Sklerodermie

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung, die dazu führt, dass Ihr Körper dickeres Gewebe produziert, als es sein sollte. Sklerodermie betrifft in der Regel die Haut, kann aber auch in allen Geweben des Körpers Symptome hervorrufen.

Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung. Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn Ihr Immunsystem versehentlich Ihren Körper angreift, anstatt ihn zu schützen. Experten wissen nicht, warum sich Ihr Immunsystem gegen Sie wendet. Es ist, als ob es nicht mehr unterscheiden kann, was gesund ist und was nicht – zwischen dem, was man selbst ist, und dem, was ein Eindringling wie Bakterien oder ein Virus ist.

Wenn Sie an Sklerodermie leiden, veranlasst Ihr Immunsystem die Zellen Ihres Körpers, zu viel Kollagen (ein Protein) zu produzieren. Ihr Körper benötigt Kollagen für ein starkes, gesundes Bindegewebe, das Ihre Organe stützt und Körperteile an Ort und Stelle hält. Wenn Sie jedoch zu viel davon produzieren, können Ihre Haut und anderes Gewebe dicker und faseriger sein, als sie sein sollten.

Sklerodermie ist eine chronische Erkrankung, was bedeutet, dass Sie Ihre Symptome über einen langen Zeitraum (vielleicht für den Rest Ihres Lebens) in den Griff bekommen müssen. Es kann auch lebensbedrohliche Komplikationen verursachen, wenn es Gewebe in Ihren Organen betrifft. Rufen Sie 911 (oder die Nummer Ihres örtlichen Notdienstes) an oder gehen Sie in die Notaufnahme, wenn Sie das Gefühl haben, einen Herzinfarkt zu erleiden, nicht atmen oder nicht schlucken können.

Suchen Sie einen Arzt auf, wenn bei Ihnen Symptome wie Schmerzen und Steifheit in Ihren Gelenken auftreten, insbesondere wenn Sie eine verdickte Haut an Ihren Fingern und Zehen bemerken.

Arten von Sklerodermie

Gesundheitsdienstleister unterteilen Sklerodermie in zwei Haupttypen:

Lokalisierte Sklerodermie:Lokalisiert bedeutet konzentriert auf einen Bereich. Lokalisierte Sklerodermie betrifft nur einen Teil Ihres Körpers (normalerweise Ihre Haut). Es verursacht dicke Flecken oder Streifen auf Ihrer Haut, die sich wachsartig anfühlen. Lokalisierte Sklerodermie kann sich von selbst bessern (auflösen). Normalerweise breitet es sich nicht auf andere Körperteile aus.

Systemische Sklerose:Systemische Sklerose kann neben der Haut auch andere Organe betreffen. Es kann Teile Ihres Atmungssystems (die Organe, die Ihnen beim Atmen und Riechen helfen) und Ihres Verdauungssystems (die Organe, die Ihnen helfen, Nahrungsmittel und Getränke in Energie umzuwandeln) beeinträchtigen. Sklerodermie führt mit größerer Wahrscheinlichkeit zu schwerwiegenden Komplikationen, wenn sie Ihre Fähigkeit zum Atmen oder zur Nahrungsverarbeitung beeinträchtigt. Es kann tödlich sein. Bei der systemischen Sklerose gibt es drei Subtypen: diffuse Sklerose, begrenzte Sklerose und Sinussklerose.

Diffuse Sklerose

Diffus bedeutet weit verbreitet. Die diffuse Sklerose führt zu einer gleichzeitigen Verdickung der Haut in größeren Bereichen, darunter:

• Brust.
• Abdomen.
• Schenkel.
• Waffen.
• Beine.
• Gesicht.

Es kann auch mehrere Organe gleichzeitig betreffen, darunter:

• Verdauungssystem (GI-Trakt).
• Nieren.
• Herz.
• Lunge.

Limitierte Sklerose (CREST-Syndrom)

Begrenzte Sklerodermie wird von Ärzten meist mit dem Akronym CREST-Syndrom bezeichnet. Jeder Buchstabe in CREST steht für ein Symptom, das er verursacht:

• CAlzinose (zusätzliche Kalziumablagerungen in Ihrer Haut).
• Raynaud-Syndrom (Farbveränderungen und Taubheitsgefühl in Ihren Fingerspitzen und Zehen).
• EFunktionsstörung der Speiseröhre (Schluckbeschwerden und saurer Reflux).
• SClerodaktylie (spannende Haut an den Fingern).
• TElangiektasien (rote oder verfärbte Flecken auf Ihrer Haut).

Sinus-Sklerose

Sinus-Sklerose verursacht begrenzte Sklerose-Symptome, beeinträchtigt jedoch nicht Ihre Haut. Möglicherweise haben Sie Symptome des CREST-Syndroms, aber keine verdickte Haut.

Wie häufig ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist selten. Experten schätzen, dass etwa 250 von einer Million Menschen in den USA von allen Arten von Sklerodermie betroffen sind. Etwa 100.000 Menschen in den USA leiden an systemischer Sklerodermie.

Was sind Sklerodermie-Symptome?

Manche Menschen mit Sklerodermie im Frühstadium haben keine Symptome. Das häufigste Symptom der Sklerodermie sind Flecken oder Streifen verdickter, wachsartiger Haut. Weitere häufige Symptome sind:

• Gelenkschmerzen.
• Steifheit (besonders beim Aufwachen am Morgen).
• Müdigkeit (sich ständig extrem müde fühlen).
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.

Welche anderen Symptome bei Ihnen auftreten (und wo sie Sie betreffen), hängt davon ab, an welcher Art von Sklerodermie Sie leiden.

Lokalisierte Sklerodermie-Symptome

Bei Menschen mit lokalisierter Sklerodermie kommt es in der Regel nur zu einer Hautverdickung. Die verdickte Haut kann auf einen bestimmten Bereich beschränkt sein oder fleckenweise auftreten. Es kann Auswirkungen auf die Haut haben:

• Brust.
• Bauch (der Bereich um Ihren Bauch).
• Arme und Beine (deine Gliedmaßen).
• Hände und Finger.
• Füße und Zehen.

Es kommt selten vor, dass eine lokalisierte Sklerodermie Ihre inneren Organe betrifft.

Symptome einer systemischen Sklerose

Systemische Sklerodermie kann viele Symptome verursachen. Es führt zu einer Verdickung der Haut, meist in größeren Bereichen und Flecken, auch im Gesicht und an den Händen. Dicke Haut entsteht meist an den Fingern oder Zehen und breitet sich dann zur Körpermitte aus. Wenn Sie am Raynaud-Syndrom leiden, kann sich die Haut an Ihren betroffenen Fingern und Zehen verfärben, wenn sie Kälte ausgesetzt werden (normalerweise weiß, rötlich oder violett).

Systemische Sklerose kann auch Symptome in anderen Organen und Gewebe verursachen, wie zum Beispiel:

• Muskeln:Taubheitsgefühl und Schwellung, insbesondere in Ihren Händen und Füßen (Ihren Extremitäten).
• Gelenke:Steifheit, Schwellung und Verlust der Beweglichkeit (wie leicht Sie Ihr Gelenk bewegen können).
• Lunge:Husten und Atemnot (Dyspnoe).
• Verdauungstrakt:Schluckbeschwerden (Dysphagie), Sodbrennen, Blähungen, Verstopfung und Durchfall.
• Herz:Abnormaler Herzschlag (Arrhythmie), Flüssigkeitsansammlung um Ihr Herz (Perikarderguss) und Fibrose (verdickter Herzmuskel).
• Nieren:Nierenversagen (das lebensbedrohlich sein kann).
• Genitalien:Erektile Dysfunktion (ED) und vaginale Trockenheit.

Was verursacht Sklerodermie?

Experten wissen nicht genau, was Sklerodermie verursacht.

Einige Studien haben ergeben, dass es in Familien vorkommen kann (das heißt, leibliche Eltern können es an ihre Kinder weitergeben), aber das kommt so selten vor, dass es keinen eindeutigen Beweis dafür gibt, dass es sich um eine genetische Störung handelt.

Risikofaktoren für Sklerodermie

Jeder kann an Sklerodermie erkranken, einige Personengruppen haben jedoch ein höheres Risiko:

• Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit, an Sklerodermie zu erkranken, viermal höher als bei Männern.
• Menschen im Alter von 30 – 50 Jahren— Bei Menschen unter 30 Jahren kommt es selten vor, dass sie an Sklerodermie leiden.
• Schwarze Menschensind häufiger an Sklerodermie erkrankt, entwickeln diese in der Regel früher und leiden häufiger unter Symptomen, die sich auf die Lunge auswirken. Sie haben in der Regel auch schwerwiegendere Hautsymptome.

Welche Komplikationen kann Sklerodermie verursachen?

Menschen mit Sklerodermie haben viel häufiger zwei weitere Erkrankungen: das Raynaud-Syndrom und das Sjögren-Syndrom.

Das Reynaud-Syndrom betrifft kleine Blutgefäße in Ihren Fingern und Zehen (Ihren Fingern). Bei Menschen mit dieser Erkrankung kommt es zu Episoden von Symptomen (manchmal auch Anfälle genannt). Es führt dazu, dass sich die Blutgefäße in Ihren Fingern plötzlich stärker verengen (kontrahieren), als sie sollten. Dies kann dazu führen, dass die Haut an Ihren betroffenen Fingern blasser oder heller wird als Ihr natürlicher Hautton. Sie könnten auch bläulich aussehen.

Das Sjögren-Syndrom führt dazu, dass Ihr Körper in bestimmten Drüsen weniger Feuchtigkeit produziert – normalerweise in den Speicheldrüsen in Ihrem Mund und in den Drüsen in Ihren Augen, die Tränen produzieren. Manche Menschen mit Sjögren-Syndrom leiden auch unter Muskel- und Gelenkschmerzen.

Einige Arten von Sklerodermie können schwerwiegende Komplikationen verursachen, darunter:

• Nierenversagen.
• Pulmonale Hypertonie (hoher Blutdruck in den Arterien, die das Blut vom Herzen zur Lunge transportieren).
• Lungenfibrose (Narbenbildung in Ihrem Lungengewebe).
• Herz-Kreislauf-Erkrankungen (Probleme, die Ihr Herz und Ihre Blutgefäße betreffen).
• Herzinsuffizienz.
• Ein geschwächtes Immunsystem (Immunschwäche).
• Magen-Darm-Erkrankungen (Zustände, die sich darauf auswirken, wie Ihr Körper Nahrung verarbeitet und Nährstoffe aufnimmt).
• Krebs.

Einige dieser Komplikationen können tödlich sein. Suchen Sie einen Arzt auf, sobald Sie neue oder veränderte Symptome bemerken. Rufen Sie 911 (oder die Nummer Ihres örtlichen Notdienstes) an oder gehen Sie in die Notaufnahme, wenn Sie glauben, einen Herzinfarkt zu erleiden oder das Gefühl zu haben, nicht atmen oder schlucken zu können.

Wie wird Sklerodermie diagnostiziert?

Ein Arzt wird Sklerodermie anhand einer körperlichen Untersuchung und einiger Tests diagnostizieren.

Möglicherweise müssen Sie einen Rheumatologen aufsuchen, einen Gesundheitsdienstleister, der auf die Behandlung von Autoimmunerkrankungen spezialisiert ist. Sie untersuchen Ihren Körper und befragen Sie zu Ihren Symptomen. Teilen Sie Ihrem Arzt mit, welche Symptome bei Ihnen auftreten, wann Sie diese zum ersten Mal bemerkt haben und ob irgendetwas sie zu verschlimmern scheint.

Sie benötigen außerdem einige Tests, um andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen.

Welche Tests verwenden Gesundheitsdienstleister zur Diagnose von Sklerodermie?

Die Diagnose einer Sklerodermie ist in der Regel Teil einer Differentialdiagnose. Das bedeutet, dass Ihr Arzt wahrscheinlich einige Tests durchführen wird, um die Ursache Ihrer Symptome zu ermitteln, bevor er andere Erkrankungen ausschließt und bei Ihnen Sklerodermie diagnostiziert. Zu den Tests, die Sie möglicherweise benötigen, gehören:

• Blutuntersuchungen, um zu sehen, wie gut Ihr Immunsystem funktioniert.
• Lungenfunktionstests, um festzustellen, ob Ihre Lunge oder Ihr Atmungssystem betroffen sind.
• Biopsie zur Entnahme einer Probe Ihrer betroffenen Haut oder anderen Gewebes zur Untersuchung in einem Labor.
• Endoskopie (Blick in Ihren Rachen oder Magen mit einer winzigen Kamera, die an einem langen, dünnen Schlauch befestigt ist), wenn bei Ihnen Magen-Darm-Symptome auftreten.

Sie benötigen wahrscheinlich auch einige bildgebende Verfahren, um Bilder vom Inneren Ihres Körpers zu machen, darunter:

• Elektrokardiogramm (EKG).
• Echokardiogramm (Echo).
• Eine Röntgenaufnahme der Brust.
• Ein Computertomographie-Scan (CT).

Wie wird Sklerodermie behandelt?

Es gibt keine Heilung für Sklerodermie, aber Ihr Arzt wird Ihnen dabei helfen, eine Behandlungskombination zu finden, die Ihre Symptome lindert und deren Auswirkungen auf Ihren Alltag minimiert.

Welche Behandlungen Sie benötigen, hängt davon ab, wo bei Ihnen Symptome auftreten und wie schwerwiegend diese sind. Zu den häufigsten Sklerodermie-Behandlungen gehören:

• Hautbehandlungen:Möglicherweise benötigen Sie Cremes und Feuchtigkeitscremes, um das Austrocknen Ihrer Haut zu verhindern.
• Immunsuppressiva:Immunsuppressiva verhindern, dass Ihr Immunsystem gesunde Zellen und Gewebe schädigt.
• Medikamente zur Behandlung spezifischer Symptome:Beispielsweise benötigen Sie möglicherweise Medikamente zur Kontrolle Ihres Blutdrucks, zur Verbesserung Ihrer Atmung, zur Behandlung von Nierenversagen oder zur Linderung von Magen-Darm-Beschwerden.
• Physiotherapie:Ein Physiotherapeut hilft Ihnen dabei, die körperliche Bewegung Ihres Körpers zu verbessern.
• Lichttherapie (Phototherapie): Die Lichttherapie nutzt helles, fokussiertes UV-Licht zur Behandlung von Hauterkrankungen. Es kann bei der Behandlung verdickter Haut helfen.
• Stammzelltransplantationen:Manche Menschen mit schweren Symptomen benötigen möglicherweise eine Stammzelltransplantation. Eine Stammzelltransplantation hilft Ihrem Körper, beschädigte Blutzellen durch gesunde Spenderzellen zu ersetzen.

Was kann ich erwarten, wenn ich Sklerodermie habe?

Sie sollten damit rechnen, Sklerodermie und ihre Symptome für den Rest Ihres Lebens unter Kontrolle zu haben. Auch wenn es keine Heilung gibt, finden die meisten Menschen Behandlungen und Anpassungen ihres Lebensstils, um die Auswirkungen ihrer Symptome auf ihr tägliches Leben zu minimieren.

Das Leben mit einer chronischen Erkrankung kann äußerst frustrierend sein. Fragen Sie Ihren Arzt nach zusätzlichen Ressourcen wie Selbsthilfegruppen oder Bildungsangeboten, die Ihnen helfen, mit Stress umzugehen und Ihre geistige Gesundheit zu verbessern.

Kann ich Sklerodermie verhindern?

Da Experten die Ursachen nicht kennen, gibt es keine Möglichkeit, Sklerodermie vorzubeugen.

Wie kann ich für mich selbst sorgen?

Zusätzlich zu Ihren regulären Behandlungen können Sie möglicherweise einige Ihrer Symptome in den Griff bekommen, indem Sie einige Änderungen in Ihrem Tagesablauf vornehmen, darunter:

• Befolgen Sie einen Diät- und Trainingsplan, der für Sie gesund ist.
• Vermeiden Sie intensive körperliche Aktivität, wenn Sie sich nicht wohl fühlen.
• Schützen Sie Ihre Haut mit der richtigen Kleidung für Ihre Umgebung und tragen Sie hochwertige Sonnencreme, wenn Sie draußen sind.
• Besuchen Sie einen Zahnarzt für regelmäßige Zahnreinigungen und Kontrolluntersuchungen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Sklerodermie kann so viele verschiedene Symptome verursachen, dass es manchmal schwer ist, sie zunächst zu bemerken. Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie neue Schmerzen oder andere Symptome bemerken, insbesondere wenn diese schlimmer werden. Auch wenn Ihre Symptome durch etwas anderes verursacht werden, wird ein Arzt die Ursache diagnostizieren und Behandlungen zur Behandlung vorschlagen.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie das Gefühl haben, dass Ihre Sklerodermie-Behandlungen nicht so gut wirken oder wenn sich Ihre Symptome verändern oder verschlimmern – insbesondere, wenn sie Ihre Atmung oder Schluckfähigkeit beeinträchtigen.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Rufen Sie 911 (oder Ihre örtliche Notrufnummer) an oder gehen Sie in die Notaufnahme, wenn Sie Herzinfarktsymptome wie Brustschmerzen, Atembeschwerden oder das Gefühl haben, nicht schlucken zu können.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Habe ich Sklerodermie oder eine andere Erkrankung?
• Welche Art von Sklerodermie habe ich?
• Welche Behandlungen brauche ich?
• Auf welche Komplikationen sollte ich achten?

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit Sklerodermie?

Bei den meisten Menschen mit Sklerodermie treten keine lebensbedrohlichen Komplikationen auf.

Wenn Sie an systemischer Sklerodermie leiden, die Ihre inneren Organe betrifft, besteht ein höheres Risiko für schwere Komplikationen. Ihr Arzt wird Ihnen sagen, was Sie erwartet und ob bei Ihnen ein erhöhtes Risiko für tödliche Komplikationen besteht.

Ist Sklerodermie eine schwere Krankheit?

Jede chronische Erkrankung ist schwerwiegend, einschließlich Sklerodermie. Das liegt daran, dass Sie wahrscheinlich für den Rest Ihres Lebens mit den Symptomen zurechtkommen müssen. Das bedeutet jedoch nicht, dass Sklerodermie Ihr Leben bestimmen wird. Die Erfahrungen zweier Menschen sind nicht gleich. Teilen Sie Ihrem Arzt Ihre Bedenken oder Sorgen mit.