Syndaktylie Ursachen und Behandlung

Syndaktylie oder Schwimmhäute sind ein Zustand, bei dem zwei oder mehr Finger [[Finger in der Hand oder Zehen im Fuß]] miteinander verschmolzen sind. Syndaktylie kann einen Teil oder den ganzen Finger betreffen. Der verbundene Finger kann direkt an der Haut verbunden sein oder auch Knochen umfassen.

Der Zustand kann isoliert oder als Teil eines genetischen Syndroms auftreten. Es gibt über 300 genetische Syndrome, die Syndaktylie beinhalten, wie das Apert-Syndrom und das Saethre-Chotzen-Syndrom.

Sowohl genetische als auch Umweltfaktoren sind für diese Krankheit verantwortlich. Es ist familiär bei 0-40% der Personen.

Es ist die häufigste angeborene Fehlbildung der Gliedmaßen. Das Vorkommen wird mit 1 zu 2000-3000 Lebendgeburten angegeben.

Es ist häufiger bei Kaukasiern. Jungen haben es häufiger als Mädchen.

Die Behandlung besteht häufig in der chirurgischen Trennung von Ziffern und zielt darauf ab, funktionsfähige Ziffern bereitzustellen.

Die Syndaktylie kann sowohl die Finger als auch die Zehen betreffen, aber da es sich um ein fortgeschrittenes Funktionsorgan handelt, ist die Syndaktylie der Hand viel schwieriger.

In der Hand ist die Beteiligung der Finger in absteigender Reihenfolge der Häufigkeit wie folgt:

• Zwischen Mittel- und Ringfinger
• Klein- und Ringfinger
• Mittel- und Zeigefinger
• Daumen und Zeigefinger

Arten von Syndaktylie

Es gibt viele verschiedene Formen der Syndaktylie, die nach Schweregrad der Präsentation klassifiziert werden.

• Kutane oder einfache Finger, die nur durch Weichgewebe verbunden sind.
  • Einfach unvollständig – Teilweise Vereinigung, die sich nicht bis zu den Fingerspitzen erstreckt
  • Einfach komplett – Der ganze Finger ist bis zu den Fingerspitzen beteiligt
• Komplex – Knöcherne oder knorpelige Verbindung
• Kompliziert – Syndaktylie im Zusammenhang mit einem Syndrom

Ursache und Pathophysiologie

Syndaktylie kann isoliert oder als Teil verschiedener Syndrome auftreten. Mehr als 300 Syndrome wurden zugeschrieben, aber die häufigsten sind das Apert-Syndrom, das Poland-Syndrom und das Constriction-Band-Syndrom .

Die Vererbung kann autosomal-dominant, autosomal-rezessiv oder X-chromosomal-rezessiv sein.

Die Syndaktylie ist eine angeborene Handdeformität aufgrund fehlender Separation [angeborene Handdeformität Typ II].

So entstehen die meisten von ihnen während der Entwicklung von Hand und Arm.

Der gesamte Arm bildet sich zwischen dem 28. und 56. Schwangerschaftstag. Nach etwa 40 Tagen sind alle Finger vernetzt. Diese Verbindungen verschwinden vor Ablauf von 56 Tagen, aber ein Signalisierungsproblem kann dazu führen, dass die Trennung fehlschlägt.

Beim Amnionbandsyndrom oder Engbandsyndrom ist die Entwicklung von Händen und Fingern normal, aber das Engband führt zu Narbenbildung und Syndaktylie.

Symbrachydaktylie ist ein Zustand, bei dem das Spektrum der Präsentation von fast normalen Fingern, kurzen und vollständig vernetzten Fingern bis hin zu überhaupt keinen Fingern reicht.

Präsentation

Der Patient kann kurz nach der Geburt oder später gesehen werden. Beim ersten Besuch sollte der Patient evaluiert werden

• Art und Schwere der Erkrankung
• Anzahl und Umfang der beteiligten Ziffern
• Fingerlänge,
• Das Aussehen der Fingernägel

Beim Erstbesuch kann ein Foto gemacht werden.

Oft ist es hilfreich, die Hände beim ersten Besuch zu fotografieren oder zu zeichnen

Die folgenden Hinweise auf eine knöcherne Beteiligung al

• Keine passive Bewegung zwischen den Fingern
• Die Verschmelzung der Fingernägel
• Auch ein breiter Fingernagel kann auf eine versteckte Polydaktylie hindeuten

Wenn es eine Anomalie von Sehnen, Gefäßen oder Nerven gibt, spiegelt dies eine komplexe Syndaktylie wider.

Funktionell funktionieren die Kinder mit Syndaktylie gut, aber das Greifen großer oder runder Objekte ist ein Problem, da sich die Finger nicht öffnen, um sie besser zu greifen.

Bei älteren Kindern können aufgrund des Aussehens der Hand Probleme mit dem Selbstwertgefühl auftreten.

Bildgebung

Röntgenaufnahmen helfen, den Schweregrad der knöchernen Vereinigung und andere knöcherne Anomalien zu identifizieren.

Behandlung

Die Operation zielt darauf ab, den Finger zu durchtrennen, die Operationswunde mit Lappen und Hauttransplantaten in voller Dicke und die Rekonstruktion des Netzes mit einem dorsalen fasziokutanen Lappen zu erneuern.

Eine Syndaktylie, die den vollen Bewegungsumfang verhindert, würde eine chirurgische Freigabe erfordern. Kleinere Syndaktylien können unbeeinflusst bleiben.

Das Ziel der Operation ist es, die Finger zu trennen, damit sie normal gespreizt werden können, um Funktion und Aussehen zu verbessern.

Die Operation kann bereits im Alter von 5 oder 6 Monaten durchgeführt werden, obwohl der genaue Zeitpunkt von den betroffenen Fingern und dem Schweregrad abhängt.

Während des Wartens auf das geeignete Alter für die Operation werden die Eltern angewiesen, Massage- und Dehnungsübungen durchzuführen, um das Hautgewebe zwischen den Fingern zu erweitern und den Bewegungsbereich der Interphalangealgelenke aufrechtzuerhalten.

Eine frühzeitige Freisetzung kann Malrotation und Angulation verhindern. Malrotation und Angulation werden durch unterschiedliche Wachstumsraten der beteiligten Finger verursacht, wenn die Finger nicht getrennt sind.

Wenn drei Finger betroffen sind, sollte man die Operationen stufenweise durchführen und die Schwimmhäute in verschiedenen Sitzungen trennen, vorzugsweise in Abständen von 3-6 Monaten. Dies geschieht, um eine Kreislaufbeeinträchtigung des Fingers in der Mitte zu vermeiden.

Bei jeder anfänglichen Syndaktylie sollte immer nur eine Seite des Fingers operiert werden, um eine ischämische Beeinträchtigung des Fingers zu vermeiden

Fasziokutane Lappen und Vollhauttransplantate müssen häufig verwendet werden

Eine Syndaktylie mit Grenzziffern (Ring-Little und Thumb-Index) sollte nach weniger als 6 Monaten durchgeführt werden, da der Unterschied in den unterschiedlichen Wachstumsraten besteht.

Die Syndaktylie des Mittelringfingers kann später im Alter von 2 Jahren freigesetzt werden, da Mittel- und Ringfinger ähnliche Wachstumsraten aufweisen

Alle Releases sollten vor dem Schulalter abgeschlossen sein.

Bilaterale Handfreigaben sollten gleichzeitig erfolgen, wenn das Kind jünger als 18 Monate ist. Wenn das Alter jedoch höher ist, sollte ein abgestuftes Verfahren durchgeführt werden, da das Kind aktiver geworden ist und es bei älteren Kindern schwierig ist, die Aktivität in beiden Händen einzuschränken.

Zu den Komplikationen der Freisetzung gehören Rezidive, Fingerischämie, Kontrakturen und Hauttransplantationskomplikationen.