Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP)

Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Bluterkrankung. Bei TTP bilden sich Blutgerinnsel (Thromben) in kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper. Diese Thromben können den Blutfluss zu den lebenswichtigen Organen Ihres Körpers, einschließlich Gehirn, Nieren und Herz, einschränken. Dadurch können schwerwiegende medizinische Probleme entstehen.

Der Name dieser Erkrankung gibt Hinweise darauf, worum es geht:

• Unter Thrombose versteht man die Entstehung von Thromben – oder Blutgerinnseln.
• Thrombozytopenie bedeutet, dass die Anzahl der Blutplättchen in Ihrem Blut verringert ist. Blutplättchen sind notwendig, weil sie Blutgerinnsel bilden, die Blutungen stoppen. Aber mit TTP werden sie verbraucht und bilden Blutgerinnsel, die Sie nicht brauchen.
• Unter Purpura versteht man violette Punkte und blaue Flecken auf der Haut, die einem Ausschlag ähneln können. Dies ist ein Zeichen einer Blutung unter der Haut, die bei TTP häufig vorkommt.

TTP ist eine ernste Erkrankung, die schnell auftritt und dringend medizinische Versorgung erfordert. Es kann nach der Behandlung wieder auftreten, aber wenn es aktiv ist, sind die Symptome normalerweise deutlich. Manchmal wird es durch Dinge wie eine Virusinfektion, eine Operation oder eine Schwangerschaft ausgelöst. Ohne Behandlung kann TTP lebensbedrohlich sein.

Symptome von TTP

TTP tritt normalerweise schnell auf und obwohl es bei manchen Menschen wieder auftreten kann, kommen und gehen die Symptome nicht. Sie neigen dazu, gleichmäßig und spürbar zu sein. Es bessert sich nicht von selbst und muss immer behandelt werden.

TTP führt zur Bildung von Blutgerinnseln in kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper. Diese Blutgerinnsel können jedes Organ betreffen, die ersten Symptome treten jedoch häufig im Gehirn auf.

Wenn sich in Ihrem Herzen Blutgerinnsel bilden, können diese gefährliche Herzrhythmen oder sogar den Tod verursachen. TTP führt auch zu Anämie und niedrigen Blutplättchenwerten (sogenannte Thrombozytopenie). Bei manchen Menschen kann es zu Blutungen kommen, aber das kommt seltener vor.

Zu den häufigsten Symptomen einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura gehören:

• Veränderter Geisteszustand
• Verwirrung
• Ermüdung
• Kopfschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Blasse oder gelbliche Haut (Gelbsucht)
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
• Winzige rote oder violette Punkte unter der Haut (Petechien)
• Urin oder Urin mit Blut (Hämaturie)
• Sehstörungen, wie verschwommenes oder doppeltes Sehen (Diplopie)

Thrombotische thrombozytopenische Purpura verursacht

Die Gerinnsel, die Probleme mit TTP verursachen, bilden sich, wenn Sie nicht genügend ADAMTS13-Enzym haben. Dieses Enzym verhindert, dass Blutplättchen Blutgerinnsel bilden, wenn Sie diese nicht benötigen. Bei einem Mangel an ADAMTS13 bilden sich Blutgerinnsel in kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper. Rote Blutkörperchen können auseinanderbrechen, wenn sie mit einem Blutgerinnsel kollidieren.

Da so viele Blutplättchen verbraucht werden, um unnötige Blutgerinnsel zu bilden, bleiben nicht viele übrig, um die Blutgerinnung zu unterstützen, wenn Sie sie tatsächlich brauchen (z. B. wenn Sie sich die Haut schneiden). Wenn Ihre Thrombozytenzahl sehr niedrig ist, kann es sein, dass Sie leichter blaue Flecken bekommen oder stärker bluten als gewöhnlich.

TTP kann sein:

• Erworben(am häufigsten). Erworbene oder immunvermittelte TTP entsteht, wenn Ihr Körper fälschlicherweise Antikörper produziert, die die ordnungsgemäße Funktion des ADAMTS13-Enzyms verhindern.
• Geerbt(selten). Dies geschieht, wenn beide leiblichen Eltern ein fehlerhaftes Gen zur Herstellung des ADAMTS13-Enzyms weitergeben. Die Symptome beginnen häufig während der Schwangerschaft oder wenn Ihr Körper unter Stress steht.

Was löst TTP aus?

Experten sind sich nicht sicher, was die Symptome einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura auslöst. Bei manchen Menschen kommt es jedoch zu Symptomschüben im Zusammenhang mit:

• HIV
• Lupus
• Schwangerschaft
• Bestimmte Medikamente wie Chemotherapie, Cyclosporin A und Chinin

Komplikationen von TTP

Eine thrombotische thrombozytopenische Purpura kann ohne Behandlung lebensbedrohlich sein. Die Blutgerinnsel können den Blutfluss blockieren und zu folgenden Komplikationen führen:

• Hirnschaden
• Herzinfarkt
• Nierenfunktionsstörung
• Schwangerschaftsverlust
• Beschlagnahme
• Schlaganfall

Wie Ärzte TTP diagnostizieren

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und Sie nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte fragen. Wenn Ihr Anbieter TTP vermutet, muss er möglicherweise Tests wie die folgenden durchführen:

• ADAMTS13-Assay. Dieser Test misst, wie aktiv das ADAMTS13-Enzym ist. Niedrige Werte bestätigen eine TTP-Diagnose.
• Komplettes Blutbild (CBC). Ein CBC zählt Ihre Blutzellen. Menschen mit TTP haben eine geringere Anzahl roter Blutkörperchen und Blutplättchen.
• Peripherer Blutausstrich (PBS). Ihr Arzt untersucht eine Blutprobe unter einem Mikroskop. Wenn Sie an TTP leiden, werden Ihre roten Blutkörperchen zerstört und zerrissen (Schistozyten).
• Bilirubin-Test. Bilirubin ist ein Abfallprodukt geschädigter roter Blutkörperchen. Ein hoher Bilirubinspiegel kann bedeuten, dass Sie an TTP leiden.
• Nierenfunktionstests. Mithilfe dieser Tests kann Ihr Arzt feststellen, ob Ihre Nieren ordnungsgemäß funktionieren. Wenn Sie an TTP leiden, befinden sich möglicherweise Blutzellen oder Proteine ​​in Ihrem Urin.
• Laktatdehydrogenase-Test. Laktatdehydrogenase (LDH) ist ein Enzym, das Gewebe in Ihrem Körper freisetzt, wenn es beschädigt ist. TTP erhöht den LDH-Spiegel in Ihrem Blut.

Wie wird eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura behandelt?

In den meisten Fällen verwenden Anbieter eine Plasmatherapie zur Behandlung von TTP. Weitere Optionen sind Medikamente.

Plasmabehandlungen

Die häufigsten Behandlungen umfassen Infusionen:

• Der Plasmaaustausch ersetzt abnormales Plasma durch gesundes Spenderplasma – eine lebensrettende Behandlung für erworbene TTP.
• Kortikosteroidehelfen bei der Behandlung akuter TTP, indem sie Symptome und Entzündungen reduzieren.

Die Plasmatherapie findet in einem Krankenhaus statt. Ihr Pflegeteam setzt die Behandlung fort, bis sich Ihre Symptome bessern. Dies kann Tage oder Wochen dauern.

Medikamente

Bestimmte Medikamente können die Bildung von Anti-ADAMTS13-Antikörpern verlangsamen oder stoppen. Zu den Medikamenten, die Gesundheitsdienstleister zur Behandlung von TTP verwenden, gehören:

• Glukokortikoide. Diese Behandlung unterdrückt Ihr Immunsystem und kann bei TTP von Nutzen sein.
• Caplacizumab.Dieses Medikament behandelt akute TTP, indem es die Thrombozytenzahl schneller erhöht als der Plasmaaustausch allein, was zu einer schnelleren Remission führt.
• Rituximab. Diese Behandlung kann einen Rückfall nach einer Behandlung mit Kortikosteroiden und Plasmaaustausch verhindern.
• Rekombinantes ADAMTS13. Diese Behandlung ersetzt das ADAMTS13-Enzym. Es ist von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung der vererbten Form von TTP in Notfällen zugelassen. Manchmal verwenden Anbieter es, um übermäßige Blutungen zu verhindern. Derzeit wird daran geforscht, die Anwendung auch für den Immuntyp zu testen.

Operation

In seltenen Fällen kann Ihr Arzt eine chirurgische Entfernung der Milz (Splenektomie) empfehlen. Sie benötigen dies möglicherweise, wenn Sie an schwerer TTP leiden, die nicht auf die Behandlung anspricht oder immer wieder auftritt.

Wie lange dauert es, sich von einer Behandlung mit thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura zu erholen?

Die Genesung hängt von mehreren Faktoren ab, einschließlich der Schwere Ihrer Erkrankung und der Behandlung, die Sie erhalten. Die meisten Menschen, die eine Plasmatherapie gegen TTP erhalten, benötigen mehrere Tage bis einige Wochen. Wer sich einer Splenektomie unterziehen muss, benötigt in der Regel etwa vier bis sechs Wochen zur Genesung.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

TTP-Symptome sind in der Regel so schwerwiegend, dass ein Besuch in der Notaufnahme erforderlich ist. Wenn der Verdacht auf TTP besteht, warten Sie nicht auf einen Routinetermin – eine sofortige Behandlung ist entscheidend. Die Behandlung einer akuten TTP erfordert die Expertise von Hämatologen und Intensivmedizinern.

Was kann ich erwarten, wenn ich an thrombotischer thrombozytopenischer Purpura leide?

TTP war früher tödlich. Aber bei schneller Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate mittlerweile bei etwa 10 %. Da es zu Rückfällen kommen kann, ist es wichtig, nach der Behandlung in engem Kontakt mit Ihrem Hämatologen zu bleiben. Durch die regelmäßige Überwachung Ihres ADAMTS13-Levels können Sie Veränderungen frühzeitig erkennen. Wenn der Wert sinkt, bevor die Symptome wieder auftreten, kann eine vorbeugende Behandlung mit Rituximab helfen, einen Rückfall zu verhindern, bevor er beginnt.

Wie hoch ist die Überlebensrate von TTP?

Ohne Behandlung überlebt nur einer von zehn Menschen mit TTP. Bei richtiger Pflege steigt die Überlebensrate jedoch auf 8 bis 9 von 10 Personen.

Aus diesem Grund ist es wichtig, sich behandeln zu lassen, wenn bei Ihnen Symptome auftreten. Und es ist wichtig, dass Sie den Anweisungen Ihres Arztes folgen, wie Sie nach der Diagnose für sich selbst sorgen können.