Symptome und Behandlung von Morbus Paget der Brust

Morbus Paget der Brust ist eine seltene Krebsart der Brustwarze undWarzenhof(die dunkle Haut um die Brustwarze), die eng mit dem Duktalkarzinom in situ (einem Krebs der Milchgänge) verbunden ist. Zu den Symptomen gehören Schuppenbildung, Rissbildung, Ausfluss und eine Abflachung der Brustwarze.

Die Paget-Krankheit macht 1 bis 4 % aller Brustkrebserkrankungen aus und betrifft vor allem Frauen während oder nach den Wechseljahren.Die Krankheit kann auch jüngere Frauen und in seltenen Fällen auch Männer betreffen. Behandlungen, einschließlich einer Mastektomie, sind in der Regel wirksam, wobei manche Menschen eine normale Lebenserwartung haben.

Dieser Artikel beschreibt die Symptome, Ursachen und Behandlung des Morbus Paget der Brust. Außerdem werden die aktuellen Überlebensraten basierend auf dem Krebsstadium erläutert.

Was sind die Symptome des Morbus Paget der Brust?

Morbus Paget der Brust führt dazu, dass die Haut an der Brustwarze und im umliegenden Bereich rot, wund, schuppig und schuppig ist. Zu Beginn können diese Symptome kommen und gehen.

Die Symptome verschlimmern sich normalerweise mit der Zeit und können Folgendes umfassen:

• Juckreiz oder Brennen in der Brustwarze und/oder im Warzenhof
• Abblätternde, verkrustete oder verdickte Haut an oder um die Brustwarze
• Schmerz und Empfindlichkeit
• Abflachung der Brustwarze
• Gelber oder blutiger Ausfluss aus der Brustwarze
• Ein Knoten im betroffenen Bereich

Was verursacht Morbus Paget der Brust?

Die Ursache des Morbus Paget der Brust ist nicht bekannt. Nach Angaben der American Cancer Society haben etwa 80 bis 90 % der Menschen mit Paget-Syndrom auch ein duktales Carcinoma in situ (DCIS) oder einen invasiven Krebs an einer anderen Stelle der Brust.

Bei DCIS können Krebszellen von einem Tumor in den Milchgängen in das Gewebe der Brustwarze und des Warzenhofs wandern.

Manchmal liegt kein Brustkrebs zugrunde. Forscher vermuten, dass sich die Hautzellen der Brustwarzen in diesen Fällen spontan in Krebszellen verwandeln können, oft aus unbekannten Gründen.

Risikofaktoren für Morbus Paget

Dieselben Faktoren, die das Risiko für jede Art von Brustkrebs erhöhen, können auch das Risiko für Morbus Paget erhöhen, darunter:

• Höheres Alter (typischerweise 40 bis 60 Jahre)
• Eine Verwandte ersten Grades mit Brust- oder Eierstockkrebs haben
• Eine persönliche Geschichte von Brustkrebs
• Eine Genmutation im Zusammenhang mit Brustkrebs, wie BRCA1 oder BRCA2, haben
• Dichtes Brustgewebe haben
• Vorherige Strahlenbelastung der Brust
• Einsatz einer Hormonersatztherapie nach der Menopause
• Übergewicht oder Fettleibigkeit
• Übermäßiger Alkoholkonsum

Wie Morbus Paget der Brust diagnostiziert wird

Die Diagnose des Morbus Paget der Brust umfasst die gleichen Schritte und Verfahren wie bei anderen Formen von Brustkrebs, darunter:

• Brustuntersuchung: Bis zu 50 % der Menschen mit Morbus Paget der Brustwarze haben einen Knoten in der Brust oder eine Verdickung, die bei der klinischen Untersuchung spürbar ist.
• Mammographie: Wenn Sie an Morbus Paget der Brust leiden, kann eine Mammographie Veränderungen an Brustwarze und Haut zeigen, die mit einem zugrunde liegenden Brustkrebs in Zusammenhang stehen. Ihr Arzt kann anschließend eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchführen.
• Brustbiopsie: Bei einer Brustbiopsie wird eine kleine Gewebeprobe aus einem Knoten oder der Haut der Brustwarze oder des Warzenhofs entnommen, um sie unter dem Mikroskop zu betrachten. Sollte Ausfluss aus der Brustwarze vorhanden sein, wird dieser ebenfalls gesammelt und untersucht.
• Sentinel-Lymphknoten-Biopsie: Bei diesem Eingriff entfernt ein Chirurg einen Sentinel-Lymphknoten (d. h. den Lymphknoten, der der bösartigen Erkrankung am nächsten liegt). Wenn keine Krebszellen gefunden werden, ist es unwahrscheinlich, dass in den verbleibenden Lymphknoten Krebs gefunden wird.

Krebsinszenierung

Wenn Krebs diagnostiziert wird, erfolgt die Einstufung anhand des TNM-Klassifizierungssystems. Die Stadieneinteilung gibt Aufschluss darüber, wie fortgeschritten der Krebs ist, und hilft bei der Festlegung des geeigneten Behandlungsverlaufs.

Mit dem TNM-System werden die Stadien anhand der Größe und Ausdehnung des Tumors (T), der Anzahl der nahegelegenen Lymphknoten mit Krebszellen (N) und der Frage, ob sich der Krebs in entfernte Organe ausgebreitet oder Metastasen gebildet hat (M), bestimmt.

Basierend auf den Ergebnissen wird die Krankheit wie folgt klassifiziert:

• Stadium 1: Dies bedeutet, dass der Tumor lokalisiert ist und keine Lymphknoten betroffen sind.
• Stadium 2: Dies bedeutet, dass Krebs in nahegelegenen Lymphknoten festgestellt wurde.
• Stadium 3: Dies bedeutet, dass sich der Krebs vom Primärtumor auf umliegendes Gewebe ausgebreitet hat.
• Stadium 4: Dies bedeutet, dass sich der Tumor auf entfernte Organe ausgebreitet hat.

Wie wird Morbus Paget der Brust behandelt?

Die Behandlung des Morbus Paget der Brust hängt vom Krebsstadium, der Art Ihrer Krebszellen und anderen Faktoren (wie dem Fehlen oder Vorhandensein von Östrogenrezeptoren) ab.

Eine Operation ist die primäre Behandlungsoption. Dies kann eine von zwei Formen annehmen:

• Lumpektomie: Bei dieser brusterhaltenden Operation wird der Tumor zusammen mit einem kleinen Teil gesunden Gewebes aus der Brust entfernt. Beim Morbus Paget entfernt der Chirurg die Brustwarze und den Warzenhof sowie einen kegelförmigen Teil der Brust. 
• Mastektomie: Wenn der zugrunde liegende Brustkrebs invasiv ist, wird eine radikale Mastektomie (Entfernung der gesamten Brust) durchgeführt. Sind Lymphknoten betroffen, werden diese ebenfalls entfernt.

Auf eine Lumpektomie folgt normalerweise eine Strahlentherapie, um alle verbleibenden Krebszellen abzutöten. Bei vielen Menschen wird nach Abschluss der Lumpektomie und Bestrahlung eine Brustwarzenrekonstruktion durchgeführt. 

Nach einer Mastektomie empfiehlt Ihr Onkologe möglicherweise zusätzliche Behandlungen, um ein erneutes Auftreten von Brustkrebs zu verhindern. Dabei kann es sich um eines oder eine Kombination der folgenden Dinge handeln:

• Chemotherapie
• Hormontherapie
• Strahlung

Lebenserwartung bei Morbus Paget der Brust

Wenn Morbus Paget der Brust frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird, ist die Prognose (erwartetes Ergebnis) ausgezeichnet. Auch bei späterer Diagnose bleibt die Prognose weitgehend optimistisch.

Beim Morbus Paget der Brust beträgt die relative 5-Jahres-Überlebensrate 87,1 %. Dies bedeutet, dass 87 von 100 Menschen, die wegen der Paget-Krankheit behandelt werden, ein Leben lang leben werdenmindestensfünf Jahre. Manche leben noch viele Jahre und haben sogar eine normale Lebenserwartung.

Einer der Gründe für die hohe Überlebensrate ist, dass die Symptome der Paget-Krankheit tendenziell im Vordergrund stehen und seltener übersehen werden. Aus diesem Grund werden mehr Menschen eine Behandlung in Anspruch nehmen, wenn sich die Krankheit in einem frühen Stadium befindet.

Die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei Morbus Paget variiert auch je nach Krebsstadium. Dies wird vom National Cancer Institute wie folgt beschrieben:

• Stufe 1: 98,8 %
• Stufe 2: 77,7 %
• Stufe 3: 46,3 %
• Stufe 4: 14,3 %

Können Sie Morbus Paget der Brust verhindern?

Es gibt viele Risikofaktoren, die Sie nicht kontrollieren können, wie zum Beispiel das Älterwerden, aber es gibt einige Änderungen des Lebensstils, die Ihr Risiko für Brustkrebs und Morbus Paget verringern können.

Dazu gehören:

• Sich regelmäßig körperlich betätigen
• Alkohol meiden oder einschränken
• Mit dem Rauchen aufhören
• Ein gesundes Gewicht halten

Besprechen Sie außerdem die Brustkrebsvorsorgeuntersuchungen mit Ihrem Arzt, damit eine Brustkrebserkrankung so früh wie möglich erkannt werden kann. Machen Sie sich damit vertraut, wie Ihre Brüste normalerweise aussehen und sich anfühlen, und melden Sie etwaige Veränderungen sofort einem Arzt.

Für Hochrisikopersonen

Wenn bei Ihnen ein hohes Risiko für Brustkrebs besteht, beispielsweise aufgrund einer Familienanamnese oder einer Genmutation, die Ihr Risiko erhöht, können Sie zusätzliche Maßnahmen ergreifen, um dem vorzubeugen und/oder ihn frühzeitig zu erkennen, wenn er doch auftritt. Zu diesen Optionen gehören:

• Genetische Beratung
• Häufigere Vorsorgeuntersuchungen und Selbstkontrollen, um nach frühen Anzeichen von Brustkrebs zu suchen
• Medikamente zur Senkung des Brustkrebsrisikos
• Vorbeugende (prophylaktische) Operation