Sklerodermie: Was es ist, Symptome, Ursachen, Arten und Behandlung

Was ist das:

Sklerodermie ist eine chronische Autoimmunerkrankung, bei der es zu einer übermäßigen Kollagenproduktion kommt, was zu einer Verhärtung der Haut führt, die Gelenke, Muskeln, Blutgefäße und einige innere Organe wie Lunge und Herz beeinträchtigen kann.

Sklerodermie betrifft hauptsächlich Frauen über 30 Jahre, kann aber auch bei Männern und Kindern auftreten und in zwei Typen eingeteilt werden: lokalisierte Sklerodermie, die einen bestimmten Bereich des Körpers betrifft, und systemische Sklerodermie, die die Haut und innere Organe betrifft. 

Die Behandlung der Sklerodermie muss je nach Schwere der Symptome und Art der Sklerodermie unter Anleitung eines Rheumatologen oder Dermatologen erfolgen, wobei beispielsweise der Einsatz von Kortikosteroiden oder immunsuppressiven Medikamenten angezeigt sein kann. 

Symptome von Sklerodermie

Die Hauptsymptome der Sklerodermie sind:

• Rote Plaques auf der Haut;
• Weiße, gehärtete Platten mit violetten Rändern;
• Sehr dunkle und sehr helle Flecken auf der Haut
• Verdickung und Straffheit der Haut;
• Ständiges Anschwellen der Finger und Hände;
• Gelenkschmerzen oder -steifheit;
• Muskelschmerzen oder -schwäche;
• Verdunkelung der Finger an kalten Stellen oder bei Episoden übermäßiger Belastung, auch bekannt als Raynaud-Phänomen;
• Harter, schmerzhafter und dunkler Knoten auf der Haut aufgrund von Kalziumablagerungen auf der Haut, sogenannte Kalzinose;
• Ständiger Juckreiz in der betroffenen Region;
• Trockene Haut;
• Hautwunden;
• Haarausfall;
• Schlechte Verdauung;
• Gefühl von Atemnot;
• Gewichtsverlust ohne ersichtlichen Grund;
• Bluthochdruck;
• Bluthusten;
• Gastroösophagealer Reflux;
• Schluckbeschwerden;
• Sodbrennen oder Brennen im Magen;
• Häufiges Gefühl eines vollen Magens, unabhängig von der Nahrungsaufnahme;
• Verstopfung oder Durchfall;
• Stuhlinkontinenz.

Die ersten Manifestationen der Krankheit beginnen an den Händen und breiten sich nach Monaten oder Jahren auf das Gesicht aus. Die Haut bleibt hart, ohne Elastizität und ohne Falten, was auch das vollständige Öffnen des Mundes erschwert. 

Darüber hinaus kann es bei der systemischen Sklerodermie auch zu Veränderungen am Herzen kommen, wie zum Beispiel Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen oder Herzbeutelerkrankungen.

Es ist wichtig, bei Vorliegen von Sklerodermie-Symptomen einen Rheumatologen oder Dermatologen aufzusuchen, damit die Diagnose gestellt, die Art der Sklerodermie identifiziert und die am besten geeignete Behandlung eingeleitet werden kann.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose von Sklerodermie ist schwierig, da sich die Symptome langsam entwickeln und mit anderen Gesundheitszuständen verwechselt werden können, die ähnliche Symptome aufweisen, wie beispielsweise eosinophile Fasziitis oder nephrogene systemische Fibrose. 

Die Bestätigung der Diagnose muss von einem Dermatologen oder Rheumatologen durch die Auswertung der Symptome, der Krankengeschichte und der Ergebnisse bildgebender Untersuchungen wie Computertomographie oder Röntgen, Endoskopie, Echokardiogramm, Elektrokardiogramm und Spirometrie erfolgen.  

Darüber hinaus muss der Arzt Laboruntersuchungen wie ein großes Blutbild, Leber- und Nierenfunktionstests, Urinanalysen und einen ANA-Test anordnen. Erfahren Sie, wie der ANA-Test durchgeführt wird. 

Arten von Sklerodermie

Sklerodermie kann je nach betroffenem Körperteil und Schwere der Symptome in verschiedene Typen eingeteilt werden und umfasst:

• Lokalisierte Sklerodermie:ist eine Art von Sklerodermie, bei der die Symptome auf die Haut beschränkt sind;
• Systemische Sklerodermie:Bei diesem Typ handelt es sich um die schwerste Form der Sklerodermie, bei der sich die Symptome an der Haut und den inneren Organen manifestieren.

Die Art der Sklerodermie wird vom Arzt durch diagnostische Tests ermittelt und ermöglicht so eine Behandlung je nach Art und Schwere der Symptome.

Mögliche Ursachen

Die genaue Ursache der Sklerodermie ist nicht vollständig geklärt, es wird jedoch angenommen, dass genetische und umweltbedingte Faktoren eine Aktivierung des Immunsystems auslösen können, was zu einer erhöhten Kollagenproduktion des Körpers führt, was zum Auftreten von Symptomen führt.

Die Hauptfaktoren, die das Risiko einer Sklerodermie erhöhen können, sind:

• Familiengeschichte von Sklerodermie;
• Familienanamnese von Autoimmunerkrankungen wie Lupus;
• Sjögren-Syndrom;
• Polymyositis;
• Dermatomiosit;
• Kontakt mit organischen Lösungsmitteln wie Benzol, Epoxidharz, Trichlorethylen oder Vinylchlorid; 
• Exposition gegenüber Kieselsäure;
• Strahlentherapie;
• Verwendung von Arzneimitteln wie Pembrolizumab.

Darüber hinaus tritt Sklerodermie häufiger bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren auf und ist bei älteren Menschen und Kindern seltener.

Behandlung von Sklerodermie

Die Behandlung der Sklerodermie muss unter Anleitung eines Rheumatologen oder Dermatologen erfolgen, mit dem Ziel, das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu fördern.

Die Art der vom Arzt verordneten Behandlung kann je nach Art der Sklerodermie und den auftretenden Symptomen variieren, und die Verwendung von immunsuppressiven Medikamenten oder Kortikosteroiden kann angezeigt sein, die direkt auf die Haut aufgetragen oder eingenommen werden können.

Bei Personen, bei denen das Raynaud-Phänomen als eines der Symptome der Sklerodermie auftritt, wird außerdem empfohlen, die Extremitäten des Körpers warm zu halten.

Da Sklerodermie außerdem mit Gelenksteifheit zusammenhängen kann, können auch Physiotherapiesitzungen empfohlen werden, um die Beweglichkeit der Gelenke zu erhöhen, Schmerzen zu lindern, Kontrakturen vorzubeugen und die Funktion und Beweglichkeit der Gliedmaßen aufrechtzuerhalten.

Mögliche Komplikationen

Die Komplikationen der Sklerodermie hängen mit dem Beginn der Behandlung zusammen und treten häufiger bei Menschen mit der systemischen Form der Krankheit auf. Wenn die Behandlung nicht gemäß den Anweisungen des Arztes durchgeführt wird, kann es daher zu Komplikationen wie beispielsweise Schwierigkeiten beim Bewegen der Finger, beim Schlucken oder Atmen, Anämie, Arthritis, Herzproblemen und Nierenversagen kommen.