Symptome und Ausblick der juvenilen Myositis

Juvenile Myositis (JM) betrifft Personen unter 18 Jahren. JM ist dafür bekannt, Muskelentzündungen und Hautausschläge zu verursachen. Diese Symptome sind das Ergebnis einer anhaltenden Entzündung und Schwellung der Blutgefäße unter der Haut und in den Muskeln.

In diesem Artikel wird erklärt, was juvenile Myositis ist, wie sie in verschiedene Typen unterteilt wird und was sie verursacht. Außerdem werden die Anzeichen und Symptome, die Diagnose und die Behandlung der juvenilen Myositis besprochen.

Arten der juvenilen Myositis

Die häufigste Form von JM ist die juvenile Dermatomyositis(JDM). Juvenile Polymyositis (JPM) kann auch bei Kindern auftreten, ist jedoch deutlich seltener. Eine gutartige akute Myositis im Kindesalter, auch virale Myositis genannt, kann auch Kinder betreffen.

Die juvenile Dermatomyositis ist durch eine Entzündung der großen Muskeln im Nacken-, Schulter- und Hüftbereich gekennzeichnet, die zu Schwäche führt. Es kann auch Auswirkungen auf die Blutgefäße haben. Jedes Jahr sind drei von einer Million Kinder von der Krankheit betroffen.2Die meisten Fälle im Kindesalter beginnen im Alter von etwa 5 bis 10 Jahren, wobei Mädchen doppelt so häufig betroffen sind wie Jungen.

Die juvenile Polymyositis ist auch durch eine Entzündung der proximalen Muskulatur gekennzeichnet, die zu Schwäche führt. Es kann mehrere Körpersysteme betreffen, einschließlich des Verdauungstrakts, des Herzens und der Lunge. JPM ist selten und macht weniger als 5 % der JM-Inzidenzen aus.3Sie entwickelt sich meist im frühen Kindesalter und kommt häufiger bei Mädchen vor.

Eine gutartige akute Myositis im Kindesalter verursacht Symptome wie plötzliche Muskelschmerzen, insbesondere in den Unterschenkeln, und die Weigerung oder Schwierigkeiten beim Gehen.4 5Betroffen sind in der Regel schulpflichtige Kinder mit einer Inzidenz von 2,6 Fällen pro 100.000 Kinder. Es tritt häufig bei Kindern auf, die sich von einer Grippe oder einer anderen Atemwegsinfektion erholen. Ärzte wissen nicht, ob die Muskelsymptome durch das Virus oder durch die Reaktion des körpereigenen Immunsystems auf das Virus verursacht werden.

Was sind die Symptome einer juvenilen Myositis?

Die Symptome variieren je nach Art der juvenilen Myositis.

Juvenile Dermatomyositis

Zu Beginn kann JDM einige oder alle der folgenden Symptome verursachen:

• Fieber
• Man wird schnell müde
• Mangel an Motivation
• Tod in der Art oder Anzahl der körperlichen Aktivitäten
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
• Ersticken beim Essen oder Trinken
• Muskelschmerzen während und nach normaler Aktivität
• Muskelzärtlichkeit
• Schwierigkeiten beim Aufstehen aus sitzender Position
• Schwierigkeiten bei alltäglichen Aktivitäten wie dem Bürsten der Haare
• Harte Kalkablagerungen unter der Haut
• Magengeschwüre
• Darmrisse
• Lungenprobleme

Bei einem Kind sind die Symptome zunächst möglicherweise nicht offensichtlich. Muskelschmerzen und -schwäche beginnen normalerweise langsam.

Der Hautausschlag tritt einige Wochen nach Beginn der Muskelsymptome auf. Ein Kinderarzt erkennt die Krankheit möglicherweise nicht frühzeitig. Tatsächlich kann es Monate dauern, bis das Kind Symptome zeigt, bevor eine Diagnose gestellt wird.

Die Symptome von JDM können leicht bis lebensbedrohlich sein. Zu den schwerwiegenden Symptomen von JDM gehören Gelenkschmerzen und -steifheit, Kontrakturen, Geschwüre und Kalziumablagerungen. Es gibt auch Zeiten, in denen es bei einem Kind zu einer Remission kommen kann – einem Zeitraum mit leichten oder keinen Symptomen. 

Hautausschlag

Hautausschläge treten langsam auf. Die ersten Anzeichen einer Myositis, die Eltern möglicherweise bemerken, sind Ausschläge auf den Augenlidern und Wangen ihres Kindes. Hautausschläge können auch an Nägeln, Ellbogen, Knien, Brust und Rücken auftreten.6

Rote Flecken trockener Haut auf den Knöcheln können mit einem Ekzem verwechselt werden.2Der Ausschlag ist lichtempfindlich (reagiert auf Licht) und juckt stark.

Muskelschwäche und Schmerzen

Die am häufigsten von JDM betroffenen Muskeln sind die Nacken-, Schulter-, Hüft-, Bauch- und Oberschenkelmuskulatur. Die Muskeln werden nach und nach schwach und schmerzen.

Gewöhnliche Bewegungen – wie Treppensteigen – werden schwieriger und Ihr Kind klagt möglicherweise darüber, dass seine Muskeln schmerzen. Möglicherweise hat Ihr Kind auch weniger Energie.

In schweren Fällen von JDM können die für Atmung und Schlucken verantwortlichen Muskeln betroffen sein. Das bedeutet, dass ein Kind beim Essen ersticken kann oder leicht unter Atemnot leidet. JDM kann auch dazu führen, dass die Stimme heiser wird.

Rufen Sie sofort den Arzt Ihres Kindes an, wenn Sie eines dieser schwerwiegenden Symptome bemerken.

Gelenkschmerzen und Steifheit

Ihr Kind klagt möglicherweise über rote, wunde, steife und schmerzhafte Gelenke.6Diese Art von Entzündung kann mit einer Behandlung behandelt werden und verursacht in der Regel keine schweren Gelenkschäden.

Kontrakturen

Eine Kontraktur ist ein Zustand, der zu einer Verkürzung und Verhärtung der Gelenke, Muskeln, Sehnen und/oder anderen Problemen führt, was häufig zu Deformitäten führt.7Dies kann bei JDM sowohl zu Beginn als auch während der Behandlung passieren.

Wenn Muskeln heilen, kann es zu Narbenbildung kommen, aber Dehnübungen im Rahmen eines frühzeitigen Physiotherapieprogramms können dazu beitragen, das Risiko von Kontrakturen zu verringern.

Geschwüre

Bei JDM können sich Haut- und Magen-Darm-Geschwüre entwickeln, sie kommen jedoch nicht sehr häufig vor. Sie werden durch den Abbau des Gewebes um die Blutgefäße verursacht, wenn das Gewebe nicht ausreichend durchblutet wird.

Wenn Ihr Kind ein Hautgeschwür entwickelt, egal wie klein, informieren Sie sofort den Arzt Ihres Kindes. Auch starke Bauchschmerzen oder blutiger Stuhlgang sollten sofort gemeldet werden.

Kalkablagerungen

Bei einigen Kindern mit JDM können sich unter der Haut und in den Muskeln Kalziumablagerungen – auch Kalziumknötchen genannt – bilden. Diese sind unterschiedlich groß und fühlen sich unter der Haut wie feste, kleine Kieselsteine ​​an.

Diese Knötchen können Muskelbewegungsprobleme verursachen oder die Haut durchbrechen und abfließen. Wenden Sie sich an den Arzt Ihres Kindes, wenn ein Knoten wund wird oder zu nässen beginnt.

Juvenile Polymyositis

JPM ist durch chronische Muskelentzündung, Empfindlichkeit und Schwäche gekennzeichnet, die die Skelettmuskulatur betrifft – die Muskeln, die durch Sehnen mit den Knochen verbunden sind und die Bewegung von Körperteilen bewirken.

JPM betrifft beide Körperseiten und kann die einfachsten Bewegungen, wie z. B. das Aussteigen aus einem Auto, erschweren. Manchmal sind die distalen Muskeln von JPM betroffen – das sind die Muskeln, die weiter von Brust und Bauch entfernt sind und die Unterarme, Hände, Unterschenkel und Füße umfassen.

Zu den schwerwiegenderen Symptomen von JPM gehören:

• Kurzatmigkeit
• Probleme beim Schlucken
• Stimme ändert sich
• Kalziumablagerungen in den Muskeln
• Fieber
• Gewichtsverlust
• Gelenkschmerzen und Steifheit
• Chronische Müdigkeit
• Herzrhythmusstörungen _(abnormaler Herzrhythmus)

Gutartige akute Myositis im Kindesalter

Die gutartige akute Myositis im Kindesalter, auch virale Myositis genannt, ist eine milde und begrenzte, plötzlich auftretende Erkrankung, die während oder nach einer Viruserkrankung Schmerzen in den unteren Extremitäten verursacht. Zu den Symptomen gehören ein Gang auf Zehenspitzen, Muskelschmerzen oder Gehverweigerung (aufgrund von Schmerzen) sowie Schmerzen in den unteren Extremitäten, die innerhalb weniger Tage verschwinden.

Eine gutartige akute Myositis im Kindesalter ist normalerweise nicht schwerwiegend. Es verursacht oft leichte Symptome und verschwindet von selbst.4

Was sind die Ursachen einer juvenilen Myositis?

Die Ursachen einer Myositis bei Kindern ähneln denen bei Erwachsenen. Aber unabhängig von der Art der Myositis , die ein Kind hat, passiert etwas, das dazu führt, dass das Immunsystem sein eigenes gesundes Muskelgewebe angreift.

Zu den Ereignissen, die diese Reaktion des Immunsystems auslösen, gehören Infektionen, entzündliche Erkrankungen, Medikamente, Verletzungen und eine Erkrankung namens Rhabdomyolyse.

Infektionen

Viren wie Grippe und Erkältung werden seit langem mit Myositis in Verbindung gebracht.8

Medikamente

Viele verschiedene Medikamente können vorübergehende Muskelentzündungen und -schäden verursachen. Obwohl dies bei Kindern viel seltener vorkommt – da Medikamente, die Muskelentzündungen und -schäden verursachen, Kindern normalerweise nicht verschrieben werden –, sind die häufigsten Medikamente, die Myositis verursachen können, cholesterinsenkende Medikamente, sogenannte Statine .

Eine Myositis kann unmittelbar nach der Einnahme eines neuen Medikaments oder nach monate- oder jahrelanger Einnahme des Medikaments auftreten. Es kann auch als Folge einer Wechselwirkung zwischen zwei Medikamenten auftreten. Eine schwere, durch Medikamente verursachte Myositis ist selten.8

Verletzung

Manchmal kann intensives Training zu Muskelschmerzen und -schwäche führen, die stunden- oder tagelang anhalten können. Meist ist eine Entzündung die Ursache. Myositis-Symptome nach einer Verletzung oder körperlicher Betätigung klingen mit Ruhe und Zeit in der Regel schnell ab.

Rhabdomyolyse

Dieser Zustand führt bekanntermaßen zu einem schnellen Muskelabbau, was zu Muskelschmerzen, Schwäche und Entzündungen führt. Es gibt Berichte über Myositis im Kindesalter im Zusammenhang mit Rhabdomyolyse, diese Fälle sind jedoch selten.9

Wie wird eine juvenile Myositis diagnostiziert?

Die Diagnose einer Myositis im Kindesalter wird auf die gleiche Weise gestellt wie die Diagnose eines Erwachsenen, beginnend mit einer Anamnese und einer körperlichen Untersuchung.

Krankengeschichte

Der Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes wird Sie nach dem allgemeinen Gesundheitszustand des Kindes fragen, einschließlich seiner medizinischen und familiären Vorgeschichte. Der Gesundheitsdienstleister des Kindes bittet das Kind möglicherweise, seine Symptome zu beschreiben, einschließlich der genauen Stellen der Schwäche und der Schmerzen und der Dauer dieser Symptome.

Der Kinderarzt möchte möglicherweise auch wissen, ob bestimmte Dinge – wie Essen, Aktivität und Wetter – die Symptome bessern oder verschlimmern oder ob das Kind zu dem Zeitpunkt, als die Symptome begannen, eine Infektion oder Krankheit hatte.

Körperliche Untersuchung

Der Kinderarzt untersucht die Haut des Kindes und testet seine Muskelkraft. Sie möchten wissen, ob bestimmte Aktivitäten aufgrund von Muskelschwäche schwierig sind. Dazu gehören Aktivitäten wie das Treppensteigen und das Heben der Arme über den Kopf.

Tests und Bildgebung

Zusätzlich zur Anamnese und körperlichen Untersuchung kann der Gesundheitsdienstleister des Kindes Tests anfordern, einschließlich:

Blutuntersuchungen : Bei Blutuntersuchungen kann nach bestimmten Muskelenzymen im Blut von entzündetem Muskelgewebe sowie nach spezifischen Antikörpern gesucht werden, die zu Muskelentzündungen und -schwäche beitragen.

Bildgebung : Die Magnetresonanztomographie (MRT) kann Entzündungsniveaus im Muskel frühzeitig erkennen und lokalisieren, wo eine Entzündung auftritt. Ein Elektromyogramm (EMG) kann durchgeführt werden, um nach Nerven- oder Muskelschäden zu suchen. Eine weitere wichtige Modalität ist ein FDG-PET-CT, bei dem Techniken der nuklearen Bildgebung zum Einsatz kommen.

Muskel- und Hautbiopsien : Eine Muskelbiopsie ist eine definitive Methode zur Diagnose aller Arten von Myositis-Erkrankungen. Für weitere Informationen kann auch eine Hautbiopsie erforderlich sein.10Wenn von Myositis betroffenes Muskel- oder Hautgewebe unter dem Mikroskop untersucht wird, erkennt man, dass Entzündungszellen die winzigen Blutgefäße in der Haut oder den Muskeln umgeben und schädigen.

Andere diagnostische Tests : Andere Tests können durchgeführt werden, um die Diagnose einer Myositis zu bestätigen oder andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome aufweisen können.

Wie wird juvenile Myositis behandelt?

Es gibt keine Heilung für JM, aber die Erkrankung ist behandelbar. Behandlungen können Symptome lindern oder beseitigen und Ihrem Kind helfen, ein aktives und gesundes Leben zu führen. Untersuchungen zur Nachsorge im Erwachsenenalter zeigen, dass Menschen, bei denen JM diagnostiziert wurde, im Allgemeinen positive Ergebnisse erzielen, selbst in Fällen, in denen krankheitsbedingte Schäden auftraten.11

Die Ziele der Behandlung von JM bestehen darin, Muskelentzündungen zu reduzieren, die Muskelkraft zu erhalten und wiederherzustellen und Behinderungen vorzubeugen.2

Ein weiteres Ziel besteht darin, Ihrem Kind zu helfen, das Leben mit JM zu erlernen. Der behandelnde Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes wird mit Ihrer Familie zusammenarbeiten, um den besten Plan für Ihr Kind zu finden. Die Behandlung umfasst Medikamente, Physiotherapie und Aufklärung.

Medikamente

Zu den gängigen Medikamenten zur Behandlung von JM gehören:

Kortikosteroide : Diese Medikamente sind die Erstbehandlung bei Myositis und wirken, indem sie die Autoimmunreaktion des Körpers verlangsamen, was sich in einer Entzündungs- und Schmerzlinderung sowie einer verbesserten Muskelkraft niederschlägt. Steroide können oral, durch Injektion oder intravenös (direkt in eine Vene) verabreicht werden. Dosierung und Dauer der Behandlung richten sich nach der Schwere der Symptome.

Immunsuppressiva : Immunsuppressive Medikamente wie Methotrexat, Azathioprin und Ciclosporin beruhigen das Immunsystem. Sie können allein oder zusammen mit Hydroxychloroquin (einem Mittel gegen Malaria ) und Mycophenolatmofetil verabreicht werden.

Intravenöses Immunglobulin (IVIG): Eine IVIG-Therapie kann die Autoimmunreaktion des Körpers verlangsamen und schädliche Antikörper blockieren, die für die Entzündung verantwortlich sind, die Muskeln und Haut angreift.

Andere Medikamente : Ein weiteres Medikament zur Behandlung von JM ist das  biologische Anti-TNF-Medikament Rituximab.

Physiotherapie

Physiotherapie und körperliche Aktivität sind für Kinder mit JM wichtig. Sie können einem Kind helfen, Muskelkraft und Flexibilität zu erhalten und zu steigern. Dies beugt Muskelschwund und Steifheit vor.

Ausbildung

Die Aufklärung der Familie über JM kann Ratschläge zur Verwendung von Sonnenschutzmitteln umfassen, um Reizungen und Schäden an der Haut des Kindes vorzubeugen. UV-Licht der Sonne kann ein Aufflammen der Symptome auslösen. Daher sollten Sie die Sonneneinstrahlung Ihres Kindes begrenzen. Tragen Sie Sonnenschutzmittel auf die Haut Ihres Kindes auf und lassen Sie es im Freien Schutzkleidung tragen.

Bildung für die Familie umfasst auch Möglichkeiten, Ihr Kind zu Hause und in der Schule aktiv zu halten. Gespräche mit einem Ernährungsberater über gesunde und sichere Ernährung sind ebenfalls wichtig, da JM das Kauen und Schlucken beeinträchtigen kann.

Behandlung einer gutartigen akuten Myositis im Kindesalter

Bei einer gutartigen akuten Myositis im Kindesalter können Medikamente zur Linderung von Muskelschmerzen verabreicht werden. Eine weitere Behandlung der Myositis ist jedoch nicht notwendig, da sich die Symptome innerhalb weniger Tage bessern.

Rufen Sie den Arzt Ihres Kindes an, wenn die Schwäche und die Schmerzen anhalten, der Ausschlag nicht verschwindet oder Sie Muskelklumpen sehen. Sie sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn Ihr Kind Fieber mit Muskelschmerzen und Muskelschwäche hat; ein heißer, geschwollener und steifer Muskel; starke Beinschmerzen; oder anhaltende Probleme beim Gehen.

Glücklicherweise sind die Ergebnisse bei den meisten Kindern mit viraler Myositis meist gut und die Kinder können innerhalb weniger Tage wieder normal laufen und spielen.

Bewältigung und Ausblick

Kinder mit JM können ein möglichst normales Leben führen. Sie können zur Schule gehen, Sport treiben und an Familienaktivitäten teilnehmen. Bewegung schadet Ihrem Kind nicht und es gibt keine Einschränkungen bei den Aktivitäten, solange diese Aktivitäten sicher sind. Tatsächlich kann Bewegung dazu beitragen, die Muskelkraft und Ausdauer zu steigern und das Energieniveau des Kindes zu steigern.

Es gibt keine spezielle Diät, die ein Kind mit JM befolgen sollte, oder bestimmte Nahrungsmittel, die die Symptome verschlimmern könnten. Ihr Kind kann sich normal und gesund ernähren.

Zusammenfassung

Juvenile Myositis ist behandelbar und es ist sehr gut möglich, dass ein Kind von JM in eine Remission gerät. Bei einigen Kindern kann es jedoch zu einer aktiveren Erkrankung und schwerwiegenderen Symptomen kommen, die möglicherweise nicht schnell auf Medikamente ansprechen. Es gibt keine Möglichkeit zu wissen, wie Ihr Kind auf Behandlungen reagiert und wie lange es dauern wird, bis es eine wirksame Behandlung findet.

Das Wichtigste ist, dass Ihr Kind alle Medikamente einnimmt und eine Physiotherapie absolviert. Und die meisten Kinder – selbst diejenigen, die vor größeren Herausforderungen stehen – werden zu einem erfüllten und aktiven Leben heranwachsen.