Sézary-Syndrom: Symptome, Behandlung und Prognose

Was ist das Sézary-Syndrom?

Das Sézary-Syndrom ist eine seltene, schnell wachsende Form des kutanen T-Zell-Lymphoms, einer Form des Lymphoms, das Ihre Haut befällt. Beim Sézary-Syndrom befinden sich krebsartige T-Lymphozyten (T-Zellen) in Ihrer Haut, Ihrem Blutkreislauf und Ihren Lymphknoten. Durch die Erkrankung verändert sich Ihre Hautfarbe, sodass sie rot oder dunkler als gewöhnlich aussieht. Es verursacht auch einen schmerzhaften, juckenden Ausschlag. Die Krebszellen in Ihrem Blutkreislauf können in andere Bereiche Ihres Körpers wandern. Gesundheitsdienstleister haben viele Möglichkeiten, Ihre Symptome zu lindern, aber es gibt keine Heilung für das Sézary-Syndrom.

Wie häufig ist das Sézary-Syndrom?

Es ist selten und betrifft jährlich etwa 1 von 1 Million Menschen in den Vereinigten Staaten.

Was sind die Anzeichen und Symptome des Sézary-Syndroms?

Beim Sézary-Syndrom ist das auffälligste Zeichen ein ausgeprägter roter Ausschlag (Erythrodermie), der stark juckt, schmerzt, sich abschält und sich schnell ausbreitet. (Menschen mit dunkler Hautfarbe können Flecken dunkler Haut haben, die grau, violett oder braun aussehen können.) Zu Beginn ähneln die Symptome des Sézary-Syndroms einem Ekzem oder einer Psoriasis.

Wenn sich das Sézary-Syndrom verschlimmert, entwickeln Sie kleine, erhabene Beulen auf Ihrer Haut (Papeln). Möglicherweise bemerken Sie Bereiche auf Ihrer Haut, die sich härter oder dicker anfühlen als die umliegende Haut (Plaque). Schließlich können sich Tumore auf Ihrer Haut entwickeln. Weitere Anzeichen und Symptome können sein:

• Geschwollene Lymphknoten.
• Fieber.
• Ermüdung.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.
• Haarausfall.
• Nach außen gerichtete Augenlider (Ektropium).
• Vergrößerte Leber (Hepatomegalie).
• Schwellung (Ödem) in Ihren Unterschenkeln.
• Kälteintoleranz, bei der Ihnen auch bei Raumtemperatur kalt ist.

Was verursacht das Sézary-Syndrom?

Das Sézary-Syndrom tritt auf, wenn genetische Mutationen gesunde T-Zellen in abnormale Zellen verwandeln, die sich unkontrolliert vermehren und schließlich die Haut, Lymphknoten und den Blutkreislauf überbevölkern. Experten sind sich nicht sicher, was die Mutation auslöst.

Was sind die Risikofaktoren?

Eine Infektion mit dem humanen T-Zell-Leukämievirus (HTLV) kann Ihr Risiko für die Entwicklung eines Sézary-Syndroms erhöhen.

Was sind Komplikationen des Sézary-Syndroms?

Das Sézary-Syndrom kann Ihre Lebensqualität beeinträchtigen, indem es Ihnen das Schlafen erschwert und Sie deprimiert oder ängstlich macht. Weitere Komplikationen sind:

• Krebsartige T-Zellen breiten sich in Lunge, Leber, Milz und Knochenmark aus.
• Erhöhtes Risiko für eine andere Art von Lymphom.
• Erhöhtes Infektionsrisiko.

Wie wird das Sézary-Syndrom diagnostiziert?

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und Ihre Symptome beurteilen. Sie werden nach Ihrer Krankengeschichte fragen. Wenn sie glauben, dass Sie an einem Sézary-Syndrom leiden, können sie die folgenden Tests durchführen:

• Blutuntersuchungen, einschließlich eines vollständigen Blutbildes (CBC) mit Differentialdiagnose, das die Überprüfung der Prozentsätze verschiedener weißer Blutkörperchen umfasst, eines Sézary-Blutbilds zur Überprüfung der Anzahl der Sézary-Zellen in Ihrem Blut und eines peripheren Blutausstrichs.
• Ihr Arzt führt möglicherweise Biopsien Ihrer Haut, Lymphknoten oder Ihres Knochenmarks durch.
• Ein medizinischer Pathologe untersucht Blut- und Gewebeproben unter einem Mikroskop. Sie suchen nach Tumormarkern und anderen Veränderungen in Ihren Zellen, die ihnen mehr darüber verraten, was vor sich geht.
• Wenn Blutuntersuchungen und Laboruntersuchungen ergeben, dass Sie an einem Sézary-Syndrom leiden, führt Ihr Arzt möglicherweise Tests durch, um festzustellen, ob sich der Krebs ausgebreitet hat. Zu den Tests können Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, CT-Scans und Positronenemissionstomographie (PET) gehören.

Wie wird das Sézary-Syndrom behandelt?

Ihr Arzt wird Ihnen Behandlungen basierend auf Ihren Symptomen und dem Krebsstadium empfehlen. Zu den Behandlungen können gehören:

• Phototherapie: Anbieter können die Erkrankung mit extrakorporaler Photopherese behandeln, bei der Ihre weißen Blutkörperchen gesammelt (Leukapherese) und die Zellen ultraviolettem (UV) Licht ausgesetzt werden. Sie können auch Photopherese oder UV-Phototherapie anwenden.
• Strahlentherapie: Die Behandlung kann eine externe Strahlentherapie oder eine Elektronenstrahl-Bestrahlungstherapie der gesamten Haut umfassen.
• Chemotherapie: Anbieter können eine topische Chemotherapie verwenden, die auf Ihre Haut aufgetragen wird, oder eine systemische Chemotherapie, die Ihren gesamten Körper betrifft. Vorinostat (Zolinza®) ist ein Beispiel für eine systemische Chemotherapie.
• Gezielte Therapie: Die Therapie mit monoklonalen Antikörpern ist ein Beispiel für eine gezielte Therapie des Sézary-Syndroms.
• Immuntherapie: Anbieter können die Erkrankung mit Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®) behandeln.
• Andere medikamentöse Therapien: Kortikosteroide, Retinoid-Cremes oder Gele wie Bexaroten (Targretin®) sind weitere mögliche Behandlungen.

Was sind Nebenwirkungen der Behandlung?

Die meisten Krebsbehandlungen haben Nebenwirkungen. Zu den häufigsten Nebenwirkungen einer Chemo- und Strahlentherapie zählen Müdigkeit, Übelkeit und Erbrechen. Eine Phototherapie kann Auswirkungen auf Ihre Haut haben. Gezielte Therapie, Immunmodulatoren und Immuntherapie können Durchfall, Hautausschlag und Müdigkeit sowie Blutbildanomalien verursachen.

Kann das Sézary-Syndrom geheilt werden?

Leider gibt es keine Heilung für das Sézary-Syndrom. Einige Behandlungen können jedoch helfen, die Symptome zu lindern, die Teilung und Vermehrung abnormaler Zellen zu verhindern und die Ausbreitung des Krebses zu verlangsamen.

Wie lange dauert das Sézary-Syndrom?

Das Sézary-Syndrom ist eine chronische Erkrankung, die für den Rest Ihres Lebens einer Behandlung bedarf.

Wie hoch sind die Überlebensraten beim Sézary-Syndrom?

Etwa 24 % der Menschen mit Sézary-Syndrom überleben mindestens fünf Jahre nach Ausbruch der Krankheit. Diese Rate wird sich verbessern, wenn neue, wirksamere Behandlungen auf den Markt kommen. Wenn Sie über die Überlebensraten nachdenken, denken Sie daran, dass es sich dabei um Schätzungen handelt, die auf den Erfahrungen anderer Menschen basieren.

Das Sézary-Syndrom ist selten und macht es schwierig, genügend Informationen zu sammeln. Wenn Sie Fragen zu Ihrer Situation haben, fragen Sie Ihren Arzt, was Sie erwarten können.

Wie sorge ich für mich?

Mit dem Sézary-Syndrom zu leben bedeutet, dass Sie für den Rest Ihres Lebens behandelt werden müssen. Möglicherweise müssen Sie zusätzliche Maßnahmen ergreifen, um Ihre Haut zu schützen, z. B. die Vermeidung von Sonneneinstrahlung.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Die Symptome des Sézary-Syndroms können sich schnell entwickeln und verändern. Sie sollten sich an Ihren Anbieter wenden, wenn:

• Sie bemerken Veränderungen in Ihrer Haut, wie z. B. Rötungen oder eine dunklere Hautfarbe, die sich auf weitere Hautbereiche ausbreitet, oder kleine Unebenheiten, die größer werden. Diese Symptome können bedeuten, dass sich Ihr Zustand verschlechtert.
• Sie leiden häufig unter Infektionen, deren Abklingen lange dauert.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn Sie am Sézary-Syndrom leiden, sollten Sie Ihren Arzt fragen:

• Welche Behandlungen passen zu mir?
• Mit welchen Nebenwirkungen kann ich bei der Behandlung rechnen?
• Gibt es klinische Studien, an denen ich teilnehmen kann?
• Kann der Krebs nach der Behandlung erneut auftreten?

Was ist der Unterschied zwischen Mycosis fungoides und dem Sézary-Syndrom?

Mycosis fungoides ist eine weitere Art des kutanen T-Zell-Lymphoms. Es wirkt sich auf Ihre Haut aus und verursacht einen roten oder dunkel gefärbten Ausschlag. Anders als beim Sézary-Syndrom zirkulieren bei Menschen mit Mycosis fungoides keine nennenswerten Mengen an Krebszellen in ihrem Blutkreislauf. Aber Mycosis fungoides kann sich schließlich in ein Sézary-Syndrom verwandeln.