Stevens-Johnson-Syndrom (SJS): Ursachen, Hautausschlag und Behandlungen

Was ist das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)?

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) sind schwerwiegende Hauterkrankungen, die dazu führen, dass Ihre Haut Ausschläge und Blasen entwickelt und sich anschließend abschält. Auch Ihre Schleimhäute, einschließlich Augen, Genitalien und Mund, sind betroffen. Wenn bei Ihnen diese Erkrankung auftritt, werden Sie wahrscheinlich in ein Krankenhaus eingeliefert.

Einige Menschen betrachten SJS und TEN als unterschiedliche Krankheiten, während andere sie für dieselbe Krankheit halten, jedoch mit unterschiedlichem Schweregrad. SJS ist weniger intensiv als TEN. (Zum Beispiel kann die Hautablösung bei SJS weniger als 10 % des gesamten Körpers betreffen, während bei TEN die Hautablösung mehr als 30 % des Körpers betrifft.) Beide Erkrankungen können jedoch lebensbedrohlich sein.

Gibt es andere Namen für das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)?

Ja. Es ist auch als Lyell-Syndrom, Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse und Stevens-Johnson-Syndrom-toxisches epidermales Nekrolysespektrum bekannt. Es könnte als medikamenteninduziertes Stevens-Johnson-Syndrom oder Mykoplasmen-induziertes Stevens-Johnson-Syndrom bezeichnet werden, wenn es mit einer bestimmten Ursache zusammenhängt.

Wer bekommt das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)?

Viele Fälle von SJS treten bei Kindern und Erwachsenen unter 30 Jahren auf, kommen aber auch bei anderen, insbesondere älteren Menschen, vor. Bei Frauen treten mehr Fälle von SJS auf als bei Männern. Infektionen wie Lungenentzündung sind die wahrscheinlichste Ursache für SJS bei Kindern, während Medikamente die wahrscheinlichste Ursache für SJS/TEN bei Erwachsenen sind.

Was sind die Risikofaktoren für die Entwicklung des Stevens-Johnson-Syndroms?

Bei der Entstehung dieser Störungen ist wahrscheinlich eine Kombination von Faktoren beteiligt, darunter auch eine genetische Verzerrung. Umweltfaktoren können dazu führen, dass das Gen ausgelöst wird. Zu diesen genetischen Faktoren gehören spezifische menschliche Leukozytenantigene (HLAs), die das Risiko für die Entwicklung von SJS oder TEN erhöhen können.

Was sind die Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms (SJS)?

Zu den Symptomen des Stevens-Johnson-Syndroms gehören:

• Hautschmerzen.
• Fieber.
• Körperschmerzen.
• Roter Ausschlag oder rote Flecken auf Ihrer Haut.
• Husten.
• Blasen und Wunden auf der Haut und den Schleimhäuten von Mund, Rachen, Augen, Genitalien und Anus.
• Peeling der Haut.
• Sabbern (weil das Schließen des Mundes schmerzhaft ist).
• Verschlossene Augen (aufgrund von Blasen und Schwellungen).
• Schmerzen beim Wasserlassen (aufgrund blasiger Schleimhäute).

Was verursacht das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)?

Zu den Ursachen des Stevens-Johnson-Syndroms gehören:

• Allergische Reaktion auf ein Medikament (die meisten Fälle von SJS und fast alle Fälle von TEN).
• Infektionen wie Mykoplasmen-Pneumonie, Herpes und Hepatitis A.
• Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit.
• Keine bekannte Ursache.

Wenn Ihr Fall von SJS durch ein Medikament verursacht wird, treten die Symptome etwa ein bis drei Wochen nach Beginn der Medikamenteneinnahme auf. Auf die grippeähnliche Erkrankung (Fieber, Husten und Kopfschmerzen, Hautschmerzen) folgt zunächst ein Ausschlag und dann eine Schuppenbildung. Bei TEN kommt es bei manchen Menschen sogar zum Verlust von Haaren und Nägeln. SJS kann auch mit kürzlich erfolgten Impfungen in Zusammenhang stehen, obwohl dies sehr selten vorkommt.

Welche Medikamente verursachen am wahrscheinlichsten das Stevens-Johnson-Syndrom?

Zu den Medikamenten, die am wahrscheinlichsten das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen, gehören:

• Antibakterielle Sulfa-Medikamente.
• Antiepileptika, einschließlich Phenytoin (Dilantin®), Carbamazepin (Tegretol®), Lamotrigin (Lamictal®) und Phenobarbital (Luminal®).
• Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®), ein Medikament zur Behandlung von Gicht und Nierensteinen.
• Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs), einschließlich Piroxicam (Feldene®), Nevirapin (Viramune®) und Diclofenac (Cambia®, Flector®).
• Antibiotika.

Gibt es andere Faktoren, die das Risiko erhöhen, dass jemand an einem Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) erkrankt?

Bei folgenden Erkrankungen besteht für Sie ein höheres SJS-Risiko:

• Knochenmarktransplantation.
• Systemischer Lupus erythematodes.
• Humanes Immundefizienzvirus (HIV).
• Andere chronische Erkrankungen der Gelenke und des Bindegewebes.
• Krebs.
• Geschwächtes Immunsystem.
• Familiengeschichte von SJS.
• Variation eines spezifischen Gens namens menschliches Leukozyten-Antigen-B.

Wie wird das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) diagnostiziert?

Gesundheitsdienstleister diagnostizieren SJS und TEN:

• Durch Betrachtung der betroffenen Haut und Schleimhäute (typischerweise sind mindestens zwei Schleimhäute betroffen).
• Nach Ihrem Schmerzniveau.
• Wie schnell Ihre Haut betroffen ist.
• Wie stark ist Ihre Haut betroffen?
• Durch eine Hautbiopsie.

Wie wird das Stevens-Johnson-Syndrom behandelt?

Zu den Behandlungen des Stevens-Johnson-Syndroms gehören:

• Absetzen der Medikamente, die das Problem verursacht haben.
• Ersetzen von Elektrolyten durch intravenöse (IV) Flüssigkeiten.
• Verwendung von nicht klebenden Verbänden auf der betroffenen Haut.
• Verwendung kalorienreicher Nahrung, ggf. durch Sondenernährung, um die Heilung zu fördern.
• Bei Bedarf Antibiotika verwenden, um Infektionen vorzubeugen.
• Bereitstellung von schmerzlindernden Medikamenten.
• Wir behandeln Sie in einem Krankenhaus, möglicherweise sogar auf einer Intensiv- oder Verbrennungsstation.
• Einsatz von Fachteams aus Dermatologie und Augenheilkunde (sofern Ihre Augen betroffen sind).
• In einigen Fällen werden Sie mit i.v. Immunglobulin, Ciclosporin, i.v. Steroiden oder Fruchtwassermembrantransplantaten (für Ihre Augen) behandelt.

Was sind die Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms (SJS)?

Die schwerste Komplikation von SJS und TEN ist der Tod. Der Tod tritt in etwa 10 % der SJS-Fälle und in etwa 50 % der TEN-Fälle ein. Weitere Komplikationen könnten sein:

• Lungenentzündung.
• Sepsis (massive bakterielle Infektionen).
• Schock.
• Multiorganversagen.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom?

Die Erfahrungen mit dem Stevens-Johnson-Syndrom können bei jedem Menschen unterschiedlich sein. Die Haut kann innerhalb weniger Wochen nachwachsen, bei schweren Symptomen kann die Genesung jedoch Monate dauern. Es können sich einige Langzeitreaktionen entwickeln, darunter:

• Haut: Trockenheit, Juckreiz, Veränderung der Hautfarbe.
• Augen: chronische Schwellung und/oder Trockenheit, chronische Reizung, Sehstörungen, Lichtempfindlichkeit (Photophobie).
• Übermäßiges Schwitzen.
• Lungenschäden, chronisch obstruktive Lungenerkrankung, Asthma.
• Nagelverlust oder -deformität.
• Haarausfall (Alopezie).
• Trockenheit der Schleimhäute, was zu Problemen beim Wasserlassen führen kann.
• Chronisches Müdigkeitssyndrom.
• Schwierigkeiten mit Ihrem Geschmackssinn.

SJS kann sich erneut entwickeln, wenn Sie demselben Medikament ausgesetzt werden, von dem bekannt ist, dass es die Erkrankung beim ersten Mal ausgelöst hat. In solchen Fällen ist die zweite Episode normalerweise schwerwiegender als die erste Episode.

SJS führt bei 10 % der Patienten und bei 30 % der Patienten mit TEN zum Tod – hauptsächlich aufgrund von Sepsis, akutem Atemnotsyndrom und Multiorganversagen.

Kann das Stevens-Johnson-Syndrom verhindert werden?

Nein. Da das Stevens-Johnson-Syndrom in den meisten Fällen durch Medikamente ausgelöst wird, gibt es keine Möglichkeit, vor der Einnahme von Medikamenten zu wissen, dass bei Ihnen eine unerwünschte Reaktion auf das Medikament auftreten könnte. Wenn ein Medikament identifiziert wird, das diese Erkrankung ausgelöst hat, sollten Sie dieses Medikament oder verwandte Medikamente erneut meiden.