Rosai-Dorfman-Krankheit

Was ist die Rosai-Dorfman-Krankheit?

Die Rosai-Dorfman-Krankheit (RDD) ist eine seltene, gutartige Erkrankung, bei der es zu einem übermäßigen Wachstum der weißen Blutkörperchen Ihres Körpers, den sogenannten Histiozyten, kommt. Normalerweise verursachen die überschüssigen Histiozyten vergrößerte Lymphknoten im Nacken (Lymphadenopathie), sie können aber auch andere Lymphknoten betreffen. Diese Zellen können sich auch an anderen Stellen als Ihren Lymphknoten (extranodale Stellen) ansammeln.

Histiozyten sind ein wichtiger Zelltyp in Ihrem Immunsystem. Sie bekämpfen Keime, die Sie krank machen können. Dennoch können zu viele Histiozyten – wie bei der Rosai-Dorfman-Krankheit – unangenehme Symptome verursachen oder sich negativ auf das Körpersystem auswirken.

Die Rosai-Dorfman-Krankheit wird auch Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie genannt. Es handelt sich um eine seltene Form der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose.

Welche Arten der Rosai-Dorfman-Krankheit gibt es?

Rosai-Dorfman sieht bei verschiedenen Menschen unterschiedlich aus und verhält sich unterschiedlich. Die Zellen können eine Gruppe von Lymphknoten oder mehrere Gruppen betreffen. Die Histiozyten können sich in anderen Teilen Ihres Körpers als Ihren Lymphknoten ansammeln. RDD wird basierend auf diesen Unterschieden klassifiziert.

• Klassische (nodale) Rosai-Dorfman-Krankheit: Die häufigste Form von RDD führt zu einer Schwellung Ihrer Lymphknoten, insbesondere der Lymphknoten in Ihrem Nacken. Ihre Symptome hängen davon ab, wie viele Lymphknoten von überschüssigen Histiozyten betroffen sind.
• Extranodale Rosai-Dorfman-Krankheit: RDD kann auch andere Gewebe in Ihrem Körper als Ihre Lymphknoten beeinträchtigen. Die häufigste Stelle ist Ihre Haut. Diese Art von RDD wird als kutane RDD (CRDD) bezeichnet. Bei anderen Arten der extranodalen Rosai-Dorfman-Krankheit kommt es zu einer Überwucherung von Histiozyten in Ihren Nebenhöhlen, Augen und Augenlidern, Knochen und dem zentralen Nervensystem (Gehirn und Rückenmark). RDD kann sich auch auf andere Körpersysteme auswirken, einschließlich Ihres Atmungs- und Magen-Darm-Systems.

Etwa 40 % der Menschen mit RDD haben zusätzlich zu ihren Lymphknoten überschüssige Histiozyten an extranodalen Stellen.

Wer ist von der Rosai-Dorfman-Krankheit betroffen?

Die Rosai-Dorfman-Krankheit betrifft hauptsächlich Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene. Die meisten Diagnosen werden im Alter von etwa 20 Jahren gestellt, es gibt jedoch auch Fälle von RDD bei Menschen in den 70ern.

RDD, das die Lymphknoten betrifft, tritt am häufigsten bei männlichen Menschen afrikanischer Abstammung auf. Kutane RDD wird typischerweise bei Menschen asiatischer Abstammung diagnostiziert, die weiblich sind. Von CRDD sind vor allem Menschen im Alter zwischen 20, 30 und 40 betroffen.

Wie häufig ist die Rosai-Dorfman-Krankheit?

Die Rosai-Dorfman-Krankheit ist selten. Etwa einer von 200.000 Menschen erkrankt an RDD. In den Vereinigten Staaten werden jährlich etwa 100 neue Fälle diagnostiziert.

Was sind die Symptome der Rosai-Dorfman-Krankheit?

Ihre Symptome hängen davon ab, wo sich die überschüssigen Histiozyten in Ihrem Körper ansammeln. Wenn die Histiozyten nur die Lymphknoten in Ihrem Nacken befallen, können leichte oder gar keine Symptome auftreten. Es kann zu schwerwiegenderen Symptomen kommen, wenn die Histiozyten die ordnungsgemäße Funktion eines Organs beeinträchtigen.

Klassische (Knoten-)Symptome

Normalerweise wachsen Histiozyten in den Lymphknoten Ihres Halses. Das häufigste Symptom sind daher schmerzlose, geschwollene Knoten auf beiden Seiten des Halses. Abhängig von den betroffenen Lymphknoten kann die Schwellung auch an einer anderen Stelle auftreten.

Zu den Lymphknotenstellen, die aufgrund einer Histiozytenüberwucherung geschwollen sein können, gehören:

• Dein Hals.
• Deine Leistengegend.
• Deine Achseln.
• Die Mitte Ihrer Brust (Mediastinum).

Möglicherweise bemerken Sie keine anderen Symptome als die Schwellung oder Sie bemerken Symptome wie:

• Fieber.
• Blasse Haut.
• Ermüdung.
• Nachtschweiß.
• Laufende Nase.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.

Extranodale Symptome

Die Rosai-Dorfman-Krankheit, die Ihre Haut betrifft (CRDD), kann überall auf Ihrem Körper auftreten. Die Histiozyten bilden Wucherungen, die typischerweise langsam wachsen. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören Hautwucherungen, die auftreten können:

• Flach oder erhöht.
• Mit Eiter gefüllt oder fest.
• Gelb, Lila, Rot oder Braun.
• Verteilen Sie es auf der Haut oder vereinzeln Sie es auf einen Bereich.

Überschüssige Histiozyten, die ein Organ oder ein Körpersystem beeinträchtigen, können verschiedene Symptome verursachen. Beispielsweise kann eine RDD, die Ihre Augen betrifft, zu Doppelbildern führen, eine RDD, die Ihr Zentralnervensystem beeinträchtigt, kann Anfälle verursachen, eine RDD, die Ihre Lunge betrifft, kann anhaltenden Husten verursachen usw.

Was verursacht die Rosai-Dorfman-Krankheit?

Wissenschaftler wissen nicht, was die Rosai-Dorfman-Krankheit verursacht. RDD betrifft Menschen so unterschiedlich, dass es mehrere Ursachen haben kann. Aktuelle Forschungsergebnisse deuten beispielsweise darauf hin, dass CRDD wahrscheinlich andere Ursachen hat als klassisches RDD.

Forscher haben kürzlich Genmutationen entdeckt, die manchmal bei anderen klassischen und extranodalen RDD-Typen als CRDD auftreten. Genmutationen können dazu führen, dass eine Zelle außer Kontrolle gerät.

Viele Menschen mit RDD haben auch andere Erkrankungen. Möglicherweise besteht ein Zusammenhang zwischen diesen Bedingungen und RDD. Um dies sicher zu wissen, sind weitere Untersuchungen erforderlich.

RDD ist verbunden mit:

• Virusinfektionen (Herpes, Epstein-Barr, Cytomegalievirus, HIV).
• Krebs (Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphom, kutanes klarzelliges Sarkom).
• Autoimmunerkrankungen (Lupus, juvenile idiopathische Arthritis, autoimmune hämolytische Anämie).

Wie wird die Rosai-Dorfman-Krankheit diagnostiziert?

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und Sie nach Ihren Symptomen fragen. Sie werden nach Anzeichen einer RDD suchen, wie z. B. geschwollene Lymphdrüsen, Hautwucherungen oder Raumforderungen. Sie werden auch nach Ihrer Krankengeschichte fragen, um festzustellen, ob Sie an einer der mit RDD verbundenen Erkrankungen leiden (oder früher einmal gelitten haben).

Ihr Anbieter kann auch Folgendes durchführen:

• Bildgebende Verfahren: Ihr Arzt kann Röntgenaufnahmen machen oder einen Ultraschall, ein MRT, einen CT-Scan, einen PET-Scan, einen PET/CT oder einen Knochenscan durchführen, je nachdem, welche Gewebeart er vermutet, dass sich überschüssige Histiozyten befinden.
• Blutuntersuchungen: Ihr Arzt führt möglicherweise Blutuntersuchungen durch, darunter unter anderem ein vollständiges Blutbild (CBC) und ein umfassendes Stoffwechselbild.
• Biopsie: Ihr Arzt entnimmt möglicherweise eine Probe des betroffenen Gewebes und testet die Zellen auf Anzeichen von RDD. Eine Biopsie kann Ihrem Arzt dabei helfen, andere Erkrankungen auszuschließen, die das abnormale Zellwachstum verursachen könnten.

Wie wird Rosai-Dorfman behandelt?

Manchmal verschwindet die RDD von selbst (spontane Remission), der Zeitpunkt kann jedoch unvorhersehbar sein. Es kann in ein paar Monaten oder ein paar Jahren verschwinden. In anderen Fällen bessert sich der Zustand nicht von selbst oder die Zellen wachsen nach einer Remission wieder nach. RDD kann sich ohne Behandlung sogar verschlimmern.

Ihre Behandlung hängt davon ab, wie sich Ihr RDD auf Sie auswirkt.

• Beobachtung: Wenn bei Ihnen keine Symptome auftreten, die Ihre Lebensqualität beeinträchtigen, kann es sein, dass Ihr Arzt Ihren Zustand überwacht.
• Operation: Ihr Anbieter entfernt möglicherweise die Wucherungen. Eine Operation kann eine Option sein, wenn Sie CRDD oder Wucherungen haben, die Ihre Atemwege verstopfen, Ihr Rückenmark beeinträchtigen usw.
• Strahlentherapie: Möglicherweise erhalten Sie eine Strahlentherapie, um die Zellen zu zerstören, wenn Ihr Arzt die Histiozyten nicht operativ entfernen kann. Bei der Strahlenbehandlung richtet eine Maschine gezielte Energiestrahlen auf die Zellen und zerstört sie.
• Chemotherapie: Sie erhalten möglicherweise Chemotherapeutika, wenn Sie an einer schweren Erkrankung leiden oder wenn andere Behandlungen, wie z. B. eine Operation, Ihre Symptome nicht gebessert haben.
• Kortikosteroide: Kortikosteroide wie Prednison können die Schwellung der Lymphknoten reduzieren und eine Linderung der Symptome bewirken.
• Immuntherapie: Immuntherapie-Behandlungen helfen Ihrem Immunsystem, überschüssige Histiozyten effektiver zu lokalisieren und zu zerstören.

Was kann ich erwarten, wenn ich an der Rosai-Dorfman-Krankheit leide?

Ihre Prognose hängt von verschiedenen Faktoren ab, unter anderem davon, wie viele Lymphknoten betroffen sind und wo sich die überschüssigen Histiozyten in Ihrem Körper befinden. Auch Ihr Ansprechen auf die Behandlung spielt eine Rolle. RDD löst sich häufig von selbst auf. In anderen Fällen ist möglicherweise eine Behandlung erforderlich oder es kann zu schwerwiegenden Komplikationen kommen.

Generell gilt: Je weniger Lymphknoten betroffen sind, desto besser ist die Prognose. Bei extranodalem RDD sind die Ergebnisse oft besser, wenn RDD Ihre Haut, den Brustkorb oder die oberen Atemwege betrifft. Die Prognose ist schlechter, wenn sich die Histiozyten in Ihren unteren Atemwegen, Nieren oder Leber ansammeln.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Zu den Fragen, die Sie stellen sollten, gehören:

• Welche Teile meines Körpers sind von meinem RDD betroffen?
• Benötige ich Bildgebung oder Blutuntersuchungen?
• Benötige ich eine Behandlung oder verschwindet mein RDD möglicherweise von selbst?
• Wie besorgt sollte ich über mein RDD sein?
• Welche Behandlungen würden Sie empfehlen?
• Mit welchen Nebenwirkungen muss ich nach der Behandlung rechnen?
• Wie wahrscheinlich ist es, dass mein RDD nach der Behandlung wieder auftritt?
• Wie oft brauche ich Kontrolluntersuchungen, um meinen Zustand zu überwachen?

Ist die Rosai-Dorfman-Krankheit bösartig?

Nein. Rosai-Dorfman ist gutartig, was bedeutet, dass es sich nicht wie bei bösartigen Erkrankungen (Krebs) auf andere Körperteile ausbreitet. Dennoch können die mit RDD einhergehenden Wucherungen Auswirkungen auf die Organe haben und Komplikationen verursachen. Ihr Arzt ist Ihre beste Quelle, um zu verstehen, wie sich Ihre RDD auf Ihren Körper auswirkt und ob Sie sich Sorgen machen sollten.

Wer hat die Rosai-Dorfman-Krankheit entdeckt?

Im Jahr 1965 entdeckte Pierre Paul Louis Lucien Destombes bei vier Patienten Symptome einer RDD. Später, im Jahr 1969, untersuchten Juan Rosai und Ronald Dorfman weitere Patienten mit ähnlichen Symptomen. Die Erkrankung ist am häufigsten als Rosai-Dorfman-Krankheit bekannt. Seltener wird es als Rosai-Dorman-Destombes-Krankheit bezeichnet, in Anspielung auf alle drei Wissenschaftler, die die Krankheit entdeckt haben.