Symptome und Ursachen einer Gallengangsatresie

Was ist eine Gallenatresie?

Eine Gallengangsatresie ist eine Erkrankung, bei der die Gallenwege Ihres Babys verstopft sind und die Galle nicht mehr von der Leber in den Dünndarm transportieren kann. Galle ist eine Substanz, die die Leber Ihres Babys produziert und die Abfallprodukte in den Darm transportiert. Galle hilft auch dem Darm Ihres Babys, lebenswichtige Nährstoffe zu verdauen und aufzunehmen. Eine Gallengangsatresie betrifft Babys in den ersten Lebensmonaten und kann ohne sofortige Behandlung schnell zu schweren Leberschäden führen.

Eine Verlangsamung oder ein Stillstand des Gallenflusses (Cholestase) beeinträchtigt die Leber Ihres Babys und alle sie umgebenden Organe und Gewebe. Galle verstopft die Leber Ihres Babys und verursacht Narben, die die normale Leberfunktion beeinträchtigen können. Außerdem kann ihr Darm nicht die Galle aufnehmen, die zum Abbau von Nährstoffen und zur Unterstützung ihres Wachstums erforderlich ist.

Gallengangsatresie ist eine ernste Erkrankung, aber eine Operation kann einen neuen Weg für den Abfluss der Galle aus der Leber Ihres Babys schaffen. Dies lindert Symptome und hilft bei der Verdauung. Aufgrund einer Leberschädigung benötigen jedoch viele Babys mit dieser Erkrankung letztendlich eine Lebertransplantation. Die gute Nachricht ist, dass Babys mit Gallengangsatresie dank des medizinischen Fortschritts oft ein langes und gesundes Leben genießen.

Wie häufig kommt eine Gallenatresie vor?

Forscher schätzen, dass eine Gallengangsatresie bei einem von 12.000 in den USA geborenen Babys auftritt. In anderen Teilen der Welt, beispielsweise in Asien, kommt sie häufiger vor. Beispielsweise tritt eine Gallengangsatresie bei einem von 6.000 in Taiwan geborenen Babys auf. Forscher untersuchen weiterhin die Gründe für diese globalen Unterschiede.

Eine Gallengangsatresie ist der häufigste Grund, warum Babys und Kinder eine Lebertransplantation benötigen.

Was sind die Anzeichen und Symptome einer Gallengangsatresie?

Die ersten Anzeichen einer Gallengangsatresie treten normalerweise einige Wochen nach der Geburt auf und umfassen:

• Gelbsucht (gelb gefärbte Haut oder weiße Teile der Augen).
• Blasser Kot.
• Dunkler oder bernsteinfarbener Urin.

Spätere Anzeichen und Symptome einer Gallenatresie

Diese Symptome können auftreten, wenn Ihr Baby 6 bis 10 Wochen alt ist:

• Juckende Haut.
• Reizbarkeit.
• Schwierigkeiten bei der Gewichtszunahme (Gedeihstörung), da Nährstoffe nicht aufgenommen werden.
• Geschwollener Bauch durch Flüssigkeitsansammlung.

Wann Sie sich wegen Gelbsucht Sorgen machen sollten

Das offensichtlichste Zeichen einer Gallengangsatresie ist, dass die Haut Ihres Babys und die weißen Teile seiner Augen gelb erscheinen (Gelbsucht). Gelbsucht kommt bei Neugeborenen häufig vor und verschwindet in der Regel nach ein bis zwei Wochen. Bestimmte Erkrankungen wie eine Gallengangsatresie verursachen jedoch eine länger anhaltende Gelbsucht.

Wenn Ihr Baby mehr als zwei Wochen nach der Geburt an Gelbsucht leidet, ist es wichtig, dass Sie es sofort zu einem Arzt bringen. Es könnte ein Zeichen einer Gallengangsatresie oder einer anderen Erkrankung sein, die behandelt werden muss.

Gallengangsatresie, Kot

Bei Babys mit Gallengangsatresie ist der Kot hellbeige oder blass gefärbt. Gesundheitsdienstleister nennen dies „acholischen Stuhlgang“. Der Kot ist zu hell, weil die Galle nicht in den Darm gelangen kann. Galle verleiht dem Kot seine normale Farbe, die typischerweise gelb, braun oder grün ist. Rufen Sie den Betreuer Ihres Babys an, wenn Sie glauben, dass der Kot Ihres Babys keine normale Farbe hat.

Was verursacht eine Gallenatresie?

Forscher verstehen nicht vollständig, warum dieser Zustand auftritt, und suchen weiterhin nach möglichen Ursachen. Einige Theorien deuten darauf hin, dass somatische genetische Mutationen zu einer abnormalen Entwicklung der fetalen Gallenwege führen können. Somatische Mutationen treten nach der Empfängnis auf und werden daher nicht von den leiblichen Eltern weitergegeben.

Es kann frustrierend sein zu hören, dass es keine eindeutige Ursache für die Erkrankung Ihres Babys gibt. Aber laufende Forschungen könnten in den kommenden Jahren mehr Licht auf die Ursachen werfen.

Was sind die Komplikationen einer Gallengangsatresie?

Ohne Behandlung kann eine Gallengangsatresie zu Folgendem führen:

• Dauerhafte Narbenbildung in der Leber Ihres Babys (Zirrhose).
• Erhöhter Blutdruck in den Venen, die das Blut vom Darm Ihres Babys zur Leber transportieren (portale Hypertonie).
• Flüssigkeitsansammlung im Bauch Ihres Babys, die zu einer Schwellung führt (Aszites).
• Eine vergrößerte Leber (Hepatomegalie).
• Geschwollene Venen in der Speiseröhrenschleimhaut Ihres Babys (Ösophagusvarizen). Diese können lebensbedrohliche innere Blutungen verursachen.

Diese Komplikationen können zu Leberversagen führen, das tödlich sein kann. Aber es gibt Grund zur Hoffnung. Wenn Sie Anzeichen und Symptome frühzeitig erkennen und Ihr Baby zur Untersuchung bringen, kann dies zu einer Diagnose und lebensrettenden Behandlung führen.

Wie wird eine Gallenatresie diagnostiziert?

Gesundheitsdienstleister diagnostizieren eine Gallengangsatresie durch eine körperliche Untersuchung und Tests. Wenn Ihr Baby hellen Kot und/oder Gelbsucht hat, der länger als zwei Wochen anhält, lassen Sie es untersuchen. Der Versorger Ihres Babys wird:

• Achten Sie auf Anzeichen einer Gallengangsatresie, einschließlich Gelbsucht und einem geschwollenen Bauch.
• Nehmen Sie eine Blutprobe, um zu überprüfen, wie gut die Leber Ihres Babys funktioniert, und suchen Sie nach Ursachen für Gelbsucht.
• Nehmen Sie eine Urinprobe, um nach Ursachen für Gelbsucht zu suchen.
• Bestellen Sie bei Bedarf weitere Tests.

Tests zur Diagnose einer Gallenatresie

Möglicherweise benötigt Ihr Baby weitere Tests, um zu zeigen, wie seine Gallenwege, seine Leber und seine Gallenblase funktionieren. Mögliche Tests sind:

• Ultraschall des Bauches Ihres Babys.
• HIDA-Scan (hepatobiliärer Iminodiessigsäure-Scan).
• Leberbiopsie.

Der Betreuer Ihres Babys kann auch zusätzliche Tests anordnen, um Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie das Alagille-Syndrom auszuschließen. Zu diesen Tests können Gentests und neuere Entzündungsmarker wie MMP7 gehören.

Intraoperatives Cholangiogramm

Dieser Test unterscheidet sich von den oben aufgeführten, da Gesundheitsdienstleister ihn häufig mit einer Behandlung kombinieren.

Ein Arzt injiziert Kontrastmittel in die Gallenblase Ihres Babys, um detaillierte Röntgenbilder seiner Gallengänge zu erstellen. Wie sich der Farbstoff in den Dünndarm Ihres Babys bewegt oder nicht, zeigt die Struktur seiner Gallengänge und deckt Verstopfungen auf.

Wenn der Test eine Gallengangsatresie bestätigt, können Chirurgen sofort mit der Behandlung des Problems beginnen. Sie schaffen einen neuen Weg für den Abfluss der Galle aus der Leber Ihres Babys. Dies wird als Kasai-Verfahren bezeichnet und ist in der Regel die erste Behandlung, die Gesundheitsdienstleister zur Behandlung einer Gallenatresie anwenden.

Wie wird eine Gallenatresie behandelt?

Gesundheitsdienstleister können eine Gallengangsatresie nicht heilen. Sie können jedoch eine Operation namens Kasai-Verfahren durchführen, die den Gallenfluss von der Leber Ihres Babys in den Dünndarm fördert.

Beim Kasai-Eingriff entfernt ein Chirurg verstopfte Gallenwege. Anschließend nutzen sie einen Teil des Dünndarms Ihres Babys, um einen neuen Weg für den Abfluss der Galle aus der Leber zu schaffen. Dadurch wird die Verstopfung gelöst und die Galle kann wieder normal fließen.

Wann geht es meinem Baby besser?

Bald nach dem Kasai-Eingriff werden die Symptome Ihres Babys (wie Gelbsucht und ungewöhnliche Kotfarbe) wahrscheinlich verschwinden. Der Darm Ihres Babys kann Nährstoffe effizienter aufnehmen, was sein Wachstum unterstützt.

Dieses Verfahren ist jedoch normalerweise keine lebenslange Lösung. Eine Gallengangsatresie führt häufig zu einer Schädigung der Leber eines Babys, die sich langsam verschlimmern kann. Viele Babys, die sich dem Kasai-Verfahren unterziehen, benötigen irgendwann im Kindes- oder Teenageralter eine Lebertransplantation. Manche brauchen es früher (vor dem 2. Lebensjahr), wenn die Gallenblockade nach dem Kasai-Eingriff weiterhin besteht.

Wie sind die Aussichten für Babys mit Gallengangsatresie?

Das Kasai-Verfahren hilft Babys dabei, den normalen Gallenfluss wiederherzustellen, aber je früher es durchgeführt wird, desto besser. Babys haben die besten Chancen auf einen erfolgreichen Kasai-Eingriff, wenn dieser innerhalb der ersten drei Lebensmonate, insbesondere innerhalb des ersten Monats, durchgeführt wird.

Auch nach einem erfolgreichen Kasai-Eingriff benötigen viele Babys später (normalerweise im Teenageralter) eine Lebertransplantation aufgrund von Lebernarben. Durch eine Lebertransplantation hat Ihr Kind sehr gute Chancen auf ein langes und gesundes Leben. Ohne Behandlung kann ein Baby nicht länger als ein Jahr leben.

Manche Babys mit Gallengangsatresie werden mit anderen gesundheitlichen Problemen wie angeborenen Herzfehlern oder Problemen mit der Milz geboren. Der Gesundheitsdienstleister Ihres Babys wird Ihnen mitteilen, ob weitere Problembereiche bestehen. Sie erklären Ihnen, was diese Erkrankungen für den Behandlungsplan und die Zukunft Ihres Babys bedeuten.

Kann eine Gallenatresie verhindert werden?

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, eine Gallenatresie zu verhindern. Während eine genetische Mutation eine Rolle bei der Entstehung der Erkrankung spielen kann, wird die Mutation nicht von den leiblichen Eltern eines Babys weitergegeben. Es ist bekannt, dass nichts, was Sie während der Schwangerschaft tun, diese Erkrankung verursacht, und es ist nicht Ihre Schuld, wenn Ihr Baby daran erkrankt.

Wie kümmere ich mich um mein Baby?

Ihr Baby benötigt möglicherweise etwas zusätzliche Hilfe, um genügend Kalorien und Nährstoffe zu erhalten, um sein Wachstum zu unterstützen. Normalerweise gelangt die Galle in den Dünndarm eines Babys, um die Verdauung zu unterstützen, aber eine Gallengangsatresie stört diesen Prozess. Daher benötigt Ihr Baby möglicherweise spezielle Säuglingsnahrung oder Nahrungsergänzungsmittel, um die Bedürfnisse seines Körpers zu erfüllen und ihm beim Wachstum zu helfen. Der Betreuer Ihres Babys wird Ihnen sagen, ob diese notwendig sind, und Ihnen erklären, wie Sie sie Ihrem Baby geben.

Eine Gallengangsatresie kann zu langfristigen Leberschäden führen. Daher wird Ihr Baby während seiner gesamten Kindheit medizinische Versorgung benötigen. Auch nach einem erfolgreichen Kasai-Eingriff kann es sein, dass Ihr Baby eine Lebertransplantation benötigt. Diese Möglichkeit im Hinterkopf zu haben, kann stressig sein, aber die meisten Babys, die eine Lebertransplantation erhalten haben, gedeihen danach gut.

Wenn Ihr Baby eine neue Leber erhält, wird Ihnen der Betreuer sagen, wie Sie es in den darauffolgenden Wochen, Monaten und Jahren pflegen sollen. Sie müssen beispielsweise Medikamente einnehmen, um zu verhindern, dass ihr Körper das neue Organ abstößt.

Wann sollte ich mit meinem Kind einen Arzt aufsuchen?

Wenn Ihr Baby mindestens zwei Wochen alt ist und Gelbsucht und/oder blassen Stuhlgang hat, gehen Sie mit ihm zu einem Arzt. Sie führen Tests durch, um die Ursache zu finden und Ihr Baby angemessen zu behandeln.

Wenn Ihr Baby eine Gallengangsatresie hat, wird Ihnen der Arzt mitteilen, wie oft Sie zu Terminen kommen sollen.

Bei einigen Babys, die sich dem Kasai-Verfahren unterziehen, sind die Gallenwege weiterhin verstopft und müssen weiter behandelt werden. Sobald Ihr Baby nach dem Eingriff wieder zu Hause ist, achten Sie auf die folgenden Symptome und rufen Sie bei Auftreten den Betreuer an:

• Fieber.
• Gelbsucht.
• Blasser Kot oder dunkler Urin.

Welche Fragen sollte ich stellen?

Zu erfahren, dass Ihr Kind an einer Gallengangsatresie leidet, kann verwirrend oder überwältigend sein. Ihr Anbieter wird viele Informationen mit Ihnen teilen, aber es kann im Moment schwierig sein, alles zu klären. Es empfiehlt sich, zu jedem Termin eine Liste mit Fragen mitzubringen und die Antworten Ihres Arztes aufzuschreiben. Einige Fragen, die Ihnen den Einstieg erleichtern sollen, sind:

• Können Sie mir mehr darüber erzählen, wie sich diese Erkrankung auf mein Baby auswirkt?
• Empfehlen Sie mir eine genetische Beratung, um mehr über den Zustand meines Babys zu erfahren?
• Wie hilft das Kasai-Verfahren meinem Baby?
• Wie kann ich mich nach dem Eingriff um mein Baby kümmern, wenn es nach Hause kommt?
• Wie groß ist die Wahrscheinlichkeit, dass mein Baby eine Lebertransplantation benötigt?
• Sollten wir die Möglichkeit einer Lebendspende (von einem Familienmitglied oder Freund) für die Leber meines Babys in Betracht ziehen?
• Können Sie uns mehr über Ihre Erfahrungen bei der Behandlung von Gallengangsatresie erzählen?