Stammarteriosus: Symptome und Behandlung

Truncus arteriosus (auch allgemeiner Arterienstamm genannt) ist ein Herzfehler, mit dem manche Babys geboren werden. Das bedeutet, dass Ihr Baby nur eine statt zwei Arterien hat, die das Blut aus dem Herzen transportieren. Und es gibt nur eine Klappe, die sogenannte Stammklappe, die diesen Blutfluss steuert.

Normalerweise leitet die Hauptpulmonalarterie sauerstoffarmes Blut zur Lunge Ihres Babys. Die Aorta leitet sauerstoffreiches Blut an den Rest ihres Körpers. Beim Truncus arteriosus verlässt stattdessen eine einzelne Arterie das Herz Ihres Babys. Dadurch vermischen sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut.

Dieses ineffiziente System überlastet das Herz und die Lunge Ihres Babys. Außerdem wird dadurch verhindert, dass die Organe und Gewebe Ihres Babys ausreichend Sauerstoff erhalten. Aus diesem Grund stufen Ärzte den Truncus arteriosus als einen kritischen angeborenen Herzfehler ein. Ihr Baby muss kurz nach der Geburt operiert werden, um das Problem zu beheben und eine normale Durchblutung zu gewährleisten.

Etwa 1 von 15.984 in den USA geborenen Babys hat einen Truncus arteriosus. Im Vergleich zu anderen angeborenen Herzfehlern ist es selten. Von allen Babys, bei denen ein Herzproblem diagnostiziert wurde, haben etwa 2 % einen Truncus arteriosus.

Symptome eines Rumpfarteriosus

Anzeichen und Symptome treten typischerweise innerhalb der ersten Lebenstage auf und umfassen:

• Blaue oder graue Hautfarbe (Zyanose), insbesondere um den Mund und die Fingerspitzen Ihres Babys
• Übermäßige Schläfrigkeit
• Schnelle Herzfrequenz
• Langsame Gewichtszunahme
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Probleme beim Füttern, einschließlich Einschlafen oder Schwitzen beim Füttern
• Schwacher Puls

Etwa jedes dritte Baby mit Truncus arteriosus leidet am DiGeorge-Syndrom. Dies bedeutet, dass sie möglicherweise auch Symptome haben, die andere Teile ihres Körpers betreffen.

Arterienblockaden verursachen

Wissenschaftler verstehen nicht vollständig, was den Truncus arteriosus verursacht. Bei Kindern, die mit bestimmten genetischen Syndromen wie dem DiGeorge-Syndrom geboren werden, sind die Genvariationen, die die Störung verursachen, für diesen Herzfehler verantwortlich. Allgemeiner gesagt wissen wir, dass ein Truncus arteriosus auftritt, wenn sich das fetale Herz während der Schwangerschaft nicht richtig entwickelt.

Normalerweise teilt sich ein fetales Blutgefäß namens Truncus vor der Geburt Ihres Babys in zwei verschiedene Arterien. Das aortopulmonale Septum (eine Gewebewand) markiert die Grenze zwischen den beiden Gefäßen und verhindert, dass sich Blut vermischt.

Aus unbekannten Gründen kann es jedoch sein, dass sich der Rumpf nicht auf diese Weise bildet. Stattdessen verbleibt (besteht) der Truncus als einzelne gemeinsame Arterie. Aus diesem Grund nennen Ärzte diesen Zustand manchmal „persistenter Truncus arteriosus“. Der Truncus selbst ist ein normaler Teil der fetalen Entwicklung, sollte aber nicht über die Geburt hinaus bestehen bleiben.

Risikofaktoren

Ihr Baby hat möglicherweise ein höheres Risiko, einen Truncus arteriosus oder andere angeborene Herzfehler zu entwickeln, wenn Sie schwanger sind und: 

• Habe Diabetes
• Bestimmte Virusinfektionen wie Röteln haben
• Konsumieren Sie Alkohol oder Freizeitdrogen
• Blei oder anderen Schadstoffen (Teratogenen) ausgesetzt sind

Welche anderen Herzerkrankungen sind mit Truncus arteriosus verbunden?

Babys mit Truncus arteriosus haben meist auch einen Ventrikelseptumdefekt (VSD). Dabei handelt es sich um ein Loch in der Wand, das die beiden unteren Herzkammern (Ventrikel) trennt. 

Durch das Loch vermischt sich das Blut aus beiden Ventrikeln, bevor es durch die Stammklappe fließt. Dies ist die einzelne Klappe, die den Blutfluss aus dem Herzen Ihres Babys steuert. Normalerweise sollte ein Baby zwei separate Klappen (Aortenklappe und Pulmonalklappe) haben, die den Blutfluss aus den beiden Arterien steuern.

Weitere Herzfehler, die bei einem Truncus arteriosus auftreten können, sind:

• Anomale Koronararterie
• Vorhofseptumdefekt (ASD)
• Unterbrochener Aortenbogen
• Rechter Aortenbogen (eine Art Gefäßring)

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Gesundheitsdienstleister diagnostizieren Truncus arteriosus normalerweise in den ersten Lebenstagen eines Babys, wenn Anzeichen auftreten. Wenn Ärzte ein Herzproblem vermuten, führen sie ein Echokardiogramm (Echo) durch. Dieser Test kann Truncus arteriosus und andere Herzanomalien aufdecken.

Es ist auch möglich, dass die Pulsoximetrie – Teil routinemäßiger Neugeborenen-Screenings – niedrige Sauerstoffwerte anzeigt, bevor sich Symptome entwickeln.

Manchmal bemerken Anbieter einen Truncus arteriosus vor der Geburt im pränatalen Ultraschall. Wenn Ihr Arzt denkt, dass möglicherweise ein Herzfehler vorliegt, führt er möglicherweise ein fetales Echokardiogramm durch. Dieser Test bietet einen detaillierteren Einblick in die Anatomie des fetalen Herzens.

Arten des Rumpfarteriosus

Der Betreuer Ihres Kindes sagt möglicherweise, dass Ihr Kind eine bestimmte Art von Truncus arteriosus hat. Diese Typen beschreiben die Anatomie der linken und rechten Lungenarterien Ihres Kindes, die Blut zu seinen Lungen transportieren. Diese Arterien zweigen normalerweise von der Hauptpulmonalarterie ab. Beim Truncus arteriosus beginnen die Zweigarterien jedoch an verschiedenen Stellen:

• Typ 1. Aus dem Truncus entspringt eine Pulmonalarterie, bevor sie sich in zwei Zweigarterien aufteilt.
• Typ 2. Es gibt keine einzelne Lungenarterie, die vom Truncus ausgeht. Stattdessen entspringen die beiden Pulmonalarterienzweige direkt dem Truncus. Ihre Ursprungspunkte liegen nahe beieinander.
• Typ 3. Zwei verzweigte Pulmonalarterien gehen direkt aus dem Truncus hervor, ihre Ursprungspunkte liegen jedoch weiter voneinander entfernt als bei Typ 2.
• Typ 4. Die Lungenarterien entspringen nicht dem Truncus. Stattdessen zweigen sie von der Brustaorta ab (dem Teil der Aorta Ihres Babys, der durch die Brust verläuft). Ärzte betrachten dies nicht mehr als eine Art Truncus arteriosus, sondern als eine Form der Lungenatresie.

Andere Variationen sind möglich. Anbieter nutzen dieses Wissen über die Anatomie Ihres Kindes, um die Operation zu leiten.

Wie wird ein Truncus arteriosus behandelt?

Babys mit Truncus arteriosus müssen in den ersten Lebenswochen am Herzen operiert werden. Das häufigste Verfahren wird als Rastelli-Reparatur bezeichnet, bei der zwei getrennte Wege geschaffen werden, über die das Blut das Herz Ihres Babys verlässt.

Der Chirurg Ihres Babys wird:

• Verwenden Sie ein Pflaster, um das Loch im Herzen Ihres Babys zu schließen (VSD).
• Erstellen Sie eine neue Aorta unter Verwendung des vorhandenen Blutgefäßes (Struncus).
• Erstellen Sie eine neue Aortenklappe unter Verwendung der vorhandenen Stammklappe
• Platzieren Sie einen künstlichen Schlauch (Leitung) und eine künstliche Klappe, um eine neue Lungenarterie und Klappe zu schaffen

Dies sind die grundlegenden Schritte zur Reparatur des Truncus arteriosus. Die Operation Ihres Babys kann weitere Schritte umfassen, wenn es andere Herzfehler hat, die repariert werden müssen. Der Chirurg Ihres Babys wird Ihnen genau erklären, was für die einzigartige Herzanatomie Ihres Babys erforderlich ist.

Folgeoperationen

In der Zukunft wird Ihr Kind weitere Operationen benötigen, damit sein Herz und seine Blutgefäße normal funktionieren. Beispielsweise wächst die künstliche Lungenröhre nicht mit Ihrem Kind mit, sodass es mit zunehmendem Alter eine neue benötigt. Möglicherweise hat Ihr Kind auch Probleme mit den Herzklappen.

Der Chirurg Ihres Kindes wird Ihnen mehr über zukünftige Operationen und deren Folgen erzählen. Ihr Kind wird wahrscheinlich innerhalb von drei bis zehn Jahren nach der ersten Operation eine weitere Operation benötigen, danach möglicherweise noch länger.

Wann sollte ich für mein Kind medizinische Hilfe in Anspruch nehmen?

Befolgen Sie den Terminplan, den Ihnen das Betreuungsteam Ihres Kindes zur Verfügung stellt. Ihr Kind benötigt routinemäßige Termine bei einem Herzspezialisten (Kinderkardiologen). Mit etwa 18 Jahren werden sie die Betreuung an einen erwachsenen angeborenen Kardiologen übergeben^ThGeburtstag, und sie müssen für den Rest ihres Lebens Cardiotraining betreiben.

Diese kontinuierliche Betreuung ist sehr wichtig. Die Betreuer Ihres Kindes werden:

• Führen Sie Tests durch, einschließlich Bildgebungstests und Herzkatheteruntersuchungen, um zu sehen, wie das Herz Ihres Kindes funktioniert
• Führen Sie bei Bedarf weitere Operationen durch, um Probleme mit der Leitung oder den Ventilen zu beheben

Kann ein Baby mit Truncus arteriosus überleben?

Ja, aber sie brauchen eine chirurgische Reparatur, um zu überleben. Die Überlebensrate bei einer Truncus arteriosus-Operation liegt nach neuesten Erkenntnissen bei 80 bis 97 %. Das Überleben hängt von vielen Faktoren ab, unter anderem von der Komplexität der Herzanatomie eines Babys.

Ungefähr 75 % der Babys, die einer chirurgischen Korrektur unterzogen wurden, sind 20 Jahre später noch am Leben. Die meisten Todesfälle ereignen sich innerhalb eines Jahres nach der Reparatur. Ungefähr 92,5 % der Babys, die nach der Operation ein Jahr überleben, sind mit 20 Jahren noch am Leben.

Das Betreuungsteam Ihres Kindes kann Ihnen mehr über die Faktoren sagen, die sich auf die Lebenserwartung Ihres Kindes auswirken können.

Kann man mit Truncus arteriosus ein normales Leben führen?

Es gibt nur begrenzte Forschungsergebnisse darüber, wie sich ein Truncus arteriosus (nach einer chirurgischen Reparatur) auf die Lebensqualität einer Person auswirkt. Eine Studie zeigte, dass Kinder im Vergleich zu Gleichaltrigen eine geringere Belastungstoleranz und eine geringere gesundheitsbezogene Lebensqualität haben. Eine andere Studie zeigte, dass Erwachsene eine eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit haben, aber insgesamt eine ähnliche Lebensqualität haben wie ihre Altersgenossen. 

Was es bedeutet, ein „normales Leben“ zu führen, kann von Person zu Person unterschiedlich sein. Lebensqualität ist eine subjektive Erfahrung. Es ist wichtig, mit Ihrem Kind darüber zu sprechen, wie es sich körperlich und emotional fühlt. Wenn sie älter werden, ermutigen Sie sie, ihrem Arzt Fragen zu stellen. Selbst wenn Sie nicht alle Antworten haben oder nicht wissen, was Sie „richtig“ sagen sollen, hilft die einfache Fürsorge für Ihr Kind dabei, dass es sich geliebt und unterstützt fühlt.