensbedrohliche Hauterkrankung. Es führt zu großflächiger Blasenbildung und Abblättern der Haut auf mindestens 30 % Ihres Körpers, einschließlich der Schleimhäute wie Mund, Augen und Genitalien. Es ist das Ergebnis einer Reaktion auf bestimmte Medikamente. Großflächige Hautschäden können zu gefährlichem Flüssigkeitsverlust und Infektionen führen.

TEN oder TEN-Syndrom ist eine seltene, schwere Form des Stevens-Johnson-Syndroms (SJS). SJS verursacht auf weniger als 10 % des Körpers Blasenbildung und Abschälen der Haut. Bei einer Körperbedeckung von 10 bis 30 % überschneiden sich die beiden Zustände.

Für wen besteht das Risiko einer toxischen epidermalen Nekrolyse?

Menschen mit geschwächtem Immunsystem entwickeln häufiger SJS oder TEN. Probleme mit dem Immunsystem können folgende Ursachen haben:

• Humanes Immundefizienzvirus (HIV).
• Lymphom.

Möglicherweise spielt auch die Genetik eine Rolle. Manche Menschen können bestimmte Medikamente nicht normal abbauen, was dazu führen kann, dass ihr Körper ein Stevens-Johnson-Syndrom oder eine toxische epidermale Nekrolyse entwickelt. Mutationen (Veränderungen) an bestimmten Genen können dazu führen, dass Einzelpersonen (oder ethnische Gruppen) eher auf bestimmte Medikamente reagieren.

Menschen jeden Alters können an TEN erkranken, obwohl es bei älteren Bevölkerungsgruppen häufiger vorkommt.

Wie häufig kommt eine toxische epidermale Nekrolyse vor?

TEN ist eine seltene Krankheit. Zusammengenommen sind jedes Jahr etwa 1 bis 2 Millionen Menschen von SJS und TEN betroffen.

Was verursacht eine toxische epidermale Nekrolyse?

In den meisten Fällen gehen Experten davon aus, dass bestimmte Medikamente das TEN-Syndrom auslösen. Zu diesen Medikamenten können gehören:

• Allopurinol (Arzneimittel zur Behandlung von Nierensteinen und Gicht).
• Antikonvulsiva (Gruppe von Arzneimitteln zur Behandlung von Anfällen).
• Antiretrovirale Medikamente zur Behandlung von HIV (insbesondere NNRTIs wie Nevirapin, Efavirenz oder Etravirin).
• Oxicame (eine Gruppe nichtsteroidaler entzündungshemmender Arzneimittel oder NSAIDs).
• Sulfonamide (eine Art Antibiotikum).

Weitere seltene Auslöser können sein:

• Infektionen
• Impfungen.

In einigen Fällen ist die Ursache von TEN nicht bekannt.

Was sind die Symptome einer toxischen epidermalen Nekrolyse?

TEN-Symptome können einige Wochen nach Beginn der Medikamenteneinnahme auftreten. Es beginnt normalerweise mit grippeähnlichen Symptomen, darunter:

• Körperschmerzen.
• Husten.
• Fieber und Schüttelfrost.
• Kopfschmerzen.
• Rötungen und Entzündungen in den Augen.

TEN verursacht dann einen schmerzhaften Hautausschlag, bevor es zu großen Bereichen mit Blasenbildung und Abblättern der Haut kommt. Beim Abblättern der Haut entstehen Erosionen oder schmerzhafte offene Wunden, die wie Verbrennungen aussehen.

Erosionen beginnen meist im Gesicht und auf der Brust. Sie breiten sich häufig auf folgende Körperbereiche aus:

• Augen, einschließlich Bindehaut (Innenseite des Augenlids) und Hornhaut (äußere Augenlinse).
• Schleimhäute, auch im Mund, in der Nase, im Rachen und in den Atemwegen.
• Harnwege, Anus und Genitalien.

Erosionen können das Essen, Schlucken, Atmen, Sehen, Urinieren und andere Funktionen erschweren und schmerzhaft machen.

Was sind die Komplikationen einer toxischen epidermalen Nekrolyse?

Zu den lebensbedrohlichen Komplikationen des TEN-Syndroms können gehören:

• Infektionen.
• Multiorganversagen.
• Lungenentzündung.
• Sepsis.

Wie wird eine toxische epidermale Nekrolyse diagnostiziert?

Ihr Arzt kann TEN normalerweise nach einer Beurteilung Ihrer Haut und Symptome diagnostizieren. In einigen Fällen benötigen Sie möglicherweise eine Hautbiopsie, um die Diagnose zu bestätigen. Ein Pathologe (Gesundheitsdienstleister, der Körpergewebe untersucht) untersucht eine Probe Ihrer Haut unter einem Mikroskop. Die Biopsie zeigt:

• Nekrotische (tote) Hautzellen.
• Ablösung der ersten Hautschicht (Epidermis) von der zweiten Schicht.

Wie wird eine toxische epidermale Nekrolyse behandelt?

TEN erfordert eine medizinische Notfallbehandlung in einem Krankenhaus. Sie werden auf einer Intensivstation (ICU) oder einem Verbrennungszentrum betreut. Zur sofortigen Behandlung gehören:

• Absetzen aller Medikamente, die TEN auslösen könnten.
• Ersetzen verlorener Körperflüssigkeiten durch eine Infusion.
• Vorbeugung von Hautinfektionen mit antibakteriellen Cremes oder Salben.
• Beim ersten Anzeichen einer Infektion Antibiotika verabreichen.

Andere Behandlungen für TEN können sein:

• Immunglobulin:Sie erhalten Immunglobulin über eine Infusion. Es handelt sich um eine sterile Flüssigkeit, die aus Spenderplasma (dem flüssigen Teil des Blutes) hergestellt wird. Es enthält Antikörper oder Substanzen, die Ihrem Körper bei der Bekämpfung von Infektionen helfen.
• Immunsuppressiva:Diese Medikamente schwächen das Immunsystem, wenn es nicht richtig funktioniert. Sie verhindern, dass Ihr Körper sein eigenes Gewebe angreift.
• Plasmapherese:Bei diesem Verfahren wird Blut aus Ihrem Körper entfernt und das Plasma von den Blutzellen getrennt. Eine Maschine entfernt Substanzen, die eine schädliche Immunantwort auslösen, aus dem Plasma. Anschließend führt die Maschine das „saubere“ Blut oder einen Plasmaersatz in Ihren Körper zurück.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit toxischer epidermaler Nekrolyse?

Ungefähr 25 % der Menschen, die eine TEN entwickeln, überleben nicht. Bei den Überlebenden heilen die Erosionen in der Regel ab und die Haut wächst von selbst nach. Die meisten Menschen benötigen keine Hauttransplantationen.

Wie kann ich einer toxischen epidermalen Nekrolyse vorbeugen?

Möglicherweise können Sie TEN verhindern, indem Sie bei den ersten Anzeichen des Stevens-Johnson-Syndroms sofort einen Arzt aufsuchen.

Verursacht eine toxische epidermale Nekrolyse Langzeitfolgen?

Menschen, die TEN überleben, können eine Vielzahl von Langzeitfolgen erfahren. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre spezifischen Symptome, die auftreten können bei:

Haut, Haare und Nägel:

• Anormales Nagelwachstum oder Nagelverlust.
• Abnormale Pigmentierung (Hautflecken, die heller oder dunkler sind als die umgebende Haut).
• Alopecia areata (Haarausfall).
• Trockene oder juckende Haut.
• Hyperhidrose (übermäßiges Schwitzen).

Augen:

• Chronische (andauernde) Augenentzündung oder rote Augen.
• Trockene Augen.
• Anomalien der Augenlider.
• Lichtempfindlichkeit.
• Sehverlust oder selten Blindheit.

Schleimhäute von Mund, Nase, Rachen und Atemwegen:

• Bronchitis.
• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD).
• Trockener Mund.
• Zahnfleischentzündung.
• Geschmacks- oder Geruchsverlust.
• Lungenschaden.

Harnwege, Anus und Genitalien:

• Chronische Erosionen oder Entzündungen in der Harnröhre, Vagina oder im Penis.
• Schwierigkeiten beim Wasserlassen.
• Scheidentrockenheit.