Sphärozytose: Was es ist, Ursachen, Symptome und Behandlung

Was ist das:

Die hereditäre Sphärozytose ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch Veränderungen der Membran roter Blutkörperchen gekennzeichnet ist, die deren Zerstörung begünstigen, und wird daher als hämolytische Anämie bezeichnet. Veränderungen in der Membran der roten Blutkörperchen machen diese kleiner und weniger widerstandsfähig als gewöhnlich und können leicht von der Milz zerstört werden.

Die Sphärozytose ist eine Erbkrankheit, die den Menschen von Geburt an begleitet, jedoch zu einer Anämie unterschiedlichen Schweregrades führen kann. Daher kann es in einigen Fällen zu keiner Manifestation der Symptome kommen, in anderen Fällen können beispielsweise Blässe, Müdigkeit, Gelbsucht, eine Vergrößerung der Milz und Entwicklungsveränderungen festgestellt werden.

Obwohl es keine Heilung gibt, gibt es für die Sphärozytose eine Behandlung, die von einem Hämatologen geleitet werden muss. Ein Folsäureersatz kann indiziert sein und in den schwersten Fällen eine Entfernung der Milz, die sogenannte Splenektomie, mit dem Ziel, die Krankheit unter Kontrolle zu bringen.

Was verursacht Sphärozytose?

Hereditäre Sphärozytose wird durch eine genetische Veränderung verursacht, die zu einer Veränderung der Menge oder Qualität der Proteine ​​führt, die die Membranen der roten Blutkörperchen bilden, die im Volksmund als rote Blutkörperchen bezeichnet werden. Veränderungen dieser Proteine ​​führen zu einem Verlust der Festigkeit und des Schutzes der Membran der roten Blutkörperchen, was dazu führt, dass sie trotz des gleichen Gehalts brüchiger und kleiner werden und kleinere rote Blutkörperchen bilden, die runder aussehen und stärker pigmentiert sind.

Anämie entsteht, weil Sphärozyten, wie bei der Sphärozytose verformte rote Blutkörperchen genannt werden, normalerweise in der Milz zerstört werden, insbesondere wenn die Veränderungen wichtig sind und die Flexibilität und der Widerstand beim Durchgang durch die Blutmikrozirkulation dieses Organs verloren gehen.

Hauptsymptome

Sphärozytose kann als leicht, mittelschwer oder schwer eingestuft werden. Daher zeigen Menschen mit leichter Sphärozytose möglicherweise keine Symptome, während Menschen mit mittelschwerer bis schwerer Sphärozytose unterschiedlich starke Anzeichen und Symptome aufweisen können, wie zum Beispiel:

• Anhaltende Anämie;
• Blässe;
• Müdigkeit und Unverträglichkeit gegenüber körperlicher Betätigung;
• Erhöhter Bilirubinspiegel im Blut und Gelbsucht, d. h. die gelbliche Farbe der Haut und der Schleimhäute;
• Bildung von Bilirubinsteinen in der Gallenblase;
• Vergrößerte Milz.

Um eine hereditäre Sphärozytose zu diagnostizieren, kann der Hämatologe zusätzlich zur klinischen Untersuchung Blutuntersuchungen wie Blutbild, Retikulozytenzahl, Bilirubinmessung und peripheren Blutausstrich anfordern, die Veränderungen zeigen, die auf diese Art von Anämie hinweisen. Indiziert ist auch der osmotische Fragilitätstest, der den Widerstand der roten Blutkörperchenmembran misst.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Es gibt keine Heilung für die hereditäre Sphärozytose, der Hämatologe kann jedoch je nach Bedarf des Patienten Behandlungen empfehlen, die die Verschlimmerung der Krankheit und der Symptome lindern können. Bei Personen, die keine Krankheitssymptome zeigen, ist keine spezifische Behandlung erforderlich.

Ein Folsäureersatz wird empfohlen, da dieser Stoff aufgrund des verstärkten Abbaus der roten Blutkörperchen für die Neubildung von Zellen im Knochenmark notwendiger ist.

Die wichtigste Behandlungsform ist die Entfernung der Milz durch eine Operation, die in der Regel bei Kindern über 5 oder 6 Jahren mit schwerer Anämie indiziert ist, beispielsweise bei Kindern mit einem Hämoglobinwert unter 8 mg/dl im Blutbild oder unter 10 mg/dl, wenn erhebliche Symptome oder Komplikationen wie Gallensteine ​​vorliegen. Auch bei Kindern mit krankheitsbedingten Entwicklungsverzögerungen kann eine Operation durchgeführt werden.

Menschen, denen die Milz entfernt wurde, haben ein höheres Risiko, bestimmte Infektionen oder Thrombosen zu entwickeln, weshalb neben dem Einsatz von AAS zur Kontrolle der Blutgerinnung auch Impfungen wie Anti-Pneumokokken-Impfstoffe erforderlich sind. Erfahren Sie, wie eine Operation zur Entfernung der Milz durchgeführt wird und welche Pflege erforderlich ist.