Susac-Syndrom: Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist das Susac-Syndrom?

Das Susac-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Ihr Immunsystem fälschlicherweise kleine Blutgefäße in Ihrem Gehirn, Ihren Augen (Netzhaut) und Ihrem Innenohr (Cochlea) angreift. Dieser Angriff blockiert oder verringert die Durchblutung und verursacht Symptome wie Hör- und Sehverlust.

Welche Körperteile können vom Susac-Syndrom betroffen sein?

Das Susac-Syndrom betrifft klassischerweise die folgenden drei Körperbereiche und die damit verbundenen Symptome:

• Gehirn: Ein Problem der Gehirnfunktion (Enzephalopathie), das Kopfschmerzen und Verwirrung verursacht.
• Augen: Verlust von Bereichen Ihres Sehvermögens.
• Ohren: Hörverlust kann subtil oder dramatisch sein.

Wie häufig ist das Susac-Syndrom?

Das Susac-Syndrom ist selten. Die genaue Häufigkeit des Auftretens ist unbekannt. Studien gehen davon aus, dass die Zahl der Menschen, bei denen diese Erkrankung diagnostiziert wird, aufgrund einer Fehldiagnose des Susac-Syndroms als eine Form der Multiplen Sklerose (MS) geringer ist als erwartet.

Was sind die Symptome des Susac-Syndroms?

Die Symptome variieren von Person zu Person, wirken sich jedoch auf Ihr Gehirn, Ihre Augen und Ohren aus.

Zu den Gehirnsymptomen können gehören:

• Starke Kopfschmerzen.
• Probleme mit dem Denken, wie z. B. Verlust des Kurzzeitgedächtnisses, langsame Gedankenverarbeitung und verminderte Fähigkeit, Probleme zu lösen.
• Undeutliche Sprache.
• Probleme beim Gehen.
• Persönlichkeitsveränderungen.
• Psychische Probleme wie Depression, Psychose, Aggression oder Angstzustände.

Zu den Augensymptomen können gehören:

• Ein dunkler Bereich in Teilen Ihres Gesichtsfeldes.
• Eine Sehstörung, die als „dunkler Schatten oder Vorhang“ beschrieben wird, der einen Teil Ihres Sehvermögens verdeckt.
• Verlust der peripheren (seitlichen) Sicht.

Zu den Symptomen des Innenohrs (Cochlea) können gehören:

• Hörverlust.
• Schwindel (Vertigo).
• Ohrensausen (Tinnitus).

Wie wirken sich die Symptome des Susac-Syndroms auf mich aus?

Die Symptome des Susac-Syndroms können von Person zu Person unterschiedlich sein. Manche Menschen haben nur einmal in ihrem Leben Symptome. Bei anderen treten Symptome auf, die mehrmals auftreten und wieder verschwinden, bevor sie ganz verschwinden. In den meisten Fällen kommen und gehen die Symptome über einige Jahre hinweg. Bei manchen Menschen treten die Symptome über einen längeren Zeitraum kontinuierlich auf.

Bei einem kleinen Prozentsatz der Menschen, bei denen das Susac-Syndrom diagnostiziert wurde, treten zum Zeitpunkt der Diagnose Symptome in allen drei Körperbereichen (Gehirn, Ohren und Augen) auf.

Ihre Symptome können unerwartet aufflammen. Dies ist am häufigsten der Fall, wenn Ihre Behandlung durch etwas beeinträchtigt wird, beispielsweise wenn Sie die Einnahme Ihrer Medikamente wie verordnet abbrechen.

Was verursacht das Susac-Syndrom?

Die genaue Ursache des Susac-Syndroms ist unbekannt.

Das Susac-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Ihr Immunsystem schützt Ihren Körper vor schädlichen Dingen wie Bakterien, um Sie gesund zu halten. Wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung leiden, verwechselt Ihr Immunsystem gesunde Teile Ihres Körpers mit etwas Schädlichem. Insbesondere beim Susac-Syndrom greift Ihr Immunsystem die Zellen an, die die Innenwände der Blutgefäße in Ihrem Gehirn, Ihrer Netzhaut und Ihrem Innenohr auskleiden. Bei einem Angriff schwellen die Zellen an und können den Blutfluss durch das Gefäß teilweise oder vollständig unterbrechen. Die Blockade verhindert, dass benötigte Nährstoffe und Sauerstoff diese Bereiche Ihres Körpers erreichen.

Wird das Susac-Syndrom vererbt?

Nein, es gibt keine Hinweise darauf, dass das Susac-Syndrom eine Erbkrankheit ist (in Familien auftritt).

Was sind die Risikofaktoren für das Susac-Syndrom?

Das Susac-Syndrom kommt bei Frauen dreimal häufiger vor. Am wahrscheinlichsten treten die ersten Symptome im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf.

Was sind die Komplikationen des Susac-Syndroms?

Schäden an Ihren Augen und Ohren, die durch Blutgefäßverstopfungen verursacht werden, können Ihr Seh- und Hörvermögen dauerhaft beeinträchtigen. Obwohl selten, ist Demenz auch eine mögliche Komplikation.

Wie wird das Susac-Syndrom diagnostiziert?

Ein Gesundheitsdienstleister wird eine Susac-Syndrom-Diagnose stellen, nachdem:

• Eine körperliche Untersuchung.
• Eine neurologische Untersuchung.
• Eine Augenuntersuchung (ophthalmologische Untersuchung).

Tests helfen Ihrem Arzt, mehr über Ihre Symptome zu erfahren und können Folgendes umfassen:

• Ein Magnetresonanztomographie-Test (MRT).: Bei diesem bildgebenden Test sucht ein Arzt nach runden „Schneeball“-Läsionen (weißen Flecken) im Corpus callosum (dem Nervenbündel, das die linke und rechte Seite Ihres Gehirns verbindet). Diese Läsionen sind ein Zeichen des Susac-Syndroms.
• Fluoreszenzangiographie: Bei diesem bildgebenden Verfahren werden die Blutgefäße in Ihrer Netzhaut untersucht. Die Netzhaut ist eine Schicht aus Augengewebe, die visuelle Informationen an Ihr Gehirn sendet, um Ihnen das Sehen zu erleichtern. Dieser Test sucht nach Gefäßverstopfungen.
• Ein Audiogramm: Dies ist ein Hörtest, um festzustellen, ob Sie einen Hörverlust haben. Ein Zeichen des Susac-Syndroms sind Schwierigkeiten beim Hören tiefer Töne oder Schwierigkeiten beim Verstehen von Sprache.

Da die Symptome denen mehrerer anderer Erkrankungen wie Multipler Sklerose, Schlaganfall, Enzephalitis und vielen anderen ähneln, kann die Diagnose des Susac-Syndroms schwierig sein.

Wie wird das Susac-Syndrom behandelt?

Die Behandlung des Susac-Syndroms kann die Einnahme langfristiger Medikamente umfassen, die Ihr Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva), wie zum Beispiel:

• Kortikosteroide wie Prednison.
• Intravenöses Immunglobulin (IVIG).
• Mycophenolat.
• Azathioprin.
• Cyclophosphamid.
• Rituximab.

Diese Medikamente gibt es in verschiedenen Formen:

• Orale Tablette oder Kapsel: Sie können das Medikament nach Anweisung oral mit einem Glas Wasser einnehmen.
• Injektion: Ein Arzt sticht eine kleine Nadel in Ihre Haut, um Medikamente in Ihren Körper zu injizieren.
• Intravenös (IV): Ein Arzt wird eine kleine Nadel in eine Vene in Ihrem Arm stechen. Flüssige Medikamente gelangen langsam in Ihren Blutkreislauf.

Immunsuppressive Medikamente verlangsamen die Häufigkeit, mit der Ihr Immunsystem gesunde Teile Ihres Körpers angreift. Mit der Zeit werden die Immunangriffe seltener. Ihr Arzt könnte die Dosierung der von Ihnen eingenommenen Medikamente anpassen. Wenn Sie die Einnahme Ihrer Medikamente wie verordnet abbrechen, kann es zu einem Anfall oder einem Wiederaufflammen der Symptome kommen.

Gibt es Nebenwirkungen der Behandlung?

Jedes Medikament hat unterschiedliche Nebenwirkungen. Sprechen Sie vor Beginn der Behandlung mit Ihrem Arzt, um mehr über die Nebenwirkungen zu erfahren. Wenn bei Ihnen Nebenwirkungen auftreten, teilen Sie dies Ihrem Arzt mit.

Wann geht es mir nach der Behandlung besser?

Das Susac-Syndrom kann sich schnell bessern; Je schneller es diagnostiziert und behandelt wird, desto besser. Manche Menschen erleben nur eine Episode des Susac-Syndroms, bei anderen kann es im Laufe der Jahre zu einem erneuten Auftreten kommen. Eine immunsuppressive Therapie verringert das Risiko eines Krankheitsschubs drastisch.

Wie sind die Aussichten für das Susac-Syndrom?

Für Menschen mit diagnostiziertem Susac-Syndrom, die bei den ersten Anzeichen von Symptomen eine Behandlung erhalten, sind die Aussichten gut. Dies verhindert langfristige, irreversible Schäden an Gehirn, Augen und Ohren. In seltenen Fällen kann die Erkrankung dauerhafte Komplikationen wie Seh- und Hörverlust verursachen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung beim Susac-Syndrom?

Sehr seltene Fälle des Susac-Syndroms sind lebensbedrohlich. Die Erkrankung kann Ihre Lebensqualität beeinträchtigen, hat jedoch keinen direkten Einfluss auf Ihre Lebenserwartung.

Kann das Susac-Syndrom verhindert werden?

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, das Susac-Syndrom zu verhindern. Sie können das Risiko eines erneuten Auftretens der Symptome verringern, indem Sie den Behandlungsplan Ihres Arztes befolgen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Besuchen Sie einen Arzt, wenn Sie Veränderungen bemerken:

• Vision.
• Anhörung.
• Kognitive (Gehirn-)Funktionen wie Denken oder Erinnern.
• Stimmung oder Persönlichkeit.
• Lebensqualität.

Ein Arzt kann die Ursache Ihrer Symptome diagnostizieren, um Ihnen zu helfen, sich besser zu fühlen und langfristige Komplikationen zu verhindern.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Werden meine Symptome wieder auftreten, nachdem sie verschwunden sind?
• Welche Art der Behandlung empfehlen Sie?
• Wie oft sollte ich dieses Medikament einnehmen und wie nehme ich es ein?
• Gibt es Nebenwirkungen des Medikaments?
• Bin ich ein Kandidat für Hörgeräte oder ein Cochlea-Implantat?